개요 진단 임상증상 검사 소견 치료

Acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy, postinfectious polyneuropathy ; AIDP, GBS

개요

환자의 65%에서 비특이 바이러스 감염, 상기도 감염 등의 선행 질환 또는 예방접종을 한 후 10일 전후에 갑자기 발생하는 질환
주로 운동 신경을 침범하나 운동 및 감각 신경 모두를 침범하는 경우도 드물지 않음
신경 조직 소견에서 구역말이집탈락(segmental demyelination)을 보이는 것이 특징
혈관 주위와 신경섬유 내초(endoneurium)에 림프구, 단핵구 등의 침윤 보임
발생빈도(소아):는 10만명당 0.8명(성인은 10만 명당 1.6명), 남>여

진단

임상증상

대칭성 상행성(ascending) 사지 마비: 하지에서 시작하여 위로 진행하는 마비
대개 초기에 심부 건반사가 소실되나, 상당 기간 존재하는 경우도 있음
동통, 지각 이상 동반: 위치 감각 장애 > 진동 > 통증 > 촉각의 순서로 많음
호흡근 마비로 인한 호흡 부전을 경계해야 하며 얼굴 신경 마비가 가장 흔함
발병 후 2~3주부터 증상이 점차 호전되어 발병 순서의 역방향으로 회복

※ chronic relapsing polyradiculopathy(chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy, CIDP) 또는 chronic unremitting polyradiculopathy: Guillain-Barre syndrome의 증상들이 자주 재발하여 수개월에서 수년 동안 호전되지 않고 지속되는 질환

검사 소견

뇌척수액 검사: 단백 세포 해리(albuminocytologic dissociation)(진단에 가장 중요한 소견) - 세포 수는 많이 증가하지 않고(10/㎕ 이하) 단백만이 정상치의 2 배 이상으로 증가하는 소견
신경 전도 속도: 운동 신경 전도 속도 저하 / 감각 신경 전도 속도는 정상이거나 약간 저하

치료

24시간 내 급속히 진행되어 호흡 부전이 올 수 있으므로 입원 관찰이 필수적
정맥내 면역글로불린 치료(IVIG): 상행마비의 진행이 아주 빠른 경우 효과적
혈장 교환술: 증상 발현 2주 이내면서, 면역글로불린의 효과가 없을 경우
steroid(prednisolone)
1. CIDP: 비교적 반응이 좋으나 장기 투여에 따라는 부작용 위험성으로 인해 IVIG와 혈장교환술이 주로 사용된다.
2. Guillain-Barre syndrome(AIDP): 효과가 확실하지 않음

참고자료

홍창의 소아과학 12판(2020). 21장. 1278-1279

대한임상진료학회 강사 모집

1. 강의 주제

2. 강의 성격

Guillain-Barre 증후군 구독