Core review
개요
- 피부, 위장관, 관절 및 신장 등 전신 혈관염이 발생하는 증후군
- IgA가 포함된 면역 복합체가 피부, 신장 등에 침착되고 혈관의 염증 반응 동반
진단
- 4가지 주요 양상
- 피부 자반병(주로 상지와 하지)
- 복부 증상(대변 잠혈 양성, 설사, 토혈)
- 관절 증상(발목, 무릎의 관절통 또는 관절염)
- 신염(현미경 혈뇨, 단백뇨 등)
치료
- 보존적 요법(Supportive care)
- Hydration, 전해질 교정, nutrition, analgesia
- 약물요법
- Steroids
- IVIG
개요
- 피부, 위장관, 관절 및 신장 등 전신 혈관염이 발생하는 증후군
- IgA가 포함된 면역 복합체가 피부, 신장 등에 침착되고 혈관의 염증 반응 동반
- 소아에서 발생하는 가장 흔한 vasculitis
진단
임상양상
- 소아에서 성인에 비해 훨씬 더 많이 발생: HSP의 90%는 소아(3-10세)에서 발생
- 상기도 감염에 이어 발생하는 경우가 흔함
- 4가지 주요 양상
- 피부 자반병(주로 상지와 하지)
- 복부 증상(대변 잠혈 양성, 설사, 토혈)
- 관절 증상(발목, 무릎의 관절통 또는 관절염)
- 신염(현미경 혈뇨, 단백뇨 등)
피부 증상 | - 두드러기 모양 → 붉은 자반(palpable purpura) → 차츰 퇴색하여 적갈색으로 변화
- 특징적인 분포: 주로 궁둥이, 다리의 후면, 팔다리의 전면 등에 발생. 얼굴, 복부, 손바닥/발바닥 등에는 거의 없음
HSP 피부증상 양측 하지 특히 하퇴부에 적색의 점상출혈반이 보이고 일부는 출혈반이 융합하고 있는 부분도 보임
- 신증후군 없이 하지의 부종을 동반할 수도 있으며 발진은 눌러도 사라지지 않음
- 두피에 심한 부종이 생길 수 있음
|
복부증상(~80%) | - 배꼽 부근의 심한 산통(colicky pain), 구토, 위장관 출혈을 동반하기도 함
|
관절증상(~75%) | - 관절의 동통, 종창이 무릎과 발목에 잘 옴
- 후유증은 남기지 않음
|
신증상(25-50%) | - 현미경적 혈뇨, 단백뇨
- 심한 경우 핍뇨, 고혈압, azotemia를 초래하여 만성 신염으로 됨
- 다른 장기의 침범 정도와 신염의 정도는 일치하지 않음
- 요검사 이상소견은 피부소견이 소실된 후에도 나타나므로 F/U이 필요(신증후군 소견이 있을 경우 생검을 시행함)
|
진단 검사
- 검사실 검사
- 피부 자반이 심하더라도 혈소판 수와 혈액 응고 검사, 혈청 보체치는 정상. IgA 항체가 혈중에서 발견되고 신염의 발생과 관련됨
- 병리검사: 여러 가지로 IgA 신병증의 소견과 비슷하며 특징적 소견은 사구체 메산지움과 피부 모세 혈관벽에 IgA가 침착되는 것
치료
보존적 요법(Supportive care)
- Mild and self-limited HSP
- Hydration, 전해질 교정, nutrition, analgesia
약물요법
- Steroids
- GI involvement or other involvement
- Prednisone 1mg/kg/day for 1-2 week à tapering
- Rapid tapering: flare of HSP
= 스테로이드 치료는 관절통이나 복부 증상은 완화시켜 주지만 신질환의 예후에는 영향을 끼치지 못합니다.
- IVIG
예후
- 신 침범 여부에 의해 결정
- 예후가 나쁜 경우
- 급성 사구체 신염의 형태로 신침범이 있는 경우
- 신증후군이 지속되는 경우
- 신세뇨관 위축이나 사이질 섬유화가 있는 경우
- IgA의 침착이 메산지움 부위 뿐만 아니라 모세혈관벽을 따라 있는 경우
- 신생검 소견에서 반월체가 50% 이상인 경우
Case study
11세 남아가 다리와 엉덩이에 반점이 생겨서 내원하였다. 반점은 2일전부터 발목에서 시작하여 허벅지와 엉덩이까지 퍼졌고 처음에는 두드러기 모양으로 나타났다가 붉은 색 반점이 되었다. 배꼽주위 복통이 심하였고 대변에 점액질의 피가 섞여 있었다. 양쪽 무릎과 발목이 아프고 부어서 잘 걷지 못하였다.
혈액 | - 혈색소 12.5 g/dL, 백혈구 6,300/mm³, 혈소판 300,000/mm³
- 알부민 3.5 g/dL, 혈액요소질소 12 mg/dL, 크레아티닌 0.5 mg/dL,
- C-반응단백질 20 mg/L(참고치 <3)
|
소변 | 포도당(-), 단백질(-), 잠혈(2+), 아질산염(-), 적혈구 20-29/고배율시야, 백혈구 0/고배율시야 |
대변 | 잠혈(+) |
Approach to the patient
이 환아는 다리와 엉덩이에 피부 자반, 배꼽 주위 복통, 무릎과 발목의 관절통의 임상 양상을 보이므로 Henoch-Schönlein 자반병 신염(HSP)을 의심해 볼수 있다. 대체로 HSP는 장기적으로는 자연치유가 되는 예후가 좋은 질환이지만 일반적으로 이 질환의 예후는 신 증상에 의하여 결정된다.
참고자료
- 홍창의 소아과학 12판(2020), 18장, P1045-1046
- Yao-Hsu Yang et al, The diagnosis and Classification of Henoch-Schonlein purpura: An updated review, Autoimmunity Reviews 13 (2014) 355-358
- Liv Eline HETLAND et al, Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review, Acta Derm Venereol 2017, 97, 1160-1166
- Guo D, Lam JM. Henoch-Schönlein purpura. CMAJ 2016;188(15):E393.
- Reid-Adam J. Henoch-Schonlein purpura. Pediatr Rev 2014;35(10):447–9; discussion 449.
- Trnka P. Henoch-Schönlein purpura in children. J Paediatr Child Health 2013;49(12):995–1003.
- Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol 2017;97(10):1160–6.