von Willebrand factor
혈소판 부착(platelet adhesion): 혈소판막의 수용체와 혈관내피세포 사이의 다리 역할	제VIII인자의 carrier protein
▼ 이상이 발생한 경우	▼ 이상이 발생한 경우
혈소판과 내피하조직의 부착↓	혈장 중의 제VIII인자 활성 ↓
▼	▼
1차지혈장애	2차지혈장애

손상된 혈관내피세포와 혈소판사이의 상호작용과 혈장 VIIl 인자의 운반단백 역할을 하는 부착당단백(adhesive glycoprotein)인 VWF(von Willebrand factor)의 결핍 또는 기능저하에 의해 다양한 출혈 정도와 임상양상을 나타내는 질환
유전 양식
- 남녀 모두에서 발생하고 대부분 AD 유전. 유전성 출혈 질환 중 m/c
- AD (Type III는 AR) 으로 유전되므로, 특히 여자에서 가족력 있는 출혈성 경향을 보인다면 의심
  cf. hemophilia A: XR

vWF (von-Willebrand factor)의 기능
- 혈소판 부착(platelet adhesion): 혈소판막의 수용체와 혈관내피세포 사이의 다리 역할을 하여 shear stress가 강한 상태에서 손상 부위에 혈소판 들이 잘 부착되어 있도록 하는 역할
- factor VIII의 plasma carrier: vWF 결핍에서 이차적으로 factor VIII도 결핍되어 응고장애 발생 가능 (심한 경우는 드묾)

Omitted

폰빌레브란트병 (von Willebrand disease, VWD) 회원