병원체

접합균강(class zygomycetes)에 속하는 조균 목(order mucorales)의 진균에 의해서 발생하는 감염질환
조균목 중에서 인체에 기회감염을 잘 일으키는 종류: 털곰팡 이과(family mucoraceae)에 속하는 Rhizopus, Mucor, Rhizomucor, Cunninghamella, Absidia, Sakenaea

털곰팡이증을 일으키는 병원체

Subphylum	Genus	환자에서 가장 흔히 분리되는 species
Mucormycotina①	Apophysomyces	A. variabilis
	Cunninghamella	C. bertholletiae
	Lichtheimia (Absidia)	L. corymbifera, L. ramosa
	Mucor	M. circinelloides
	Rhizopus	R. arrhizus (oryzae), R. microsporus
	Rhizomucor	R. pusillus
	Saksenaea	S. vasiformis
Entomophthoromycotina	Basidiobolus	B. ranarum
Entomophthoromycotina	Conidiobolus	C. coronatus

① 3개의 목(order)를 가진다. (endogonales, mucorales, mortierellales). 이 중 mucorales목에 속한 Rhizopus속(genus)이 가장 흔한 원인균이며, 그 중에 Rhizopus oryzae가 가장 흔함

임상 양상

환자의 면역상태와 동반질환에 따라 매우 다양한 임상양상을 보임
면역저하자: 전격성 감염 가능
털곰팡이증은 임상적 특징과 침범하는 장소에 따라 최소 6개의 범주로 분류
- 비-뇌털곰팡이증, 호흡기 털곰팡이증, 피부 털곰팡이증, 위장관 털곰팡이증,파종성 털곰팡이증, 비정형 털곰팡이증 등
- 임상양상은 기저질환에 따라 다름
  예. 당뇨병케톤산증환자: 비-뇌 형태가 많음. 상대적으로 호흡기 혹은 파종성 형태는 드묾
  호흡기 털곰팡이증: 대부분 항암치료를 받거나 조혈모세포 이식과정에 있는 혈액종양 환자에서 발생

비-뇌 털곰팡이증 (rhinocerebral mucormycosis)(m/c)

호흡기 털곰팡이증(2nd m/c)

주로 장기간의 호중구 감소증, 장기이식 혹은 조혈모세포이식, deferoxamine 치료를 받는 환자에서 발생
대개 전격적인 경과를 보이고 사망률 높음
비갑개를 통해 기도 내로 유입된 후 폐포 내로 침투
호흡곤란, 기침, 흉통 등. 발열은 항상 나타나는 것은 아님
침범부위: 폐 조직, 기관지, 횡경막, 흉벽, 늑막
폐 혈관을 침범( 중요한 특징) → 혈전, 폐경색, 괴사, 공동형성, 객혈
면역저하가 아닌 경우: 비전형적이고 천천히 진행하는 형태, 진균성 폐동맥류, 가성동맥류(pseudonaeurysm), 기관지폐쇄, 혹은 무증상 결절

피부/연조직 털곰팡이증

위장관 털곰팡이증

파종 털곰팡이증

털곰팡이증의 원발 장소가 어느 곳이던 혈행 파종 가능
대부분 환자가 사망한 후에야 진단됨
파종장소: 뇌(m/c), 신체 어느 부위나 전이가능
증상은 침범된 장기와 혈관 침습의 정도에 따라 다름
위험인자: deferoxamine 치료를 받는 환자, 지속적인 호중구 감소환자, 이식편대숙주반응으로 고용량 스테로이드를 투여 받는 조혈모세포 이식환자 등

기타 털곰팡이증

환자군에 따른 털곰팡이증의 주요 발생 장소 및 형태

기저질환	주요 발생 장소
당뇨	비-뇌 (rhinocerebral), 굴-안와(sino-orbital),피부
악성종양	호흡기, 굴, 피부, 굴-안와
조혈모세포 이식환자	호흡기, 파종, 비-뇌
장기이식환자	굴, 피부, 호흡기, 비-뇌, 파종
정맥마약 상용자	뇌, 심내막염, 피부, 파종
영양실조	위장관, 파종
deferoxamine 치료	파종, 호흡기, 비-뇌, 뇌, 피부, 위장관
창상	피부, 눈

다음과 같은 치료를 적절하게 같이 시행
1. 조기 진단, 적절한 항진균제의 조기 투여
2. 환자의 위험인자 제거 혹은 감소
3. 가능한 면역억제제의 감량 혹은 중단
4. 병변의 수술적 제거 등
항진균제: 선천내성(ketoconazole, fluconazole, voriconazole, flucytosine, echinocandin)
1. polyene 계(Amphotericin B): 1차 치료제
2. Trazole계(posaconazole): 털곰팡이증의 일차 치료제로 추천되지 않음 (amphotericin B에 반응한 환자의 step-down therapy)

참고자료

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