개요 진단 증상: 동반 기형에 따라 다른 임상 증상(크게 3군으로 분류) 진단검사 치료

개요

신생아기에 진단되는 청색증형 선천성 심질환 중 m/c
완전대혈관 전위는 누두부-동맥 간 형태 발생 이상의 한 형태로 심방-심실 연걸이 적합하면서(concordant) 심실-대혈관 연결이 적합하지 않은(disconcordant) 형태의 기형
다른 기형(심실 중격 결손, 폐동맥 협착, 심방 중격 결손, 동맥관 개존 등)을 동반하는 경우가 많음

대혈관 전위

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대혈관 전위의 혈역학적 특징은 이미 산소를 소모한 체정맥이 다시 대동맥으로 순환하고, 산소로 포화되어 있는 폐정맥이 다시 폐동맥으로 순환하게 되어 생리적으로는 전혀 의미가 없는 순환이라는 점이다.

출생 이전에는 모체로부터 산소를 받아 심방 사이의 난원공을 통해 체순환으로 이어지고, 체순환과 폐순환 사이에 동맥관이라는 shunt가 존재하지만 출생 이후에 모체로부터의 산소 공급이 끊기고 수 일 내에 난원공과 동맥관이 닫히게 되면 더이상 체순환과 폐순환 사이에 교환이 없어 지속적인 저산소증을 보이게 되며 두 순환 사이에 교환량을 늘리지 않으면 multiorgan failure로 사망하게 된다. 따라서 출생 후 즉시 prostaglandin E1을 투여하여 동맥관 개방을 유지시켜 양 순환 간의 교환을 유지시키고(PDA를 인위적으로 만듦), PGE1 투여에도 저산소증, 산혈증이 지속되면 풍선 심방 중격 절개술(balloon atrial septostomy) 혹은 칼날 중격 절개술(blade septostomy)을 시행하여 심방 중격 결손을 통한 교환을 증가시킨다.

진단

증상: 동반 기형에 따라 다른 임상 증상(크게 3군으로 분류)

	VSD가 없거나 작은 경우(Simple TGA)	VSD이나 동맥관이 큰 경우 검사소견	VSD + PS
임상양상	청색증이 주된 소견	청색증보다는 심부전 증상을 보임(폐혈류량이 ↑)	협착의 정도에 따라 임상양상이 다르다. 경한 협착: VSD와 유사 중등도 이상의 협착: 청색증이 주된 소견
가슴 X선	생후 1주 내에 중등도로 심장이 커져 있고 점차 진행 심비대, 폐혈관 음영↑ 특징적인 심장 모양(egg-on-string): 종격동은 좁으며, 달걀을 옆으로 놓은 모양 신생아기에는 정상 소견인 경우도 많음 혈관 전위의 X-선 사진	심비대, 폐혈관 음영의 증가	심장 크기 정상, 폐혈관 음영 감소
심전도	우심실 비대, 우측 편위	우축편위, 우심실 비대 또는 양심실 비대	우축 편위, 우심실비대

진단검사

심초음파
- 가장 중요한 방법
- 대동맥이 폐동맥보다 우측에 있으며, 대동맥이 우심실에서 나옴
심도자
- TGA의 진단만을 위해서는 꼭 필요하지 않으나, 동반 기형 진단, 혈역학적 소견, 풍선 심방 중격 절제술 시행 시 필요

치료

수술 전 내과적 치료

출생 즉시 PGE₁ 투여: 동맥관 개방 유지하기 위해 투여한다.
PGE₁ 투여 후에도 저산소증, 산혈증 지속 시 풍선 심방 중격 절개술(balloon atrial septostomy: ASD를 만들어 준다.), 칼날 중격 절개술(blade septostomy-풍선으로 잘 안될 시)
→ 출생 후 환자 상태 안정적일 시 시행하지 않고 생후 1~2주 내에 수술한다.
심부전이 있으면 통상적인 심부전 치료
체온, 혈당, 산-염기 균형

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수술적 치료

Simple TGA without PS: 출생 2주 내에 진단되면 대동맥과 폐동맥을 서로 바꾸어서 연결하고 관상동맥을 새로운 대동맥에 이식하는 수술(Jatene op.) 시행
TGA with VSD: 생후 2주 이후에도 대혈관 치환술과 중격 결손 폐쇄 수술을 직접 시행하는 경우도 있음
VSD with PS: 필요에 따라 단락수술을 해주었다가 3~5세경에 Rastelli op.① 시행

① RV-LV 사이에 ventricular patch를 대고, 우심실과 폐동맥 사이를 conduit(graft)로 연결

예후
- 수술하지 않았을 때는 예후 불량 (반수는 1개월 이내, 90%가 1년 이내 사망)
- VSD 없는 경우 매우 불량. VSD + PS의 경우 비교적 좋아 치료하지 않고 수년까지 생존 가능

	TOF	TGA
청색증 onset 시기	생후 3~4개월 후	출생 직후
심장	크기 정상, boot-shaped	크기 ↑, egg-on-string
심부전	(-)	(+)
폐혈관 음영	↓	↑
교정 수술 전 치료	무릎가슴자세, O₂, NaHCO₃, Morphine, Propranolol, Vasoconstrictor	출생 즉시 PGE₁, 풍선 심방 중격 절개술

참고자료

홍창의 소아과학 12판(2020), 15장, P832-835
Villafañe J, Lantin-Hermoso MR, Bhatt AB, et al. D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol 2014;64(5):498–511.
Marathe SP, Talwar S. Surgery for transposition of great arteries: A historical perspective. Ann Pediatr Cardiol 2015;8(2):122–8.
Hermsen JL, Chen JM. Surgical Considerations in d-Transposition of the Great Arteries. Semin Cardiothorac Vasc Anesth 2015;19(3):223–32.
Unolt M, Putotto C, Silvestri LM, et al. Transposition of great arteries: new insights into the pathogenesis. Front Pediatr 2013;1:11.
Séguéla P-E, Roubertie F, Kreitmann B, et al. Transposition of the great arteries: Rationale for tailored preoperative management. Archives of Cardiovascular Diseases 2017;110(2):124–34.

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