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Henoch-Schӧnlein 자반병 신염(HSPN)


목차

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Core review

개요

  • 피부, 위장관, 관절 및 신장 등 전신 혈관염이 발생하는 증후군
  • IgA가 포함된 면역 복합체가 피부, 신장 등에 침착되고 혈관의 염증 반응 동반



진단

  • 4가지 주요 양상
    1. 피부 자반병(주로 상지와 하지)
    2. 복부 증상(대변 잠혈 양성, 설사, 토혈)
    3. 관절 증상(발목, 무릎의 관절통 또는 관절염) 
    4. 신염(현미경 혈뇨, 단백뇨 등)



치료

  1. 보존적 요법(Supportive care)
    • Hydration, 전해질 교정, nutrition, analgesia
  2. 약물요법
    1. Steroids
    2. IVIG

 



개요

  • 피부, 위장관, 관절 및 신장 등 전신 혈관염이 발생하는 증후군
  • IgA가 포함된 면역 복합체가 피부, 신장 등에 침착되고 혈관의 염증 반응 동반
  • 소아에서 발생하는 가장 흔한 vasculitis 

HSP는 사실 IgA 때문에 생기는 혈관염입니다. 막연히 소아가 복통, 관절통과 피부 자반을 호소하는 병으로만 알고 있지만 핵심을 놓쳐서는 안되겠습니다.

 



진단

임상양상

  • 소아에서 성인에 비해 훨씬 더 많이 발생: HSP의 90%는 소아(3-10세)에서 발생
  • 상기도 감염에 이어 발생하는 경우가 흔함
  • 4가지 주요 양상
    1. 피부 자반병(주로 상지와 하지)
    2. 복부 증상(대변 잠혈 양성, 설사, 토혈)
    3. 관절 증상(발목, 무릎의 관절통 또는 관절염) 
    4. 신염(현미경 혈뇨, 단백뇨 등)

 

모든 환자에서 네 가지 증상이 다 나타나는 것은 아닙니다.

 

피부 증상

  • 두드러기 모양 → 붉은 자반(palpable purpura) → 차츰 퇴색하여 적갈색으로 변화
  • 특징적인 분포: 주로 궁둥이, 다리의 후면, 팔다리의 전면 등에 발생. 얼굴, 복부, 손바닥/발바닥 등에는 거의 없음


HSP 피부증상
이미지

양측 하지 특히 하퇴부에 적색의 점상출혈반이 보이고 일부는 출혈반이 융합하고 있는 부분도 보임


  • 신증후군 없이 하지의 부종을 동반할 수도 있으며 발진은 눌러도 사라지지 않음
  • 두피에 심한 부종이 생길 수 있음

복부증상(~80%)

  • 배꼽 부근의 심한 산통(colicky pain), 구토, 위장관 출혈을 동반하기도 함

① 복부 증상이 피부 증상보다 먼저 나타나는 경우 심한 복통 때문에 장겹침증이나 급성충수염으로 오인될 수도 있음

관절증상(~75%)

  • 관절의 동통, 종창이 무릎과 발목에 잘 옴
  • 후유증은 남기지 않음

신증상(25-50%)

  • 현미경적 혈뇨, 단백뇨
  • 심한 경우 핍뇨, 고혈압, azotemia를 초래하여 만성 신염으로 됨
  • 다른 장기의 침범 정도와 신염의 정도는 일치하지 않음
  • 요검사 이상소견은 피부소견이 소실된 후에도 나타나므로 F/U이 필요(신증후군 소견이 있을 경우 생검을 시행함)

 

 

진단 검사

  1. 검사실 검사
    • 피부 자반이 심하더라도 혈소판 수와 혈액 응고 검사, 혈청 보체치는 정상. IgA 항체가 혈중에서 발견되고 신염의 발생과 관련됨
  2. 병리검사: 여러 가지로 IgA 신병증의 소견과 비슷하며 특징적 소견은 사구체 메산지움과 피부 모세 혈관벽에 IgA가 침착되는 것

  



치료

보존적 요법(Supportive care)

  • Mild and self-limited HSP
  • Hydration, 전해질 교정, nutrition, analgesia

 


약물요법

  1. Steroids
    • GI involvement or other involvement
    • Prednisone 1mg/kg/day for 1-2 week à tapering
    • Rapid tapering: flare of HSP
      = 스테로이드 치료는 관절통이나 복부 증상은 완화시켜 주지만 신질환의 예후에는 영향을 끼치지 못합니다.
  2. IVIG 
    • Severe case
    • Controversial

 



예후

  • 신 침범 여부에 의해 결정
  • 예후가 나쁜 경우
    1. 급성 사구체 신염의 형태로 신침범이 있는 경우
    2. 신증후군이 지속되는 경우 
    3. 신세뇨관 위축이나 사이질 섬유화가 있는 경우 
    4. IgA의 침착이 메산지움 부위 뿐만 아니라 모세혈관벽을 따라 있는 경우 
    5. 신생검 소견에서 반월체가 50% 이상인 경우

 



Case study 

11세 남아가 다리와 엉덩이에 반점이 생겨서 내원하였다. 반점은 2일전부터 발목에서 시작하여 허벅지와 엉덩이까지 퍼졌고 처음에는 두드러기 모양으로 나타났다가 붉은 색 반점이 되었다. 배꼽주위 복통이 심하였고 대변에 점액질의 피가 섞여 있었다. 양쪽 무릎과 발목이 아프고 부어서 잘 걷지 못하였다. 

혈액 

  • 혈색소 12.5 g/dL, 백혈구 6,300/mm³, 혈소판 300,000/mm³
  • 알부민 3.5 g/dL, 혈액요소질소 12 mg/dL, 크레아티닌 0.5 mg/dL,
  • C-반응단백질 20 mg/L(참고치 <3)

소변

포도당(-), 단백질(-), 잠혈(2+), 아질산염(-), 적혈구 20-29/고배율시야, 백혈구 0/고배율시야

대변

잠혈(+)

 

 

Approach to the patient

이 환아는 다리와 엉덩이에 피부 자반, 배꼽 주위 복통, 무릎과 발목의 관절통의 임상 양상을 보이므로 Henoch-Schönlein 자반병 신염(HSP)을 의심해 볼수 있다. 대체로 HSP는 장기적으로는 자연치유가 되는 예후가 좋은 질환이지만 일반적으로 이 질환의 예후는 신 증상에 의하여 결정된다.

 

참고자료

  • 홍창의 소아과학 12판(2020), 18장, P1045-1046
  • Yao-Hsu Yang et al, The diagnosis and Classification of Henoch-Schonlein purpura: An updated review, Autoimmunity Reviews 13 (2014) 355-358
  • Liv Eline HETLAND et al, Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review, Acta Derm Venereol 2017, 97, 1160-1166
  • Guo D, Lam JM. Henoch-Schönlein purpura. CMAJ 2016;188(15):E393.
  • Reid-Adam J. Henoch-Schonlein purpura. Pediatr Rev 2014;35(10):447–9; discussion 449.
  • Trnka P. Henoch-Schönlein purpura in children. J Paediatr Child Health 2013;49(12):995–1003.
  • Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol 2017;97(10):1160–6.
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