베체트병은 다양한 임상 양상을 보이기 때문에, 환자마다 나타나는 증상과 진행 경과가 다를 수 있다.

실전 증례

S/O

F/32
주요 증상: 반복적인 구강 궤양, 성기 궤양, 눈의 통증 및 시력 저하, 다리 피부의 붉은 결절

@ PHx:

5년 전부터 1년에 4-5회 정도 발생하는 구강 궤양을 앓았다. 처음에는 단순한 입병으로 생각하고 넘겼다.
3년 전부터 간헐적으로 성기 부위에 통증성 궤양이 발생하기 시작했다. 산부인과 진료 후 단순 포진 등으로 오인하여 치료받았으나 재발을 반복했다.
1년 전부터 좌측 눈에 통증과 함께 시야가 흐려지는 증상이 간헐적으로 발생했다. 안과에서 포도막염 진단을 받고 스테로이드 점안 치료를 받았으나 증상 호전과 악화를 반복했다.
최근 3개월 전부터 양쪽 다리 앞쪽에 붉고 만져보면 아픈 결절이 나타났다 사라지기를 반복했다.

@ P/E:

구강 내: 혀와 볼 점막에 여러 개의 작고 둥근 아프타성 궤양이 관찰되었다.
성기 부위: 대음순에 2개의 깊고 둥근 궤양이 관찰되었으며, 흉터가 남아 있었다.
눈: 좌측 눈에 결막 충혈이 있고, 세극등 현미경 검사에서 전방 세포 및 섬광 현상이 관찰되었다 (활동성 전방 포도막염 소견). 우측 눈은 정상 소견이었다.
피부: 양쪽 다리 앞쪽에 직경 1-2cm 크기의 붉고 약간 융기된 압통성 결절이 여러 개 촉진되었다 (결절성 홍반).
피부 과민 반응 검사 (Pathergy test): 우측 팔 안쪽에 바늘로 찌른 부위에 48시간 후 3mm 크기의 붉은 구진이 관찰되었 (양성).
그 외 신체 검진 상 특이 소견은 없었다.

A

R/O Behcet's disease

감별 진단:

재발 아프타 구내염 (Recurrent Aphthous Stomatitis, RAS)
염증 장질환 (Inflammatory Bowel Disease, IBD)
류마티스 관절염 (Rheumatoid Arthritis)
헤르페스 바이러스 감염 (Herpes Virus Infection)
매독 (Syphilis)

해설:

환자는 반복적인 구강 궤양, 성기 궤양, 재발성 포도막염, 결절성 홍반 등의 주요 임상 증상을 보였다. 또한, 피부 과민 반응 검사 결과가 양성이었다. 베체트병이 가장 의심되는 상황이다.

P

추가 검사 시행

안과 협진, 소화기내과 협진 시행

혈액 검사: 일반 혈액 검사, 염증 수치 (ESR, CRP), HLA-B51, 자가항체 검사 (ANA, 항dsDNA 항체 등)
안과 정밀 검사: 시력 검사, 안압 측정, 세극등 현미경 검사, 형광 안저 촬영 등을 통해 포도막염의 활성도 및 침범 부위 확인.
소화기 내과 협진 및 대장 내시경 검사: 복통, 설사 등 소화기 증상 호소는 없었으나, 염증성 장 질환 감별 위해 시행
성병 검사 (VDRL, TPHA 등)

S/O

혈액 검사: 일반 혈액 검사, 염증 수치 (ESR, CRP) 상승, HLA-B51 양성 확인. 자가항체 검사 (ANA, 항dsDNA 항체 등)는 음성.
안과 협진: 포도막염(+)
소화기 내과 협진: 대장 내시경 정상 소견

A

Behcet's disease

해설:

환자는 반복적인 구강 궤양 (필수 조건), 재발성 성기 궤양, 눈 병변 (포도막염), 피부 병변 (결절성 홍반), 양성 피부 과민 반응 검사 소견을 보여 International Study Group for Behçet’s Disease criteria를 충족하여 베체트병으로 진단내릴 수 있다. HLA-B51 양성 소견은 진단을 뒷받침하는 소견이다.

P

Medication

안과에서 국소 스테로이드 점안액 처방받음

Methylon Tab 4mg (Methylprednisolone) 1T #1 x 14 days: 복용 식후30분
Colchine Tab 0.6mg (Colchicine) 1T #1 x 14 days: 복용 식후30분
Mucosta SR Tab 150mg (Rebamipide) 1T #1 x 14 days: 복용 식후30분

해설:

환자의 주요 증상과 질병 활성도를 고려하여 다음과 같은 치료 계획을 수립했다.

구강 및 성기 궤양: 단기적인 전신 스테로이드와 Colchicine을 처방하였다.
결절성 홍반: colchicine 경구 투여를 유지하고, 통증이 심할 경우 NSAIDs (Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs)를 단기간 사용할 수 있다.
장기적인 질병 조절: Azathioprine을 저용량부터 시작하여 점진적으로 증량하여 스테로이드 의존성을 줄이고 재발 빈도를 낮추는 유지 치료를 계획하였다.
환자 교육: 베체트병의 특징, 치료 방법, 약물 부작용, 자가 관리의 중요성, 정기적인 추적 관찰의 필요성 등을 자세히 설명하였다. 눈 증상 악화 시 즉시 안과 진료를 받도록 교육하였다.

경과관찰

치료 시작 후 환자의 구강 및 성기 궤양 발생 빈도와 심한 정도가 감소하였고, 다리 피부 결절도 호전되었다.
전신 스테로이드 감량에도 불구하고 포도막염 재발은 없었으며, azathioprine 유지 치료를 지속하고 있다.
정기적인 진료를 통해 질병 활성도 및 약물 부작용을 모니터링하고 있으며, 환자의 삶의 질 향상을 위해 노력하고 있다.

해설:

베체트병의 다양한 임상 양상을 보여주는 증례이다. 환자는 주요 5가지 증상 외에 HLA-B51 양성 소견을 보여 진단에 도움이 되었다.
베체트병 진단은 특징적인 임상 증상의 조합과 반복적인 발생 여부를 확인하는 것이 가장 중요하다.
다른 유사 질환을 배제하기 위한 감별 진단 과정이 필수적이다.
치료는 환자의 주된 증상과 질병 활성도에 따라 맞춤형으로 이루어져야 하며, 급성기 염증 조절과 장기적인 재발 예방을 목표로 한다.
환자 교육과 정기적인 추적 관찰은 성공적인 질병 관리에 매우 중요하다.

실전 증례: 반복적인 구강 및 성기 궤양을 주소로 내원한 젊은 남성

S/O

M/28
주요 증상
- 구강 궤양: 약 5년 전부터 시작되어 1년에 3-4회 발생, 한 번 발생 시 1-2주 지속되는 통증성 구강 궤양. 주로 혀와 볼 안쪽에 발생하며, 크기는 0.5-1cm 정도.
- 성기 궤양: 약 3년 전부터 간헐적으로 발생, 음낭 부위에 1-2개의 통증성 궤양이 나타났다가 2-3주 후 자연 소실됨. 흉터는 남지 않음.

PHx: 특이 사항 없음.
FHx: 베체트병으로 진단받은 가족 없음.
P/E: 구강 내 다발성 아프타성 궤양 관찰됨. 음낭 부위에 아문 흔적 외 특이 소견 없음. 피부 병변, 눈의 이상 소견, 관절 부종 등은 관찰되지 않음.
피부 반응 검사: 양성 (바늘 자입 부위에 48시간 후 6mm 크기의 구진 형성).
혈액 검사: 염증 수치 (ESR, CRP) 정상 범위. HLA-B51 검사 양성.
안과 검진: 정상 소견.

A

Behcet's disease

해설:

반복적인 구강 궤양과 성기 궤양의 병력: 베체트병의 주요 임상 증상에 해당한다. 단순 구내염이나 헤르페스 감염과의 감별이 중요하다. 궤양의 빈도, 기간, 통증 정도, 동반 증상 등을 자세히 문진하는 것이 중요하다.
피부 반응 검사 양성: 베체트병의 특징적인 소견으로 진단에 도움이 된다. 하지만 음성이라고 해서 베체트병을 완전히 배제할 수는 없다.
HLA-B51 검사 양성: 베체트병과 연관성이 높은 유전자형이지만, 진단적 특이성은 낮다. HLA-B51 양성만으로는 베체트병으로 진단할 수 없으며, 다른 임상 증상과 함께 고려해야 한다.
다른 전신 증상 부재: 초기 단계의 베체트병 환자에서는 구강 및 성기 궤양 외 다른 증상이 뚜렷하지 않을 수 있다. 하지만 추후 눈, 피부, 관절 등 다른 장기의 증상이 나타날 수 있으므로 지속적인 관찰이 필요하다.
국제 베체트병 진단 기준 (ICBD) 적용: 위 증례의 경우, 반복적인 구강 궤양 (2점), 성기 궤양 (2점), 피부 반응 검사 양성 (1점)으로 총 5점에 해당하여 베체트병으로 진단할 수 있다.

P

주된 증상인 구강 및 성기 궤양에 대한 국소 스테로이드 연고 및 가글 처방.

궤양 발생 빈도 감소 및 증상 완화를 위해 콜키신 투여 고려.
향후 다른 장기의 증상 발생 여부 관찰 및 정기적인 추적 관찰 계획.

실전 증례: 반복적인 포도막염과 구강 궤양을 보이는 젊은 여성

S/O

F/32

주요 증상:
- 포도막염: 약 2년 전부터 시작되어 3-4개월에 한 번씩 재발하는 눈의 충혈, 통증, 시력 저하. 안과 진료 후 포도막염 진단 및 스테로이드 점안 치료를 받음.
- 구강 궤양: 수년 전부터 반복적으로 발생하는 통증성 구강 궤양.
PHx: 특이 사항 없음.
FHx: 특이 사항 없음.
P/E: 안과 검진 상 현재 활동성 포도막염 소견 확인됨 (전방 세포 및 섬광). 구강 내 아프타성 궤양 관찰됨. 피부 병변, 성기 궤양, 관절 부종 등은 관찰되지 않음.
피부 반응 검사: 음성.
혈액 검사: 염증 수치 경미한 상승. HLA-B51 검사 양성.

A

베체트병

해설:

반복적인 포도막염과 구강 궤양의 병력: 베체트병의 중요한 임상 증상 조합이다. 특히 재발성 포도막염은 베체트병의 주요 합병증 중 하나이므로 주의 깊게 평가해야 한다.
피부 반응 검사 음성: 베체트병 환자에서 피부 반응 검사가 음성으로 나타날 수 있다. 따라서 음성 결과만으로 베체트병을 배제할 수 없다.
HLA-B51 검사 양성: 진단에 참고할 수 있지만, 결정적인 소견은 아니다.
안과 검진 소견: 포도막염의 활동성 및 심각도를 평가하고, 치료 반응을 확인하는 데 필수적이다.
국제 베체트병 진단 기준 (ICBD) 적용: 반복적인 구강 궤양 (2점), 눈 병변 (2점)으로 총 4점에 해당하여 베체트병으로 진단할 수 있다.

P

현재 활동성 포도막염에 대한 적극적인 스테로이드 점안 치료 및 필요시 전신 스테로이드 투여.
포도막염 재발 방지 및 만성 염증 조절을 위해 면역억제제 (예: azathioprine) 투여 고려.
구강 궤양에 대한 국소 치료 병행.
정기적인 안과 검진 및 전신 상태 평가 계획.

실전 증례

S/O

F/62
내원일: 2024-06-24
C/C: recurrent oral ulcer
상환 평소에는 피곤할때만 구강궤양이 생기다가 수개월전부터는 혀에 궤양이 잦아져 베체트병에 대한 평가 위해 내원함

A

Behcet’s disease, unspecified

P

Lab / Medication

Methylon Tab 4mg (Methylprednisolone) 0.5T #1 x 14 days: 복용 식후30분
Colchine Tab 0.6mg (Colchicine) 1T #1 x 14 days: 복용 식후30분
Mucosta SR Tab 150mg (Rebamipide) 1T #1 x 14 days: 복용 식후30분
[비급여] Aronamin C Plus Tab(Fursultiamine hydrochloride 외) 1T #1 x 16 days: 복용 식후30분
CBC Diff Panel (EDTA Blood)
ESR (EDTA Blood)
U/A c microscopy(Urine)
ANA Screening (Serum)
RF(정량) (Serum)
TSH (Serum)
HBs-Ag (Serum)
HBs-Ab (Serum)
PT Citrate (Plasma)
aPTT Citrate (Plasma)
Chemistry Panel (Serum)
LDL-Cholesterol (Serum)
HDL-Cholesterol (Serum)
hs-CRP (Serum)
HLA B51 DNA typing (EDTA Blood) [비급여]

S/O

증상 비슷하다.

@ Lab

HLA B51 DNA typing: Negative
ANA Screen: Positive
ANA screen Type: Pleomorphic
ESR 60

P

HCQ 추가

Methylon Tab 4mg (Methylprednisolone) 0.5T #1 x 28 days: 복용 식후30분
Colchine Tab 0.6mg (Colchicine) 1T #1 x 28 days: 복용 식후30분
Mucosta SR Tab 150mg (Rebamipide) 1T #1 x 28 days: 복용 식후30분
Oxiklorin Tab 200mg (Hydroxychloroquine sulfate) 1T #1 x 28 days: 복용 식후30분
[비급여] Aronamin C Plus Tab(Fursultiamine hydrochloride 외) 1T #1 x 28 days: 복용 식후30분
Folic acid Tab 1mg (Folic acid) 1T #1 x 28 days: 복용 식후30분

해설:

ANA 양성을 보이고 있다. 베체트병(Behçet's disease)에서 ANA(항핵항체)가 양성으로 나오는 것은 일반적으로 큰 임상적 의미를 가지지 않지만 다음과 같은 가능성을 고려해야 한다.
- 비특이적 양성: 가장 흔한 경우로, 특별한 임상적 의미 없이 나타나는 비특이적 반응이다.
- 다른 자가면역질환의 동반: 베체트병과 유사한 증상을 보이는 루푸스나 쇼그렌 증후군 등의 다른 자가면역질환이 동반되어 있을 가능성도 배제할 수 없다. 이 경우, 해당 질환의 다른 임상 증상과 혈청학적 검사를 종합적으로 평가하여 감별 진단해야 한다.
HCQ는 항말라리아제이면서도 약한 면역조절 효과를 가지고 있어 류마티스 질환 치료에 널리 사용된다. 미분화 류마티스 질환(Undifferentiated Connective Tissue Disease, UCTD)에서도 흔히 처방되는데 UCTD 환자에게 HCQ를 사용하는 주된 이유는 다음과 같다.
- 진행 억제: UCTD 환자의 약 20-30%가 시간이 지나면서 전신 홍반 루푸스(SLE)나 류마티스 관절염(RA)과 같은 특정 류마티스 질환으로 발전한다. HCQ는 이러한 질환으로의 진행을 늦추거나 막는 데 효과적이라는 연구 결과들이 있다.
- 증상 완화: HCQ는 관절통, 근육통, 피부 발진, 피로감 등 UCTD의 증상을 완화하는 데 도움을 준다.
- 안전성: 다른 강력한 면역억제제에 비해 부작용이 적고 비교적 안전하게 장기간 복용할 수 있다는 장점이 있다. 특히, 간이나 신장 기능에 대한 독성이 낮다.
현재 steroid와 colchicine 투여에도 증상이 뚜렷하게 개선되지 않고 있고, ANA(+)가 나와 다른 자가면역질환의 동반 가능성을 염두에 두고 HCQ를 처방하였다.

S/O

HCQ는 설사때문에 빼고 드심

P

mPD 격일로 복용하는 것으로 감량

Methylon Tab 4mg (Methylprednisolone) 0.5T #1 x 30 days: 복용 식후30분: 격일로 복용
Colchine Tab 0.6mg (Colchicine) 1T #1 x 30 days: 복용 식후30분: 격일로 복용
Mucosta Tab 100mg (Rebamipide) 1T #1 x 30 days: 복용 식후30분: 격일로 복용
[비급여] Aronamin C Plus Tab(Fursultiamine hydrochloride 외) 1T #1 x 60 days: 복용 식후30분
Folic acid Tab 1mg (Folic acid) 1T #1 x 60 days: 복용 식후30분

S/O

격일로 감량 후에도 비슷했다.

P

PRN med로 변경

Methylon Tab 4mg (Methylprednisolone) 0.5T #1 x 30 days: 복용 식후30분: 궤양심할때만 복용하세요.
Colchine Tab 0.6mg (Colchicine) 1T #1 x 30 days: 복용 식후30분: 궤양심할때만 복용하세요.
Mucosta Tab 100mg (Rebamipide) 1T #1 x 30 days: 복용 식후30분: 궤양심할때만 복용하세요.
[비급여] Aronamin C Plus Tab(Fursultiamine hydrochloride 외) 1T #1 x 60 days: 복용 식후30분
Folic acid Tab 1mg (Folic acid) 1T #1 x 60 days: 복용 식후30분

[실전내과진료] 베체트병(Behçet’s disease)

베체트병(Behçet’s disease): 실전 진료

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