아나필락시스: 개요 및 진단
Anaphylaxis 반응이란?
- 급격하게 진행하는 전신적인 중증 알레르기 반응으로서 생명을 위협할 수 있는 급성면역반응: 전신적인, 즉시형 과민반응(IgE를 통한 제1형 과민반응)
- 감작된 사람에서 특이항원이 투여 된 이후 수 분 이내에 나타남
- 특징적인 소견: 혈관부종의 유무와 관계없이 소양감과 두드러기가 나타나는 피부증상
- 후두부종과 심한 기관지수축으로 인해 호흡곤란이나 혈관허탈이 발생하거나, 호흡곤란의 전구 증상 없이 쇼크현상이 일어남
분류
IgE-mediated anaphylaxis (classic anaphylaxis): Type I hypersensitivity
- mast cell 및 basophil에서 IgE매개 면역학적 반응을 통해 chemical mediator 들을 분비함
- 원인물질에 대해 감작(sensitization)되어 있다가 이에 다시 노출이 되면 알레르기 반응이 급격하고 전신적으로 과다하게 발생하여 즉각적이고 치명적인 여러 가지 증상들(급격한 저혈압, 기관지 수출 발작, 후두부종 등)과 피부증상이나 위장관 증상 등을 일으킴
아나필락시스양 반응(Anaphylactoid reaction)
- 임상적으로 유사하지만 IgE매개반응이 아님
- mast cell에 직접 작용하는 물질 또는 보체계(complement system)가 관여
- aspirin이나 NSAIDs는 특히 기관지천식 환자에서 생명을 위협하는 상부 혹은 하부기도 수축을 일으켜 임상적으로는 아나필락시스를 연상하게 하지만 혈액내 특정 IgE의 상승은 없음
약물에 의한 과민반응
- 아편제제 유도체나 방사선 조영제처럼 직접적인 비만세포의 탈과립을 유발하는 물질을 정맥주사 할 때 임상적으로 명백한 기관지 수축이나 저혈압이 발생할 수 있고 전신적 두드러기, 혈관부종과 흉골뒤의 압박감이 나타날 수 있음
Exercise-induced anaphylaxis: 비면역학적 기전
- 운동시작 5-30분 후 10-15 mm정도의 urticaria가 발생하여 1-3시간 가량 지속되는 것으로, 심하면 아나필락시스와 유사한 반응이 발생함(호흡곤란 및 의식소실)
- Cholinergic urticaria와 달리 두드러기의 크기가 좀 더 크고 운동 외 다른 유발인자(열, 온수욕, 땀만 흘린 경우, 정신적 스트레스)로는 발생하지 않으며 methacholine skin test (-) 이며 antihistamine에도 반응하지 않음
- 치료: 급성기 치료는 classic anaphylaxis와 같이 epinephrine으로 치료하며, 운동 후 발생하는 발작의 예방을 위해 운동 전에 β-agonist 또는 cromolyn sodium (mast cell stabilizer)을 투여
발생기전
- 면역항원만이 아나필락시스를 일으킴(연령, 성별, 민족, 지리적 위치 등은 선행인자와 관련 없음)
전신 아나필락시스를 유발할 수 있는 물질 (IgE mediated anaphylaxis) |
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음식 |
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약물 |
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Insect bites/stings |
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기타 |
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Anaphylactoid reaction을 유발할 수 있는 물질 | |
약물 |
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Exercise-induced anaphylaxis |
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임상양상
- 개인에 따라 증상과 징후가 나타나는 시간은 차이가 있고, 경과가 다양
- 보통 항원이 주입된 이후로 수 초 혹은 수 분 이내에 아나필락시스 반응 발생
- 음식물의 경우는 몇 시간 이후에 나타나기도 함
- 초기 증상이 빨리 나타날수록 일반적으로 반응이 더 심함
- 피부, 점막, 호흡기계, 소화기계, 심혈관계, 신경계 등의 최소 두개 이상의 장기에서 발생하는 다발성 증상이 전형적
피부, 점막 (80-90%) |
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호흡기 (70%) |
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소화기 (45%) |
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순환기 (45%) |
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신경계 (10%) |
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기타 증상 |
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진단
- 원인물질이 투여된 지 수 분 이내에 합당한 증상과 징후가 나타난 병력으로 진단 가능
- 정확한 진단은 보체 매개성 면역반응과 진통소염제나 비만세포를 직접 자극하는 약제나 진단용 약물에 의한 과민반응(idiosyncrasy)을 배제해야함
임상적 진단 기준
- 아래 3가지 항목 중 한 가지 항목에 해당되면 아나필락시스의 가능성이 매우 높음
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검사실 소견: Serum tryptase
- tryptase: Histamine과 마찬가지로 mast cell granule 내에 이미 만들어져 있던 chemical mediator
- 혈청 내 tryptase 상승은 가장 중요한 검사실 소견
- 발생 후 60-90분이 지나면 peak, 수시간 동안 지속됨(histamine보다 더 오래 지속됨)
- tryptase가 정상으로 나타나더라도 아나필락시스를 배제할 수 없음
감별진단
※ 감별해야 할 흔한 질환: 급성 천식발작, 실신, 불안/공황 발작, 급성 전신 두드러기, 심근경색, 폐색전증, 경련, 뇌경색
감별진단 | 임상양상 | 감별포인트 |
급성 천식 |
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실신: Vasovagal syncope |
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불안/공황장애 |
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Anaphylactoid reaction |
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아나필락시스: 치료
치료원칙: 조기 치료가 사망을 방지하는 관건
아나필락시스 치료의 핵심
즉각적이고 동시다발적인 조치 |
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필요시 언제라도 시행하는 조치 |
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추가 조치 |
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① 아나필락시스 처치에 있어 가장 중요한 것은 에피네프린 투여
② 적절한 자세 조정의 효과: (1) 혈액순환량 보존; (2) 대정맥허탈/심실허탈증후군(empty vena cava/empty ventricle syndrome) 예방
③ 기존 천식, 만성 호흡기질환, 또는 심혈관계질환이 있는 환자에서도 산소 공급이 도움된다.; 모니터링: 맥박산소측정기(pulse oximetry)
④ 아나필락시스 발생 시 대량의 체액이 혈관 밖으로 빠져나간 상태이므로 혈관 내 혈량 부족 가능성이 높다.
아나필락시스에 투여하는 약물
1차 치료제 | epinephrine | 1:1,000(1 mg/mL) 근육주사용; 성인 0.3-0.5mL, 소아 0.01 mg/kg, 1회 최대용량 성인 0.5 mg, 소아 0.3 mg |
2차 치료제 & 보조 치료제 | 글루코코르티코이드(IV)① | Hydrocortisone: 200 mg(성인), 최대 100 mg(소아); Methylprednisolone: 50-100 mg(성인), 1 mg/kg(소아, 최대 50 mg) |
H1 항히스타민제② | IV; chlorpheniramine 10 mg(성인), 2.5-5 mg(소아); IV: diphenhydramine 25-50 mg(성인), 1 mg/kg(소아, 최대 50 mg) | |
H2 항히스타민제 | IV: ranitidine 50 mg(성인), 1 mg/kg(소아, 최대 50 mg) | |
베타2 항진제 | Salbutamol 용액 네뷸라이저 요법: 2.5 mg/3 mL or 5 mg/3 mL(성인), 2.5 mg/3 mL(소아) | |
아미노필린 | 두드러기/혈관부종/기관지경련: 아미노필린 0.25-0.5 g IV |
①스테로이드 정맥주사는 급성기에 효과 없으나 기관지경련, 저혈압 혹은 두드러기 등의 후기 반응을 감소시킴
② 승압 목적이 아닌 두드러기/혈관부종 등을 개선시키기 위한 약제이므로, 증상에 따라 사용 고려
Epinephrine
기전 |
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용법① |
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비고 |
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① 용법이 지켜지지 않을 경우 심각한 부작용 발생 위험이 높다.
불응성 아나필락시스 치료: 에피네프린 처치 등으로 아나필락스가 조절 안 될 때
- 일부 에피네프린 투여, 적절한 자세 변경, 산소 공급, 수액 공급, 2차 약제 투여 등의 일차 치료에 충분히 반응하지 않는 불응성 아나필락시스의 양상을 보임
- 기도 폐쇄로 인한 저산소증이나 이와 연관된 부정맥을 고려
- 코카테터로 산소 공급, 알부테롤 흡입
- 경우에 따라 기관내 삽관이나 기관지절개술이 필수적
신속한 이송 |
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기도삽관 |
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승압제 정맥 투여 |
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기타 약제 |
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참고자료
[아나필락시스: 개요 및 진단]
- Jeong JW. Diagnosis and acute management of anaphylaxis. Journal of the Korean Medical Association 2014;57(11):934–40.
- Jang GC, Chang Y-S, Choi SH, et al. Overview of anaphylaxis in Korea: diagnosis and management. Allergy Asthma & Respiratory Disease 2013;1(3):181.
- 해리슨 20/e(2018). 346장
[아나필락시스: 치료]
- Jeong JW. Diagnosis and acute management of anaphylaxis. Journal of the Korean Medical Association 2014;57(11):934–40.
& Jang GC, Chang Y-S, Choi SH, et al. Overview of anaphylaxis in Korea: diagnosis and management. Allergy Asthma & Respiratory Disease 2013;1(3):181.
- 해리슨 20/e(2018). 346장