선천 또는 후천 혈소판 생산 감소, 비장비대 등의 장기 내에 혈소판 격리(sequestration), 면역 또는 비면역 혈소판 파괴 증가를 들 수 있다.
혈소판 감소증의 진단흐름도
Acute ITP | vs. | Chronic ITP |
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기본 검사 | ± | 추가 검사 |
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만성 ITP의 경우 다른 질환, 특히 SLE 같은 자가면역 전신 질환이나 HIV 같은 만성 질환이 있는지를 살펴보아야 하며, 만성 혈소판 감소증을 동반하는 비면역 질환들(type 2B von Willebrand 병, X-linked thrombocytopenia, Wiskott-Aldrich 증후군 등)에 대한 평가도 필요합니다.
ITP로 진단되었다고 해서 모든 경우 치료하는 것은 아닙니다. ITP의 치료 목표는 혈소판 수를 normal range로 회복시키고 유지하는 것이 아니기 때문입니다.
ITP의 치료는 severe thrombocytopenia로 인한 major bleeding 혹은 life threatening bleeding을 예방할 수 있는 안전한 혈소판 수(safe platelet count)를 유지하는 데 초점을 맞추게 됩니다.(∵혈소판 수가 30,000/μL 이상인 경우에는 저혈소판증으로 인한 사망의 위험은 높지 않음)
작용기전에 따른 분류
짧은 기간 치료로 장기간 반응을 기대할 수 있는 방법 | 장기적 치료 방법 |
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치료단계별 치료옵션
ITP | |
▼ | ▼ |
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▼ | ▼ |
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입원 치료가 필요한 경우에는 corticosteroid와 더불어 IVIG(혹은 anti-RhD)를 같이 투여하게 됩니다. 이는 IVIG의 치료효과가 신속하기 때문입니다.(24시간 이내 효과 발현)
ITP의 1차 치료
방법 | 용량 |
corticosteroids |
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IVIG |
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Anti-D |
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참고. immunoglobulin 대량 투여
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2차 치료 선택지침: 기관별
| ICR (International consensus report) | ASH (American Society of Hematology) | Korean experts |
내과적 치료 |
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수술적 치료 |
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2차 치료 선택 지침: 성인/소아
| 소아 | 성인 |
Splenectomy |
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Rituximab |
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Thrombopoietin Receptor Agonists |
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참고자료
[혈소판 감소증(Thrombocytopenia)에 대한 접근]
[특발/면역 혈소판 감소 자반병[Idiopathic(immune) thrombocytopenic purpura; ITP]]