ITP란?

ITP라는 약어에서 I는 2가지 의미로 해석됩니다. ‘I’에는 ‘특발’과 ‘면역’이라는 2가지 의미가 있습니다.

요즘에는 idiopathic보다는 immune이라는 용어를 더 흔히 사용합니다.

1. idiopathic(특발성) → 예전에 발생원인을 모를 때 붙여진 용어입니다.

2. immune(면역성) → ITP에서는 면역반응에 의해 혈소판이 감소하기 때문에 immune이라고 부릅니다.

분류

Acute ITP vs chronic ITP

	Acute ITP	Chronic ITP
호발연령	2~6세 사이의 소아에 흔함	20~40세 사이의 성인에 흔함
성비	M=F	M:F = 1:3
발생기전	Viral Ag-Ab 복합체가 혈소판 Fc receptor에 결합하여 RES (Spleen macrophage)가 이를 인식하여 탐식 파괴 Viral Ag에 대한 항체가 platelet에 교차반응	Platelet associated Ag에 대한 Autoimmune Ab의 존재
선행감염 여부	발병 1-3주 전 선행감염이 흔하다.	드물다.
출혈발생	급격하게 발생	서서히 발생
혈소판 수	<20,000/ul	30,000-80,000/ul
Eosinophilia/lymphocytosis	흔하다.	드물다.
이환기간	2-6주, 긴 경우는 드물다.	수개월~수년
자연적 관해	대개 80%	드물다.(만성적인 경과 (호전/악화 반복)
비고		자가면역질환과 연관이 많다 (SLE).

발병 원인에 따라 1차 ITP와 2차 ITP로 분류한다.
- 1차 ITP: 원인이 불분명한 경우
- 2차 ITP: 자가면역질환이나 감염, 약제 등에 의한 경우

2차성 ITP(secondary ITP)의 원인

Antiphospholipid syndrome
Autoimmune thrombocytopenia (eg, Evans syndrome)
Common variable immune deﬁciency
Drug administration side effect
Infection with cytomegalovirus, Helicobacter pylori, hepatitis C, human immunodeﬁciency virus, varicella zoster
Lymphoproliferative disorders
Bone marrow transplantation side effect
Vaccination side effect
Systemic lupus erythematosus

어떤 기전에 의해서 혈소판에 대한 자가항체가 생겨서 자가항체에 결합된 혈소판이 조직 내 대식세포(macrophage)에 의해서 파괴되는 기전입니다.

어디서 본 듯한 기전인데요. 바로 자가면역용혈빈혈(AIHA)의 기전과 무척 흡사합니다. ITP는 AIHA의 혈소판 버전이라고 할 수 있습니다.

주요 기전: 혈소판에 대한 자가항체(IgG 항혈소판항체) 생성 → 혈소판표면에 부착되어 Fcy수용체를 가진 조직 내 대식세포(macrophage)에 의해 파괴 → 혈소판감소(thrombocytopenia)
자가항체 생성의 기전에 대해서는 아직 명확하지 않다.
- 추정기전: 시토카인이나 Fcy수용체의 유전 다형성증, Th1/Th0 시토카인 발현의 이상, regulatory T cell 의 감소, B세포활성인자증가
- 2차적 원인: 백신 투여, 바이러스/세균감염[HIV, C형간염바이러스(hepatitis C virus, HCV), Helicobacter pylori]
혈소판생성장애: 항혈소판항체가 거대핵세포의 성숙 및 분화에 장애를 주기 때문

ITP의 단순화된 병태생리

혈소판에 대한 자가항체 형성이 주요 기전: IgG 항혈소판항체가 혈소판표면에 부착되어 Fcy수용체를 가진 조직 내 대식세포에 의해 파괴되어 혈소판감소 발생

ITP 발생에 기여하는 요소

참고자료

해리슨 20/e(2018). 111장
대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 47.2장
Namdev R, Dutta SR, Singh H. Acute immune thrombocytopenic purpura triggered by insect bite. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2009;27(1):58–61.
Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood 2009;113(26):6511–21.
Liu X, Hou Y, Peng J. Advances in immunopathogenesis of adult immune thrombocytopenia. Front Med 2013;7(4):418–24.
JohnsenJ, ASH education book 2012
American Society of Hematology. 2011 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia(ITP): Quick Reference. 2011;