섬유결체조직이 축적되고 수질 외 조혈(extramedullary hematopoiesis)이 일어나는 질환
다능성 조혈모세포(pluripotent hematopoietic stem cell)의 클론성 증식 → 비정상적 세포집단에 의한 다양한 사이토카인/성장인자 생산 → 골수 섬유화, 비장비대를 동반하는 골수 외 조혈(extramedullary hematopoiesis), 말초혈액의 백적혈구모구반응(leukoerythroblastic reaction)

골수섬유조직의 침착은 질환의 진행에 비례해서 진행하므로 골수섬유화 등을 반정량(semiquantitative)으로 등급화할 수 있다. 4단계: MF-0 ~ MF-3

전섬유화 또는 초기 섬유화단계(pre-fibrotic and early stage): MF-0, MF-1	세포충실도가 높다. (증식 세포: 호중구, 비정형 거대핵세포) 비정형 거대핵세포: 심한 비정상 형태. 골수 혈관동과 뼈잔기둥 주위에 집단적으로 분포 골수섬유화: grade 0-1 정도, 망상섬유증(reticulin fibrosis)이 없거나 약간만 발생
섬유증 혹은 섬유화단계(fibrotic stage): MF-2, MF-3	미성숙 조혈세포가 군데군데 모여있으나, 골수모세포는 10% 미만 골수섬유화: grade 2-3 정도의 심한 섬유화 골경화증(osteosclerosis), 혈관증식, 정맥동 내 조혈(intrasinusoidal hematopoiesis)

Omitted

골수증식종양(Myeloproliferative neoplasia, MPN): 일차 골수섬유증(Primary myelofibrosis, PMF) 구독 N