개정포인트 새로 추가된 항목 |
Core review
개요
신증후군(Nephrotic syndrome)이란?
- 저알부민혈증: 혈청 알부민 ≤2.5 g/dL
- 심한 단백뇨: 소변 단백량 ≥4 0mg/m2/시간(≥960 mg/m2/일)
- 대개 하루 2 g 이상의 단백뇨
- 성인: 하루 3.5 g/1.73 m2 이상의 단백뇨
분류
신증후군의 분류 | ||
1차성(특발성, idiopathic): 소아 비유전 신증후군의 90% | 2차성: 소아 비유전 신증후군의 약 10% | 유전성 |
|
|
|
진단
임상양상
- 호발연령: 2-6세
- 발병 시 또는 특히 재발 시 상기도 감염이 선행 되는 경우가 적지 않음
- 대개 눈 주위의 부종으로 시작되며, 음낭 부종, 복수 등의 국소 부종과 함께 점차 전신 부종 발생
- 소변량 감소, 식욕 부진, 복통, 설사 등
- 고혈압은 흔하지 않음
신생검을 우선 시행하는 경우
- 연장아(12세 이후)
- 육안 혈뇨
- 고혈압
- 혈청 크레아티닌 상승
- B형 간염 항원 양성
- 혈청 C3 저하 등
치료
- 소아에서는 스테로이드에 반응하는 미세 변화형이 많기 때문에 신생검을 시행하지 않고 우선 스테로이드 치료 개시
개요
- 심한 단백뇨, 저알부민혈증, 고지질혈증, 전신 부종을 특징으로 하는 임상 증후군
- 신사구체 여과 장벽(Glomerular filtration barrier) 기능의 결함으로 사구체 투과성이 증가하여 혈청 단백(특히, 알부민)이 소변으로 소실됨으로써 발생
신증후군(Nephrotic syndrome)이란?
- 저알부민혈증: 혈청 알부민 ≤2.5 g/dL
- 심한 단백뇨: 소변 단백량 ≥40 mg/m2/시간(≥960 mg/m2/일)
- 대개 하루 2 g 이상의 단백뇨
- 성인: 하루 3.5g/1.73 m2 이상의 단백뇨
분류
신증후군의 분류
|
신증후군의 분류 | ||
1차성(특발성, idiopathic): 소아 비유전 신증후군의 90% | 2차성: 소아 비유전 신증후군의 약 10% | 유전성 |
|
|
|
신증후군의 2차성 원인
INFECTIONS | |
Hepatitis B | Hepatitis C |
Human immunodeficiency virus | Toxoplasmosis |
Syphilis | Malaria |
DISEASES OR CONDITIONS | |
Amyloidosis | Lupus |
Henoch-Schönelein purpura | IgA nephropathy |
Lymphoma | Membranoproliferative glomerulonephritis |
MEDICATIONS/DRUGS | |
Lithium | Nonsteroidal anti-inflammatory drugs |
Heroin | Penicillamine |
Gold | Interferon γ |
Pamidronate |
|
병태생리
유전적 신증후군 | vs. | 비유전적 신증후군 |
▼ | ▼ | |
|
|
임상양상
- 남아에서 여아보다 약 2배 많이 발생
- 호발연령: 2-6세
- 발병 시 또는 특히 재발 시 상기도 감염이 선행 되는 경우가 적지 않음
- 대개 눈 주위의 부종으로 시작되며, 음낭 부종, 복수 등의 국소 부종과 함께 점차 전신 부종 발생
- 소변량 감소, 식욕 부진, 복통, 설사 등
- 고혈압은 흔하지 않음
진단
검사실 검사
- 거품뇨, 3+ 내지 4+의 단백뇨
- 혈뇨: 현미경 혈뇨가 동반될 수 있으나 육안 혈뇨는 드묾
- 혈청 알부민 저하, 혈청 지질 상승
신생검을 우선 시행하는 경우
- 연장아(12세 이후)
- 육안 혈뇨
- 고혈압
- 혈청 크레아티닌 상승
- B형 간염 항원 양성
- 혈청 C3 저하 등
치료
소아에서는 스테로이드에 반응하는 미세 변화형이 많기 때문에 신생검을 시행하지 않고 우선 스테로이드 치료를 시작합니다.
보존적 치료
- 식사
- 부종(+): Na 섭취 제한(<2 g/일). 부종이 심한 경우에 한해 수분 섭취 제한
- 단백질: 일반적인 양 섭취(고단백식은 신기능 악화 우려)
- 증상조절 약물요법
- 이뇨제
- 부종이 심하면 hydrochlorothiazide (1-2 mg/kg/일, #2) 또는 furosemide (1 mg/kg)
- 저칼륨혈증이 생기면 spironolactone (1.5-3 mg/kg/일, #2) 투여
- 알부민
부종이 아주 심할 경우: 20% 알부민(1 g/kg/일) + furosemide (1 mg/kg) 정맥 주사
- 이뇨제
면역억제 요법
- 스테로이드
[* 처음 발병 시 전신 감염이 없음을 확인
|
| |
▼ | ▼ | ▼ |
|
|
|
▼ | ▼ |
|
|
|
|
- 간혹 단백뇨만 있고 부종이 없는 경우, 특히 상기도 감염 후 재발된 경우에는 저절로 단백뇨가 소실될 수 있으므로 며칠 기다린 후 다시 스테로이드를 쓸 것인가를 결정하도록 함
기타 면역억제제(alternative therapies)
약물 | 약물 분류 | 작용기전 |
Cyclophosphamide | Alkylating agent | Depletes immune competent cells by adding an alkyl group to DNA |
Chlorambucil | ||
Levamisole | Antihelminthic and immunomodulator | 정확한 작용기전은 불확실 |
Cyclosporine | Calcineurin inhibitor | Lowers the activity of T cells and stabilizes the podocyte actin cytoskeleton |
Tacrolimus | ||
Mycophenolate mofetil | T- and B-cell proliferation inhibitor | Inhibits a vital enzyme (IMP dehydrogenase) for T and B cells |
Rituximab | Monoclonal antibody | Antibody specific to CD20 found on B cells |
경과 및 예후
- 미세 변화형: 자주 재발하기는 하지만 대개 신기능의 저하는 없으며 10대 후반이 되면 많은 예에서 재발 없이 회복
- FSGS: 흔히 스테로이드 저항성. 대부분 만성 신부전으로 진행하여 투석 또는 신이식 필요
- 유전 신증후군: 주로 FSGS 형태로 나타나고 예후가 나쁘며 가족의 유전적 검사가 필요하고 신이식 후 재발 위험은 매우 드묾
Case study
6세 남아가 5일 전부터 몸이 붓고 소변을 적게 본다고 병원에 왔다. 구토와 설사는 없었고, 체중이 2 kg 증가하였다고 한다.
P/E |
|
혈액 |
|
소변 |
|
Approach to the patient
의심되는 진단은?
> Key Clue
|
핵심단서를 정리해보면 ① 부종 ② 저알부민혈증(혈청 알부민 ≤2.5g/dL) ③ 심한 단백뇨 등이 될 것 같고 이를 토대로 볼 때 신증후군(nephrotic syndrome)이 가장 유력해 보인다.
추가적인 평가는?
- 소변 dipstick 검사에서 4+로 나왔기 때문에 상당량의 단백질이 소변으로 배출되고 있음을 추정할 수 있지만
신증후군을 정확하게 진단하기 위해 정량검사(24시간 단백질 정량)를 시행해서 신증후군 범위의 단백뇨가 배출되는지 평가할 필요가 있다.
참고자료
- 홍창의 소아과학 12판(2020), 18장, P1039-1041
- Saleem MA. Molecular stratification of idiopathic nephrotic syndrome. Nat Rev Nephrol 2019;15(12):750–65.
- Andolino TP, Reid-Adam J. Nephrotic syndrome. Pediatr Rev 2015;36(3):117–25; quiz 126, 129.
- Sinha A, Bagga A. Nephrotic syndrome. Indian J Pediatr 2012;79(8):1045–55.
- Wang C-S, Greenbaum LA. Nephrotic Syndrome. Pediatr Clin North Am 2019;66(1):73–85.
- Tiwari S, Seth A. Nephrotic Syndrome in Children - A Tale of 50 Years. Indian Pediatr 2016;53(12):1097–8.
- Downie ML, Gallibois C, Parekh RS, Noone DG. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatr Int Child Health 2017;37(4):248–58.