MPGN is characterized by thickening of the GBM with mesangioproliferative changes often leading to a lobular appearance of the glomerular tuft; 70% of patients have hypocomplementemia.

idiopathic disease usually presents in childhood or young adulthood.

Membranoproliferative (막증식성)라는 용어는 두 가지 요소를 담고 있다.( => “membranoproliferative pattern”)

‘막’: glomerular basement membrane (GBM)의 형태에 변화가 있음을 의미
- double contour 또는 tram-track sign: GBM과 endothelial cell 사이 공간으로 mesangial cell이 끼어들어(mesangial interposition) 둘을 떨어뜨리고, 그 결과 endothelial cell 바깥쪽에 새로운 GBM이 만들어져 결국 GBM이 두 겹이 되는 현상을 묘사하는 용어
‘증식성’:" 사구체 내 세포의 수가 증가한다는 것을 의미. 증식하는 세포를 구체적으로 말하자면 mesangial cell, endothelial cell과 혈관내 염증세포들
- GBM의 변화에 더하여 각종 세포의 증식이 일어난다. 사구체 모세혈관 내에서 endothelial cell이 증식하거나 염증세포를 끌어들이면 모세혈관의 내강이 세포로 가득차게 되고 이를 endocapillary hypercellularity라 부른다. 동시에 mesangial cell도 증식하게 되면 사구체 모세혈관과 단위 mesangium이 구성하는 lobule들이 각각 거대한 세포의 덩어리가 된다(lobular accentuation).

Omitted

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급성 신염증후군(Acute nephritic syndrome): 주요 질환 (4) 막증식 토리콩팥염(Membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN) 구독