IgG4 연관 질환은 비교적 최근에 알려진 질환으로 2001년 Hamano 등[!^2]은 자가면역췌장염 환자 혈청에서 IgG4가 상승되어 있으며 IgG4 양성 형질세포가 많이 침윤되었음을 관찰하고 경화성 췌장염으로 보고하였고, 2003년 Kamisawa 등[!^3]은 이 질환을 IgG4 연관 자가면역질환으로 명명하였다.
2012년 국제 다학제 연구 모임(Inter-National Multidisciplinary Study Group)에서 IgG4 연관질환이라는 명칭이 제시되어 현재 사용되고 있으며 다양한 장기에서 IgG4 연관 질환이 보고되고 있다[!^4].

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Immunoglobulin G4 연관 질환(Immunoglobulin G4-Related Disease) 구독