난청의 감별진단시 다음과 같이 크게 3가지 카테고리로 나누어 접근가능

분류	특징
전도성 난청(conductive hearing loss)	외이나 중이를 통한 소리 전도가 방해를 받을 경우
감각신경 난청(sensorineural hearing loss)	달팽이(cochea)나 청각피질(auditory cortex)까지의 신경 경로에 문제가 있을 경우
복합 난청(mixed hearing loss)	전도성 난청과 감각신경 난청이 같이 있을 경우

전도성 난청(Conductive hearing loss)

외이 병변(External ear Etiology)	중이 병인(Middle ear Etiology)
귀지색전 외이도 이물질 외이도염 뼈연골증(Exostoses), 골종(osteoma) 외이도의 양성 골성장(benign bony growths) 외이도 폐쇄의 드문 원인(낭종, 종양): Sebaceous cysts, fibromas, papillomas, adenomas, sarcomas, carcinomas, melanomas	고막천공 중이염 진주종(Cholesteatoma) 고막의 고실경화증(Myringosclerosis) 귀경화증(Otosclerosis) Glomus tumors

감각신경 난청(Sensorineural hearing loss)

감각신경 난청과 연관된 원인

주요 원인군	원인질환
감염성 원인	뇌수막염(streptococcal, meningococcal, cryptococcal) 볼거리, 홍역, 풍진 매독 헤르페스바이러스(simplex, zoster, varicella) Lassa fever HIV/AIDS 단핵구증 Mycoplasma Toxoplasmosis Cytomegalovirus
독성 원인	뱀교상 이독성 약물
면역 질환	베게너육아종증 일차 면역 내이질환(Primary immune inner ear disease)
종양 질환	청신경집종(Acoustic neuroma) 수막종 백혈병 골수종 암성수막증(Meningeal carcinomatosis)
신경계 원인	다발경화증 신경사르코이드증(Neurosarcoidosis)
심혈관 원인	뇌혈관사고(Cerebrovascular accident) 낫적혈구병(Sickle cell disease) 심폐우회술 척추뇌바닥동맥부전(Vertebrobasilar insufﬁciency)
외상성 원인	측두골골절 청신경외상 압력손상 외림프루(Perilymph fistula) 귀 수술
기타 원인	메니에르병 Hyperostosis cranialis interna Pseudohypoacusis

소음성 난청/음향외상

개요

원인
- 소음에 의한 와우의 손상은 기계적 및 대사성 손상으로 발생
- 기계적 손상: 와우내막, 내외유모 세포 및 지지세포, 나선신경절과 혈관조 등으로 이루어진 내이 구조의 물리학적인 손상, 내이 혈류의 변화 등
- 대사성 손상: 소음에 의한 대사 활동 → 미토콘드리아에서의 유리기[활성산소(Reactive oxygen species, ROS), 활성질소(Reactive nitrogen species, RNS)]의 과다생성 → 와우 혈류↓, 코르티기 세포의 자멸사(apoptosis)/괴사(necrosis)

분류
- 소음 충격 후 회복 여부에 따른 분류: 일시역치변동(Temporary threshold shift, TTS), 영구역치변동(Permanent threshold shift, PTS)

TTS	PTS
큰 소음 충격 후 난청이 나타나지만 대개 완전 회복되는 경우 유모세포 부동모의 가역적인 변화(경직성 소실 등) 구심성 신경 말단의 급성 소실과 와우신경의 지연성 퇴화 야기 가능	소음 노출 후 시간이 지나도 난청이 회복되지 않는 경우 유모세포 섬모의 융합 또는 소실

임상양상

항상 감각신경 난청; 거의 항상 양측성, 대칭성(symmetric)
보통 고심도 난청까지는 이르지 않음(저주파 <40 dB, 고주파 <75 dB)
소음노출이 중단되면 더 이상 진행하지 않음
청력역치가 증가할수록 난청의 진행 속도는 떨어짐
3,000, 4,000, 또는 6,000 Hz에서 notch가 나타나며 8,000Hz에서 회복되는 양상: 3-6 kHz에서의 청력 손실이 500 Hz-2 kHz 에서보다 큼
지속음(continuous noise)이 단속음(intermittent noise)에 비하여 더 큰 손상 초래

치료

효과적인 치료(-): 조기 발견 → 소음 회피, 청력보호장구 착용 → 추가적인 내이손상 예방

약물요법

스테로이드제제
- 기전: 소음충격에 대한 청각 과민성 조절, 항산화 효소의 활동증진, 내이 혈류의 증가, 항염증, 항-세포자멸사(anti-apoptosis) 등 → 내이 보호
- 경구 투여, 고실 내 주입
기타 치료제
- 항산화제, 혈관확장제, NTFs, calcineurin inhibitors, caspase inhibitors, JNK inhibitors 등
- 기전: 소음 노출 후 나타나는 ROS나 RNS 같은 유리기 형성의 방지, 와우 혈류의 유지, 칼슘 채널의 회복, caspase나 JNK 등 자멸사로 이르는 경로차단 등
- 항산화제: 살리실산, 비타민 E, N-acetylcysteine, magnesium, ebselen, D-methionine, sodium thiosulfate, solid lipid nanoparticles 등

이독성 난청

개요

손상기전: 활성산소 유리기에 의한 손상(m/i), 내이 내 이온 항상성의 파괴, 와우 내 전위의 변화 등

임상양상

Cisplatin에 의한 이독성
- 손상기전: 코르티기의 기저회전부에 있는 유모세포, 나선신경절, 혈관조와 나선인대 등을 포함한 코르티기 외벽 조직에 대한 독성
- 유모세포 내로 유입된 Cisplatin/Cisplatin에 의해 형성된 monohydrate complex (MHC) → nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase (NOX-3) 활성화 → ROS 발생에 의한 세포사멸 과정
Aminoglycoside에 의한 이독성
- 손상기전: aminoglycoside-철 복합체 → ROS 발생에 의한 세포 사멸

치료

효과적인 치료(-). 예방이 최선
예방: 이독성의 초기에 감지하여 추가적인 청력손상 예방
1. 순음청력검사, 고주파 청력검사, 이음향방사 검사를 이용한 지속적인 청력 감시
2. 혈청 내 약물의 농도를 감시하면서 적절한 농도 유지

노인성 난청

개요
- 정의: 노화와 관련되어 발생하는 청력 기능 소실
- 원인
  - 물리적 기전: 와우 기저막의 경화, 나선 인대의 위축 등
  - 생화학적 기전: 글루탐산염(glutamate)에 의한 신경독성으로 코르티기의 손상
  - 기타: 노화에 따른 순환기계의 이상으로 와우로 가는 혈류 감소, 환경인자와 소음노출, 유전적 인자(난청 가족력), 알도스테론 호르몬 변화, 와우 내 세포 자멸사의 변화, 고령에 따른 유전자 돌연변이/결손
임상양상
- 청력 역치 증가, 어음 분별력 저하
- 고주파 영역의 난청으로 시작 → 어음 분별력 저하
  - 고주파 영역의 난청으로 인해 소음 환경에서의 대화가 힘들어지게 됨
  - 난청이 2-4 kHz의 주파수 영역에서 발생하는 경우 → 주로 무성음(ㅅ, ㅈ, ㅊ, ㅌ) 분별 문제 발생 → “들을 수는 있는데 무슨 말인지 구분이 안 된다”
- 노화에 의해 청각과 관련된 중추 신경계의 청각 처리 능력 감소
  - 인지된 두 개의 음조(tone) 간의 차이(gap)를 구별하는 능력 저하 → “천천히 말하는 것은 잘 들을 수 있고, 이해할 수 있지만, 빠르게 말하는 말소리는 이해하기 어렵다”
  - 두 개의 음조 차이를 구별하기 위해서는 젊은 사람에 비해 더욱 긴 음조간의 시간 차를 필요로 함
치료
- 조기 발견 → 재활 치료(보청기 등)
- 인공와우이식: 와우에 병변이 있으나 나선신경절이 비교적 손상되지 않은 양측의 고도난청
- 예방: 일반적인 난청의 위험인자 회피: 이독성 약물, 주위 소음 등

감염 난청

바이러스 감염
- 선천 바이러스 감염 난청: 풍진 바이러스(rubella virus), 선천 거대세포 바이러스(Cytomegalovirus, CMV), 볼거리, 홍역, 풍진 등
- 후천 바이러스 감염 난청: 유행귀밑샘염 바이러스(mumps virus), 홍역 바이러스(rubella virus), 대상포진 바이러스(varicella-zoster virus)
세균 감염
- 세균 뇌막염: Hemophilus influenzae
- 매독 미로염

참고자료

Isaacson JE, Vora NM. Differential diagnosis and treatment of hearing loss. Am Fam Physician 2003;68(6):1125–32.
O’Malley MR, Haynes DS. Sudden hearing loss. Otolaryngol Clin North Am 2008;41(3):633–649, x–xi.
Baek MJ. Sensorineural Hearing Loss: Causes and Hearing Rehabilitation. Hanyang Med Rev 2015;35:57-65
Shin HJ. Noise-Induced Hearing Loss. Hanyang Med Rev 2015;35:84-91
Shin SO. Updates in Noise Induced Hearing Loss. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2014;57(9):584-8
Choi JS, Chung WH. Age-related hearing loss and the effects of hearing aids. J Korean Med Assoc 2011; 54(9): 918-924
Park GJ. Sudden Sensorineural Hearing Loss. Hanyang Med Rev 2015;35:92-96
Kang WS, Kim YH, Park KH, et al. Treatment Strategy for Sudden Sensorineural Hearing Loss. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2011;54:675-82

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