이론은 다음을 참고하기 바란다.

[참조] 부신기능저하증(Adrenal insufficiency) - Metamedic

부신피질기능저하증(Adrenal insufficiency)은 부신에서 코르티솔을 비롯한 부신 호르몬 분비가 부족하여 발생하는 질환으로, 급성 및 만성 형태로 나타날 수 있다.

Practical guide: 진단 및 평가

실전포인트: 부신피질기능저하증을 언제 의심하는가?

부신피질기능저하증의 증상은 비특이적인 경우가 많아 간과하기 쉽다. 하지만 다음 증상들이 복합적으로 나타나거나, 기존 질환으로 설명되지 않는다면 부신피질기능저하증을 의심해야 한다.

만성 피로 및 쇠약감: 특징적인 증상으로, 휴식 후에도 호전되지 않는다.
식욕 부진 및 체중 감소: 소화기계 증상과 동반될 수 있다.
구역, 구토, 복통, 설사: 특히 급성 부신 부전 시 심하게 나타날 수 있다.
저혈압 및 기립 저혈압: 혈액량 감소 및 혈관 수축 반응 저하로 인해 발생한다.
어지럼증: 저혈압과 관련되어 나타날 수 있다.
근육통 및 관절통: 전신적인 통증이 동반될 수 있다.
우울감, 불안, 과민성 등 정신 증상: 신경정신과적 증상도 나타날 수 있다.
피부색 변화 (과색소침착): 특히 일차성 부신피질기능저하증에서 ACTH 증가로 인해 나타날 수 있으며, 햇빛 노출 부위, 잇몸, 손금 등에 두드러진다.
염분 섭취 갈망: 알도스테론 부족으로 인한 나트륨 소실 때문에 나타날 수 있다.

실전포인트: 위험 요인을 확인하자!

다음과 같은 위험 요인이 있는 환자에서 부신피질기능저하증의 가능성을 더 높게 고려해야 한다.

자가면역 질환의 과거력 또는 현재 앓고 있는 경우: 하시모토 갑상선염, 제1형 당뇨병, 류마티스 관절염 등 자가면역 질환은 일차성 부신피질기능저하증의 흔한 원인이다.
결핵 또는 기타 감염의 과거력: 특히 부신을 침범할 수 있는 감염병의 과거력이 있는 경우 부신 기능 저하를 일으킬 수 있다.
부신 절제술 또는 부신 질환의 과거력: 부신 종양 제거술이나 기타 부신 질환으로 인해 부신 조직이 손상된 경우 부신 기능 저하가 발생할 수 있다.
뇌하수체 질환의 과거력 또는 증상: 뇌하수체 종양, 수술, 방사선 치료 등은 이차성 부신피질기능저하증의 원인이 될 수 있다. 두통, 시야 장애, 성기능 저하 등의 뇌하수체 질환 관련 증상에 주목해야 한다.
장기간의 스테로이드 복용력 및 갑작스러운 중단: 외인성 스테로이드 장기 복용은 시상하부-뇌하수체-부신 축(HPA axis)을 억제하여 이차성 부신피질기능저하증을 유발할 수 있으며, 갑작스러운 중단 시 급성 부신 부전을 초래할 수 있다.

실전포인트: 선별 검사의 적절한 활용 및 해석

아침 혈중 Cortisol 농도 측정
- 오전 8시 전후 공복 상태에서 측정한 cortisol 농도가 매우 낮다면 부신피질기능저하증을 시사한다.
- 하지만 정상 범위라도 부신 예비능 저하를 배제할 수 없다.
ACTH 자극 검사 (Cosyntropin stimulation test)
- 부신 예비능을 평가하는 가장 중요한 검사
- 합성 ACTH를 정맥 또는 근육 주사하고 30분 또는 60분 후 혈중 cortisol 농도를 측정한다.
- 정상적인 반응은 자극 후 cortisol 농도가 특정 기준 이상으로 상승하는 것이다. 반응이 미흡하면 부신피질기능저하증을 진단할 수 있다.
- 표준 ACTH 자극 검사 (250 μg): 일반적으로 사용되는 방법이다.
- 저용량 ACTH 자극 검사 (1 μg): 이차성 부신피질기능저하증 진단에 더 민감할 수 있지만, 해석에 주의가 필요하다.
인슐린 유발 저혈당 검사 (Insulin tolerance test, ITT)
- 시상하부-뇌하수체-부신 축의 통합적인 기능을 평가하는 검사
- 인슐린 투여로 저혈당을 유발하여 ACTH 및 cortisol 분비를 자극한다.
- 이차성 부신피질기능저하증 진단에 유용하지만, 심혈관 질환이나 뇌전증 병력이 있는 환자에게는 금기
CRH 자극 검사 (Corticotropin-releasing hormone stimulation test)
- 이차성 부신피질기능저하증의 원인을 감별하는 데 도움을 줄 수 있다.
- ACTH 반응이 없다면 뇌하수체성인지 시상하부성인지 감별할 수 있다.

실전포인트: 원인 감별

부신피질기능저하증이 진단되면 원인을 감별하는 것이 치료 방향 설정에 중요하다.

ACTH 농도 측정
- 높은 ACTH, 낮은 cortisol: 일차성 부신피질기능저하증 (부신 자체의 문제) 시사. 자가면역성 부신염이 가장 흔한 원인이다.
- 낮거나 정상 ACTH, 낮은 cortisol: 이차성 부신피질기능저하증 (뇌하수체 문제) 또는 삼차성 부신피질기능저하증 (시상하부 문제) 시사. 장기간 스테로이드 복용력, 뇌하수체 질환 등을 확인해야 한다.
부신 자가항체 검사 (Adrenal antibodies): 일차성 부신피질기능저하증의 흔한 원인인 자가면역성 부신염 진단에 도움이 된다.
부신 CT 또는 MRI: 부신 종양, 감염, 출혈 등 부신 자체의 이상을 확인하는 데 유용하다.
뇌 MRI: 뇌하수체 종양, 뇌하수체 용적 감소 등 이차성 부신피질기능저하증의 원인을 확인하는 데 필수적이다.
결핵 검사: 결핵 감염이 의심되는 경우 흉부 X선, 객담 검사 등을 시행한다.

실전포인트: 진단

비특이적인 증상의 조합과 위험 요인을 바탕으로 부신피질기능저하증을 의심한다.
ACTH 자극 검사는 부신 예비능 평가의 핵심이다.
ACTH 농도 측정을 통해 일차성, 이차성/삼차성을 감별한다.
영상 검사 및 자가항체 검사 등을 통해 원인 질환을 진단한다

Practical guide: 치료

부신피질기능저하증(Adrenal insufficiency)의 치료는 부족한 부신 호르몬을 보충하고, 급성 부전 시 생명을 구하는 것을 목표로 한다. 원인 질환에 따라 일부 치료 전략이 달라질 수 있지만, 기본적인 치료 원칙은 동일하다.

실전포인트: Glucocorticoid(Cortisol) 보충

만성 부신피질기능저하증:
- Hydrocortisone)
  - 생리적 cortisol 분비 패턴을 가장 잘 모방하는 속효성 제제
  - 일반적으로 하루 2-3회 분할 복용(예: 아침 10-15mg, 점심 5-10mg, 오후 5mg).
- Prednisolone 또는 Dexamethasone
  - 작용 시간이 길어 하루 1회 복용이 가능하지만, 생리적 리듬을 덜 반영하고 부작용 위험이 높을 수 있어 hydrocortisone이 우선적으로 고려된다.
- 서방형 hydrocortisone 제제: 최근 개발되어 생리적 리듬을 더 잘 모방할 수 있지만, 아직 널리 사용되지는 않고 있다.
병가 또는 스트레스 상황 시 용량 증량 (Stress dose)
- 발열, 감염, 수술, 외상 등 심한 스트레스 상황에서는 평소 복용량의 2-3배로 일시적으로 증량해야 한다.
- 경미한 스트레스 시에는 2배 증량, 중등도 스트레스 시에는 3배 증량을 고려하며, 주요 수술이나 심한 외상 시에는 정맥 주사 형태의 하이드로코르티손 투여가 필요할 수 있다.
- 환자 및 보호자에게 스트레스 상황 시 용량 조절법을 교육하는 것이 중요하다.
응급 상황 대비
- 환자는 항상 hydrocortisone 응급 주사 키트를 소지하고 사용법을 숙지해야 한다.
- 심한 구토나 의식 저하로 경구 복용이 어려울 경우 자가 주사하거나 주변 사람의 도움을 받아 주사할 수 있도록 교육한다.

실전포인트: Mineralocorticoid (Aldosterone) 보충 (일차성 부신피질기능저하증)

Fludrocortisone
- Aldosterone과 유사한 작용을 하는 합성 Mineralocorticoid
- 염분 및 수분 균형을 유지하는 데 필수적
- 일반적으로 하루 0.05-0.2mg 복용하며, 혈압, 전해질 (특히 칼륨), 레닌 활성도 등을 모니터링하며 용량을 조절한다.
이차성 및 삼차성 부신피질기능저하증
- Aldosterone 분비는 주로 레닌-안지오텐신 시스템에 의해 조절되므로, ACTH 분비 저하만으로는 Aldosterone 분비가 심각하게 감소하지 않는 경우가 많아 Fludrocortisone 보충이 필요하지 않을 수 있다.
- 하지만 일부 환자에서는 경미한 Aldosterone 부족 증상(기립성 저혈압, 염분 갈망 등)이 나타날 수 있으며, 이때는 저용량의 Fludrocortisone 투여를 고려할 수 있다.

실전포인트: 안드로겐 보충 (여성에서 고려)

DHEA (Dehydroepiandrosterone)
- 부신에서 분비되는 약한 안드로겐
- 여성의 성욕, 에너지 수준, 웰빙 등에 기여할 수 있다.
- 일차성 부신피질기능저하증 여성 환자에서 DHEA 보충 (하루 25-50mg)이 고려될 수 있으며, 효과 및 부작용을 모니터링하며 사용한다.
- 남성의 경우 고환에서 충분한 안드로겐이 분비되므로 일반적으로 DHEA 보충이 필요하지 않다.

실전포인트: 원인 질환 치료

자가면역성 부신염: 글루코코르티코이드 및 미네랄로코르티코이드 보충 외에 특별한 근본 치료는 없다.
결핵, 진균 감염 등 감염: 항결핵제 또는 항진균제 등으로 원인균을 치료한다. 부신 기능 회복 여부는 감염 정도 및 치료 반응에 따라 달라질 수 있다.
뇌하수체 질환: 뇌하수체 종양의 경우 수술, 방사선 치료, 약물 치료 등을 통해 종양을 제거하거나 크기를 줄여 부신피질자극호르몬 (ACTH) 분비를 회복시키는 것을 목표로 한다. 하지만 영구적인 부신피질기능저하증이 남을 수 있으며, 이때는 호르몬 보충 요법을 지속해야 한다.
장기간 스테로이드 복용 후 발생한 이차성 부신피질기능저하증: 원인 스테로이드를 서서히 감량하여 HPA axis의 기능을 회복시키는 것이 목표다. 감량 속도는 환자의 상태 및 복용 기간, 용량에 따라 신중하게 결정해야 하며, 감량 기간 동안 부신 기능 회복 여부를 주기적으로 평가한다. 회복이 어렵거나 오랜 시간이 걸리는 경우 저용량의 글루코코르티코이드 유지 요법이 필요할 수 있다.

실전포인트: 환자 교육 및 자가 관리 능력 향상

약물 복용법 및 용량 조절: 환자 및 보호자에게 정확한 약물 복용 시간, 방법, 스트레스 상황 시 용량 조절법, 응급 주사 사용법 등을 상세히 교육한다.
증상 인지 및 대처: 피로, 어지럼증, 소화 불량 등 부신피질기능저하증 악화 증상을 조기에 인지하고 적절히 대처하는 방법을 교육한다.
정기적인 진료 및 검사: 정기적인 내분비내과 진료를 통해 호르몬 수치, 전해질, 혈압 등을 모니터링하고 약물 용량을 조절한다.
의료 정보 공유: 환자는 자신이 부신피질기능저하증 환자임을 알리는 의료 팔찌나 목걸이를 착용하고, 응급 상황 시 연락할 수 있는 정보를 소지하는 것이 좋다.
생활 습관 관리: 규칙적인 생활, 적절한 수분 및 염분 섭취의 중요성을 교육한다.

실전포인트: 치료

Glucocorticoid(Hydrocortisone 우선 고려) 보충은 필수적이며, 스트레스 상황 시 용량 증량이 중요하다.
일차성 부신피질기능저하증 환자에게는 Mineralocorticoid(Fludrocortisone) 보충이 필요하다.
원인 질환에 대한 치료를 병행해야 한다.
환자 교육을 통해 자가 관리 능력을 향상시키는 것이 장기적인 치료 성공에 중요하다.

Practical guide: 급성 부신 부전(Acute adrenal failure)

급성 부신 부전은 생명을 위협하는 응급 상황이다. 신속한 진단 및 치료 개시가 생존에 결정적이다.

실전포인트: 언제 의심하는가?

심한 탈수, 저혈압, 쇼크, 발열, 복통, 오심, 구토 등의 증상을 보이는 환자에서 부신피질기능저하증의 과거력이나 위험 요인이 있다면 즉시 급성 부신 부전을 의심해야 한다.
진단 지연 없이 즉각적인 치료 (수액 보충, 하이드로코르티손 정맥 주사 등)를 시작하는 것이 중요하다.
진단 검사는 치료 시작 후 안정화된 상태에서 시행할 수 있다.

급성 부신 부전은 즉각적인 치료가 생존에 중요하다.

실전포인트: 즉각적인 치료가 중요!

Hydrocortisone 정맥 주사 (100mg bolus 후 6-8시간마다 50-100mg 지속 투여 또는 bolus 반복): 즉각적인 cortisol 보충이 필수적
수액 보충 (생리 식염수 또는 포도당 생리 식염수): 탈수 및 저혈압 교정을 위해 충분한 양의 수액을 빠르게 투여한다.
전해질 불균형 교정 (특히 저나트륨혈증, 고칼륨혈증): 필요에 따라 전해질 용액을 투여한다.
원인 감별 및 치료: 급성 부전을 유발한 원인 (감염, 스트레스, 약물 중단 등)을 파악하고 치료한다.

[실전내과진료] 부신피질기능저하증(Adrenal insufficiency)

[실전 진료] 부신피질기능저하증(Adrenal insufficiency)

[실전 증례] 부신피질기능저하증(Adrenal insufficiency)

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