개요

막양부 결손(perimembranous VSD): m/c(70%)	대혈관 판하 결손(subarterial VSD or doubly committed juxta-arterial VSD)	근성부 결손(muscular VSD)
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좌측 흉골연 하부, 4th ICS에서 청진 pseudoaneurysm 형성 → 자연폐쇄↑	좌측 흉골연 상부, 2nd ICS에서 청진 동양인에게 많음 (25~30%) 자연 폐쇄가 드물고, 대동맥 판막 탈출로 AR↑ → size가 작더라도 op 필요	동양인 ↓

심실 중격 결손의 분류

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임상양상

수축기 시에 좌심실뿐만 아니라 우심실도 수축 상태여서 혈류가 좌심실에서 바로 폐동맥으로 가서 좌심실의 확장기 과부하 발생
임상증상은 결손의 크기와 폐혈류량 및 폐동맥 압력에 따라 다름. 폐혈류량은 결손의 크기와 폐혈관 저항에 의해 결정 (cf. ASD에서는 defect의 크기가 임상증상과 큰 관계는 없습니다.)

작은 결손	중등도 결손	큰 결손
대부분 무증상이며, 대개 결손이 자연폐쇄 심음 정상	반복되는 호흡기 감염과 심부전(폐혈관 저항이 감소하는 생후 2~3개월부터) 좌측 흉골연 하부에서 pansystolic murmur, S₂(정상 or ↑)	생후 3~4주 경부터 심부전 증상 chest deformity, Lt. downward apex ↑P₂(폐동맥압력이 높기 때문), pansystolic murmur(좌심실과 우심실의 압력차이가 작기 때문에 심잡음의 강도는 작은 결손이나 중등도 결손에서보다 약하게 들림) diastolic rumble at apex if Qp/Qs≥2(LA → LV로 혈류↑) → relative MS
가슴X선, EKG: 정상	가슴X선: Cardiomegaly & pulmonary vascularity EKG: 좌심실 비대	심전도상 양심실 비대 소견(점차 폐혈관 질환이 심해지면 우심실비대 소견 우세)

대부분은 무증상으로 지내나, severe한 경우, infant 때 호흡기 감염으로 사망
작은 결손: 35~50%에서 결손이 자연폐쇄, 대개 생후 2년 이내
큰 결손: 반복되는 호흡기 감염, 심부전
일반적으로 결손의 크기는 나이가 들수록 작아지는 경향
소수의 환자에서는 후천적으로 infundibular narrowing(누두부 협착)이 발생하여 좌우 단락이 줄어들고, 협착이 심해지면 우좌단락(Rt-to-Lt shunt) 발생 가능 → Eisenmenger syndrome
AR 발생: 대혈관 판하 결손(subarterial type)에 많음 → 대혈관 판하 결손(subarterial type)은 크기가 작아도 반드시 수술 시행
infective endocarditis

작은 결손	vs.	큰 결손
수술 등 특별한 치료를 요하지 않으며, 신체적 활동 제한 불필요		심부전 치료와 폐혈관 병변(Eisenmenger syndrome) 발생의 예방에 중점을 둘 것 심부전이 발생하면 적극적인 약물 치료 시행 내과적 치료를 하여도 증세가 있는 영아는 연령에 상관없이 수술 시행

수술의 적응증	vs.	수술의 금기
내과적 치료에 반응하지 않는 큰 결손 폐동맥 고혈압을 동반한 생후 6~12개월 영아 Qp(폐동맥 혈류)/Qs(체동맥 혈류) ≥ 1.5~2인 24개월 이상 환아 대혈관 판하 결손은 크기와 상관없이 수술(대동맥판 역류가 발생할 위험이 높기 때문)		심한 폐혈관 폐쇄 질환(Eisenmenger syndrome)

※ Eisenmenger 증후군(폐혈관 폐쇄 질환: pulmonary vascular obstructive disease)

정의
- 심한 좌우단락을 가진 심질환(large VSD, PDA, ECD 등)을 적절한 시기에 교정하지 않을 경우, Pulmonary HTN에 의해 폐소동맥에 해부학적 변화(intimal hypertrophy, medial hyperplasia)가 초래되는 것
- VSD의 경우, 만 1세 이전에 수술을 하면 Eisenmenger 증후군으로의 진행이 드묾
임상 양상: 폐혈관 저항 증가
- Lt-to-Rt shunt ↓
- 심부전 증세 없어짐, 좌심방 및 좌심실 비대, 심잡음 소실(외견상 임상 증세의 호전)
- Rt-to-Lt shunt 발생
- 더 진행시 청색증, 곤봉지 발생, 심한 삼첨판 폐쇄 부전 및 심실 기능 저하
- 심부전, 심잡음, 운동 시 호흡곤란
- 흉통, 객혈, 뇌농양, 감염성 심내막염, 심부전의 합병증으로 사망(20대 말~30대 초)
검사 소견
- 청진: 단락에 의한 심잡음은 없어지나 ejection click, P₂ accentuation
- EKG 소견: 우심실 및 우심방 비대로 바뀐다. (V₁의 R파 증가)
치료 - 아직은 심폐이식 또는 양측 폐 이식 수술만이 유일한 대안
- 대증요법: 심부전, 저산소증, 적혈구 증가증 등에 대한 대증요법
- VSD 수술의 금기 → 우심실부전을 초래 가능
- 심도자, 심조영술, 임신, 다량의 부신피질 호르몬제, 출혈, 탈수 등을 피할 것

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참고자료