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[신·요로질환] 신염증후군(Nephritic syndrome): APSGN


목차

개정포인트

새로 추가된 항목


 


Core review

신질환의 증후군 분류

  • 신염 증후군(Nephritic syndrome)
  • 신증후군(Nephrotic syndrome): 혈뇨, 부종, 고혈압, 신부전 등의 증상을 초래하는 질환군
  • 급속 진행 사구체 신염(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
  • 급성 신손상(Acute kidney injury)
  • 만성 콩팥병(Chronic kidney disease) 3단계 이상
  • 무증상 요이상(Asymptomatic urinary abnormality)



APSGN

원인

Group A β-hemolytic Streptococcus

  1. 인후염: 혈청형 M12 → 1-2주 APSGN 발병
  2. 피부 감염: 혈청형 M49 → 3-6주 후 APSGN 발병

 

임상양상

잠복기(Latent period) 

  • 인후염: 1-2주
  • 피부감염: 3-6주

사구체 신염의 임상양상

 부종(Edema) 

  • 대개 수일 간 지속. 주로 수분 및 염분 축적에 기인
  • 눈 주위에 가장 현저. 복수 동반 가능

핍뇨

  • 발병기전: 사구체 여과율 감소
  • 대개 수일간 지속

고혈압

  • 발병기전: 주로 혈량 증가에 기인
  • 발병 후 1-2주 이내에 약 2/3의 환자에서 발생하며 대개 일시적
  • 갑작스런 심한 고혈압으로 뇌증(두통, 경련 등) 발생 가능

현미경적 혈뇨

  • 6개월 이내에 소실되나 소수에서는 1년 이상 지속(가장 오래 지속되는 소견)

기타 증상

  • 쇠약감, 복통, 미열 등

 

진단

  • 급성 사구체 신염의 임상증상 + 사슬알균의 최근 감염증거 + 혈청 C3 감소 → 신생검 없이 임상적 진단 가능

 



[참고] 신질환의 증후군 분류

신질환의 임상증상은 다양하나 몇 가지 증후군으로 구분하면 감별 진단에 도움이 된다.

신염 증후군(Nephritic syndrome)

  • 혈뇨, 단백뇨와 함께 나트륨과 수분 축적 소견(핍뇨. 부종, 고혈압, 폐부종 등)이 발현
  • 사구체 여과율 감소 동반 가능

신증후군(Nephrotic syndrome)

  • 신증후군 범위의 심한 단백뇨(소아에서 960 mg/m2/일 이상 또는 요 단백/크레아티닌 비 2.0 이상), 저알부민혈증이 두 가지 모두 발현
  • 흔히 부종과 고지혈증 동반

급속 진행 사구체 신염 (Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)

  • 신염 증후군과 함께 사구체 여과율이 빠른 속도로 감소

급성 신손상(Acute kidney injury)

  • 혈청 크레아티닌이 7일 내에 1.5배(또는 절댓값 0.3 mg/dL) 이상 증가하거나 요량이 0.5 mL/kg/시간 이하로 6시간 이상 감소

만성 콩팥병 (Chronic kidney disease) 3단계 이상

  • 사구체 여과율 60 mL/분/1.73 m2 미만의 감소가 3개월 이상 지속

무증상 요이상(Asymptomatic urinary abnormality)

  • 위 증후군 어디에도 분류되지 않으나 혈뇨 또는 단백뇨가 있는 경우

 



개요

참고) 신염 증후군이란?

  • 혈뇨, 부종, 고혈압, 신부전 등의 증상을 초래하는 질환군
  • 대부분 감염 후에 초래: 사슬알균, 포도알균, 폐렴사슬알균, 그람 음성세균, 리케차, 곰팡이류, 인플루엔자 바이러스, 파르보 바이러스 등
  • 막증식 사구체 신염(MPGN), IgA 신병증, 급속 진행 사구체 신염, 유전 신염, Henoch-Schonlein 자반병 신염(IgA 혈관염 신염), 전신 홍반 루푸스 등에서도 발생 가능




사슬알균 감염 후 급성 사구체 신염(Acute poststreptococcal glomerulonephritis, APSGN)

개요

  • 신염 증후군 중 대표적인 질환

이 질환을 이해하면 신염 증후군을 이해하였다고 할 수 있습니다.

 

원인: Group A β-hemolytic Streptococcus

  1. 인후염: 혈청형 M12 → 1-2주 APSGN 발병
  2. 피부 감염: 혈청형 M49 → 3-6주 후 APSGN 발병

 

역학

  • 5-12세에서 호발. 3세 이하에서는 드묾

 

발병기전

  • 면역 복합체의 사구체 침착 → 염증반응 유발 → APSGN 발생

 


임상양상

잠복기(Latent period) 

  • 인후염: 1-2주
  • 피부감염: 3-6주

잠복기가 1주일 이내인 경우에는 다른 질환(e.g. IgA 신병증) 혹은 이미 있던 사구체 신염의 갑작스런 악화 가능성을 염두에 두어야 합니다.

사구체 신염의 임상양상

 부종(Edema) 

  • 대개 수일 간 지속. 주로 수분 및 염분 축적에 기인
  • 눈 주위에 가장 현저. 복수 동반 가능

핍뇨

  • 발병기전: 사구체 여과율 감소
  • 대개 수일간 지속

고혈압

  • 발병기전: 주로 혈량 증가에 기인
  • 발병 후 1-2주 이내에 약 2/3의 환자에서 발생하며 대개 일시적
  • 갑작스런 심한 고혈압으로 뇌증(두통, 경련 등) 발생 가능

현미경적 혈뇨

  • 6개월 이내에 소실되나 소수에서는 1년 이상 지속(가장 오래 지속되는 소견)

기타 증상

  • 쇠약감, 복통, 미열 등

 


진단

  • 급성 사구체 신염의 임상증상 + 사슬알균의 최근 감염증거 + 혈청 C3 감소 → 신생검 없이 임상적 진단 가능
  • 신생검을 시행해야 하는 경우: 다른 사구체 질환과의 감별
    1. 급성 신손상 또는 신증후군이 발생할 때
    2. 사슬알균 감염의 증거가 없을 때
    3. 혈청 C3가 정상일 때
    4. 심한 혈뇨 또는 단백뇨가 지속될 때
    5. 신기능의 저하 및 혈청 C3의 감소가 3개월 이상 지속될 경우

 

검사실 검사

  1. 혈청검사
    1. C3↓, CH50↓
    2. 혈청 ASO (Anti-streptolysin O)
      • 인후염 후 대부분에서 증가
      • 조기에 항생제 치료(e.g. penicillin)를 시행한 경우나 피부 감염의 경우에는 ASO치의 상승은 별로 없음(피부 내에서 streptolysin O가 불활성화되기 때문)
    3. Anti-DNase B, antihyaluronidase
    4. Streptozyme test: ASO, antihyaluronidase, Anti-DNase B 등을 동시에 측정하는 검사
  2. 소변검사

 

신생검

  1. LM: diffuse proliferative glomerulonephritis
  2. EM: subepithelial electron-dense deposit (hump)
  3. IF: 면역글로불린(주로 IgG) 및 C3가 GBM 및 mesangium에 침착

 

감별 진단

  1. 신염 증후군을 일으키는 기타 1차 신질환: IgA 신병증, Goodpasture 증후군, 특발성 급속 진행 사구체 신염 등은 육안 혈뇨, 부종, 고혈압, 감뇨 등
  2. 막증식 사구체 신염
  3. 유전 신염: 알포트 증후군으로 대표되는 신질환 
  4. Henoch-Schönlein 자반병 신염, 전신 루푸스 신염: 특징적 전신 증상을 동반하므로 비교적 감별 용이
  5. 급성 출혈 방광염: 학령기 아동에서 주로 adenovirus 또는 대장균의 감염으로 인해 갑작스러운 선홍색 소변 발생
  6. 보체 저하 신질환
    • 루푸스 신염(ANA, dsDNA-antibody 양성), 아급성 세균 심내막염, Shunt 신염(병력과 증상), 원발 혼합 한랭글로불린증(essential mixed cryoglobulinemia) (한랭글로불린, C형 간염 바이러스 양성), 장농양(혈액 배양 양성) 등
    • 막증식 사구체 신염

 

이미지

 

  • 보체 감소

전신 질환

신질환

  • 루푸스 신염
  • 세균 심내막염
  • 지름길 신염
  • 원발 혼합 한랭글로불린증
  • 내장 농양
  • 급성 감염 후 사구체 신염
  • 막증식 사구체 신염 type 1

 

  • 보체 정상

전신 질환

신질환

  • HSP
  • Goodpasture 증후군
  • Polyarteritis nodosa
  • Hypersensitivity vasculitis
  • IgA 신증
  • 특발 급속 진행 사구체 신염
  • 기타 감염 후 사구체 신염(비사슬알균)

 

  • 사슬알균 증거(-), C3 지속 감소

전신 질환

신질환

  • 루푸스 신염
  • 세균 심내막염
  • 지름길 신염
  • Essential mixed cryoglobulinemia
  • 내장 농양
  • 급성 감염 후 사구체 신염(비사슬알균)
  • 막증식 사구체 신염 type1

 

 

치료

  1. 안정: 급성기를 제외하고는 활동 제한 불필요
  2. 식이요법: 감뇨, 부종, 고혈압 등이 있는 경우에 한하여 수분 및 염분 제한
  3. 고혈압: 두통, 구역 등의 고혈압 증상이 있는 경우 응급 치료를 요함
    • 염분제한, 이뇨제(Furosemide), CCB(Nifedipine), Vasodilator 
  4. 경련: 대개 혈압을 낮추면 되지만, 드물게 항경련제 필요
  5. 항생제: 신염과 무관하지만 균의 전파를 차단하기 위하여 투여

 


경과 및 예후

  • 급성기는 대개 1-4주 이내. 95% 이상에서 완전 회복 

APSGN은 재발이 드물지만 IgAN은 재발이 흔합니다.

  • 혈뇨는 일부에서 1년 이상 지속 가능
  • 급성기 사망의 원인: 고혈압에 의한 심부전, 뇌증, 신부전 등
  • 2% 미만에서 사구체 경화증, 만성 신장질환으로 이행

 

 

APSGN

IgAN

잠복기

1-2주

3일 이내

혈뇨

콜라색

선홍색

C3 수치

감소

대개 정상

재발 가능성

재발이 드묾

APGN에 비해 재발이 흔함

 



Case study

17세 남자가 붉은색 소변이 나와서 왔다. 10일 전 목감기로 치료를 받았다고 하였다. 

P/E

  • V/S: 혈압 160/100 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃* 양쪽 다리의 중등도의 오목 부종

혈액

  • 혈액요소질소/크레아티닌 24/2.1 mg/dL
  • 항사슬알균용혈소 O (ASO) 450 IU/mL (참고치, 120-160), C3 56 mg/dL (참고치, 83-177), C4 35 mg/dL (참고치, 16-47)

소변 

  • 잠혈 (3+), 단백질 (2+), 적혈구 10-30/고배율시야, 백혈구 0-1/고배율시야

 


Approach to the patient

진단은?

  • 혈뇨를 주소로 내원하였다. 10일 전 목감기를 앓았다는 병력이 특기할 만하다.

> Key Clue

  • 고혈압, 다리 오목부종 
  • Cr 상승 → R/O acute kidney injury
  • 혈액검사: 항사슬알균용혈소 O 상승, C3 감소 
  • 소변검사: 혈뇨, 단백뇨


  • 10일 전 감염이 있었으며 혈뇨, 부종, 고혈압과 함께 ASO 증가, C3 감소는 사슬알균 감염 후 급성 사구체 신염(APSGN)의 소견이다.

 

치료는?

  • 신부전, 고혈압 등에 대한 대증 필요가 핵심이다.


참고자료

[참고. 신질환의 증후군 분류]

  • 홍창의 소아과학 12판(2020), 18장, P1034-1035

 

[사슬알균 감염 후 급성 사구체 신염(Acute poststreptococcal glomerulonephritis, APSGN)]

  • 홍창의 소아과학 12판(2020), 18장, P1035-1038
  • Harrison’s principles of internal medicine 20th ed(2018). P2132-2150
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