분류 임상양상 진단 치료

대동맥궁을 지나 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥, 특히 동맥관이 붙은 근처가 좁아지는 기형
Turner’s syndrome에서 잘 동반됨

분류

단순 대동맥 축착	복잡 대동맥 축착
다른 동반기형이 없는 대동맥 축착 대동맥판막은 이엽성인 경우가 많음 별 증상이 없다가 성인이 되어 발견(젊은 나이에 혈압 높아 검사해 보니 발견)	좌심실 유출로의 여러 부위에서 협착, 심실 중격 결손, 양대 혈관 우심실 기시, 대혈관 전위 등의 중요한 다른 심기형과 동반된 대동맥 축착 심부전이 어린 나이(생후 1~2주 경, 동맥관이 막히는 시기)에 발생 가능

대동맥축착

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임상양상

단순 대동맥 축착	vs.	복잡 대동맥 축착
심한 대동맥 축착 외에는 대부분 증상 없이 잘 지낸다. 나이가 많아지면서 심잡음으로 우연히 발견되거나, 다리에 쥐가 나는 듯한 통증을 호소하며, 두통 등 고혈압에 의한 증상과 심부전 증상 발생 → 신장 동맥의 혈류 줄어 angiotensin 분비 증가해 HTN 유발 영아에서는 빈호흡, 발육장애, 반복되는 호흡기 감염, 심부전 발생 영아기에는 무증상이더라도 나이가 많아지면 거의 모든 환자에서 심한 상지의 고혈압이 생기며, 이로 인해 여러 합병증 발생		대부분 심한 심부전을 보임 동맥관이 완전히 막히는 생후 1-2주경에 심부전, 심박출량 저하, 대사산증, 급성 신부전으로 인한 핍뇨 등의 심한 증상 발생 가능 → 즉시 치료할 것

진단

	단순 대동맥 축착	복잡 대동맥 축착
신체검사	흉골 위의 목부분이나 쇄골 아래 좌측 늑골 사이에서 박출성 수축기 심잡음 다리 맥박이 약하거나 전혀 만져지지 않으며, 팔의 맥박은 강하게 만져진다. (상지 혈압>하지 혈압)	심실중격 결손 등이 동반된 영유아에서 특히 심실기능이 나쁜 경우 심잡음이 들리지 않는다. 동맥관이 크게 열려 있을 경우, 상·하지 혈압이 같을 수 있다.
가슴 X-선	rib notching, 상·하동맥이 3자형의 그림자를 만들고 있는 모양	심장비대, 페울혈, 폐부종
심전도	좌심실 비대	우심실 비대 또는 양심실 비대
심초음파	Doppler를 이용해 대동맥의 좁아진 정도, 압력 차이를 알 수 있다.
CT & MR	요즘 많이 사용되는 방법
심혈관 조영술	풍선 확장술 시행시

대동맥축착의 X선 사진 qbook_img

대동맥축착의 3D-CT qbook_img

치료

단순 대동맥 축착	복잡 대동맥 축착
나이나 체중에 관계없이 진단 즉시 도관을 이용한 치료나 수술을 해 주어야 한다. 풍선 확장술과 Stent 삽입: 수술 후 재축착 환자나 연장아 및 성인 수술: 대동맥 절제와 단단 문합술(resection and end-to-end anastomosis), patch를 이용한 대동맥 성형술, 우회로 이식술(bypass graft)	진단 즉시 PGE1, 강심제, 이뇨제 등으로 상태를 안정시킨 후 수술 풍선확장술을 시행하지 않는다. QNA 참조

Q&A

Q

complex COA는 simple COA+PDA이고 complex COA의 경우 simple COA보다 심각한 상태로 알고 있습니다. 그런데 complex CoA의 경우 즉시 PGE1을 투여해서 동맥관을 유지시켜라고 나와있습니다. PDA가 동반돼서 더 심각해졌는데, 치료가 PDA를 계속 열어두라고 되어 있는 것이 이해가 안 됩니다.

A

simple CoA과 Complex CoA의 차이

simple CoA: 다른 동반기형이 없는 대동맥 축착
Complex CoA: 좌심실 유출로의 여러 부위에서의 협착, 심실중격결손, 양대혈관 우심실 기시, 대혈관 전위 등의 다른 심기형과 동반되는 형태

결정적인 차이는 complex CoA는 "좌우 단락을 일으키는 여러 기형이 동반된다는 점입니다."

이게 어떤 의미이냐면요. CoA에 의해서 압력이 LV쪽으로 미치고 있는 상황에서 LV에 pressure overload가 걸리면서 혈액이 좌우단락을 통해 LV에서 RV쪽으로 이동한다는 것입니다. RV의 혈액량이 증가하면서 폐혈류량이 증가하고 폐동맥 고혈압과 심부전을 일으킵니다.

ductus arteriosus는 출생 후 폐동맥압이 감소하면서 닫히는 것인데요. complex CoA에서는 폐동맥압이 높은 상태로 유지되기 때문에 ductus arteriosus가 닫히지 않고 PDA로 남아있게 됩니다.

simple CoA는 LV failure 양상을 보이는 것이고,

complex coartation에서는 RV failure 양상을 보이게 된다는 것이죠.

그런데 이 PDA 때문에 폐동맥쪽으로의 혈류량, 압력이 분산되는 것입니다. 폐동맥고혈압의 악화를 막아주고 있는 셈이지요.

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그리고 PDA가 Coarctation 부위보다 원위부에 있다면 더욱 금상첨화입니다.

홍창의 소아과학 11판(2016)에 "대동맥 축착이 매우 심한 경우, 하반신 혈류는 동맥관에 의존하므로" 라는 문구가 있는데요. PDA가 coarctation 부위보다 원위에 있다면 coacrtation을 bypass해서 전신으로 쉽게 흘러갈 수 있는 것이죠.

(첨부한 그림에서 C에 해당하는 경우로 preductal coarctation인 경우입니다.)

다시 정리해보면 complex CoA에서 PDA가 필요한 이유는?

폐동맥압 상승(폐고혈압 발생)을 완화시켜준다.
PDA가 coarctation보다 distal쪽에 있다면 coarctation을 bypass해서 전신 circulation에 결정적인 역할을 할 수 있다.

정도로 정리해볼 수 있겠습니다.

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Q

자세한 설명 정말 감사드립니다. 덕분에 Simple CoA complex CoA 개념에 대해 잘 이해할 수 있었습니다!!

근데 제가 base가 없어서 그런지 핵심적으로 이해가 안 되는 부분이 있네요ㅠㅠ

Simple coa가 lv failure, complex coa가 rv failure는 덕분에 잘 이해했습니다!ㅎㅎ 하지만 그렇게 되는 이유가 폐동맥쪽으로의 혈류량이 증가하게 된는 것이었는데, 그러면 폐동맥고혈압의 "완화"가 아니라 "악화" 아닐까요?? PDA가 계속 유지되면 폐동맥쪽으로 혈류량도 지속될 것이고 rv failure가 결국 오지 않을까.. PDA는 폐고혈압을 지속-악화시킬 거 같은데.. 갑자기 반전 결론이라 이해가 안 됩니다ㅠ
Bypass 설명해주셨는데 Ascending → aortic arch → descending으로 피가 갈텐데 coarctation보다 distal에 있다고 해도 pda가 연결된 부분은 폐동맥인데, 폐동맥의 피가 bypass되어 하반신의 혈류까지 공급한다는 말인가요? 폐동맥은 전신을 한번 돌고 RA에서 온 정맥피일텐데 그게 bypsss돼서 artery 순환을 하면 sao2가 더 떨어지지 않을까요??

A

덕분에 저도 더 깊게 생각하게 되는 것 같습니다.

complex CoA는 이미 좌우단락이 존재하거든요. 좌심실 유출로 협착에 의해 LV쪽으로 압력이 쏠리면서 LV에서 RV로 혈액이 막 넘어오는 상태거든요.
즉 어차피 좌우단락이 존재하는 상황에서 PDA라도 있어야 분산효과를 기대할 수 있다는 의미입니다.
선생님 말씀이 맞습니다. 제 생각이 짧았네요. 말씀하신대로 PDA에서 대동맥쪽으로 넘어가는 피는 산소화가 되지 않은 혈액이므로 systemic perfusion에 도움이 되지 않겠네요. 추가적인 검색을 통해 도움이 되는 그림을 찾았습니다.
"duct closure results in further coarctation constriction and termination of lower body blood flow" 즉 PDA가 존재하면 coarctation 부위가 그나마 dilatation된 상태로 유지되지만(아마 PDA를 통해 전달되는 혈액량, 압력이 coarctation쪽으로 가해지는 효과가 아닐까 싶습니다.) PDA가 닫히면 coarctation constriction이 조장되는 면이 있는 것 같습니다.

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Q

감사합니다!!ㅎㅎ 그런데 직관적으로 와닿지 않아 CoA에 대해 마지막으로 한가지만 더 물어보겠습니다ㅠㅠ

PDA가 결국 Aorta → pulmonary artery인데 LV → RV로 shunt되는 거랑 똑같은 거 아닌가요? 분산시켜준다는 의미가 와닿지 않아 질문드립니다. Complex COA가 이미 lv에서 rv로 피가 많이 간다고 하셨는데.. VSD가 아니라면 lv에서 rv로 피가 shunt될 수가 있나요??

A

저두 PDA에서의 혈류방향은 Aorta → pulmonary artery일까? Pulmonary artery → aorta일까? 고민이 많이 되더라구요. 찾아보니까 complex CoA에서의 혈류 방향은 Aorta → pulmonary artery가 아니라 Pulmonary artery → aorta인 것 같아요. 폐동맥압이 좌출로 협착에 의한 압력보다 높다는 의미인 것 같습니다. 좌심실 유출로 협착에 의한 압력은 좌우단락을 통해서 분산되기 때문에 그런 것 같기도 하고요.

좌심실유출로 협착에 의한 압력은 좌우단락을 통해서 분산되면서 오히려 폐동맥압쪽에 힘을 실어주는 셈 같고요.

좌우단락이 없다면 즉 simple CoA라면 폐동맥압이 증가할 이유는 없고 폐동맥압 감소에 따라 PDA는 닫힐 것 같고요.

Q

PDA를 통한 rt to left shunt라… 압력분산보다도 청색증 유발할 상황이.. 더러운 피로 systemic circulation이 일어난다니 더 끔찍할 거 같은데 그것보다 하지에 피가 안 가는 상황이 더 안 좋은가 보네요?? 알아봐 주셔서 감사합니다!!

A

제가 말씀 드린 부분은 그게 아니고요. PDA가 존재하면 좁아진 coarctation 부위라도 유지되니까 LV에서 나오는 산소화된 혈액이 systemic circulation으로 흘러갈 수 있다는 의미입니다. 산소화 된 피가 LV와 나와 coarction 부위를 뚫고 지나가는 데 있어 PDA가 그나마 좁아진 coarctation 부위라도 유지하는 데 있어 도움이 된다는 의미입니다.

위에서 적은 내용을 다시 언급하겠습니다.

"duct closure results in further coarctation constriction and termination of lower body blood flow" 즉 PDA가 존재하면 coarctation 부위가 그나마 dilatation된 상태로 유지되지만(아마 PDA를 통해 전달되는 혈액량, 압력이 coarctation쪽으로 가해지는 효과가 아닐까 싶습니다.) PDA가 닫히면 coarctation constriction이 조장되는 면이 있는 것 같습니다.

참고자료

Raeside L. Coarctation of the aorta: a case presentation. Neonatal network : NN 2009;28(2):103–13.
홍창의 소아과학 12판(2020), 15장, P823-824

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