난청


목차
  • 난청의 감별진단시 다음과 같이 크게 3가지 카테고리로 나누어 접근가능

분류

특징

전도성 난청(conductive hearing loss)

외이나 중이를 통한 소리 전도가 방해를 받을 경우

감각신경 난청(sensorineural hearing loss)

달팽이(cochea)나 청각피질(auditory cortex)까지의 신경 경로에 문제가 있을 경우

복합성 난청(mixed hearing loss)

전도성 난청과 감각신경 난청이 같이 있을 경우

 

 

 

전도성 난청(conductive hearing loss)

외이 병변(external ear Etiology)

중이 병인(Middle ear Etiology)

  • 귀지색전
  • 외이도 이물질
  • 외이도염
  • 뼈연골증(Exostoses), 골종(osteoma)
  • 외이도의 양성 골성장(benign bony growths)
  • 외이도 폐쇄의 드문 원인(낭종, 종양): Sebaceous cysts, fibromas, papillomas, adenomas, sarcomas, carcinomas, melanomas
  • 고막천공
  • 중이염
  • 진주종(Cholesteatoma)
  • 고막의 고실경화증(Myringosclerosis)
  • 귀경화증(Otosclerosis)
  • Glomus tumors

 

 

 

감각신경 난청(Sensorineural hearing loss) 

감각신경 난청과 연관된 원인

주요 원인군

원인질환

감염성 원인

  • 뇌수막염(streptococcal, meningococcal, cryptococcal)
  • 볼거리, 홍역, 풍진
  • 매독
  • 헤르페스바이러스(simplex, zoster, varicella)
  • Lassa fever
  • HIV/AIDS
  • 단핵구증
  • Mycoplasma
  • Toxoplasmosis
  • Cytomegalovirus

독성 원인

  • 뱀교상
  • 이독성 약물

면역 질환

  • 베게너육아종증
  • 일차성 면역 내이질환(Primary immune inner ear disease)

종양 질환

  • 청신경집종(Acoustic neuroma)
  • 수막종
  • 백혈병
  • 골수종
  • 암성수막증(Meningeal carcinomatosis)

신경계 원인

  • 다발경화증
  • 신경사르코이드증(Neurosarcoidosis)

순환계 원인

  • 뇌혈관사고(Cerebrovascular accident)
  • 낫적혈구병(Sickle cell disease)
  • 심폐우회술
  • 척추뇌바닥동맥부전(Vertebrobasilar insufficiency)

외상성 원인

  • 측두골골절
  • 청신경외상
  • 압력손상
  • 외림프루(Perilymph fistula)
  • 귀 수술

기타 원인

  • 메니에르병
  • Hyperostosis cranialis interna
  • Pseudohypoacusis

 

소음성 난청/음향외상

원인

  • 소음에 의한 와우의 손상은 기계적 및 대사성 손상으로 발생
  • 기계적 손상: 와우내막, 내외유모 세포 및 지지세포, 나선신경절과 혈관조 등으로 이루어진 내이 구조의 물리학적인 손상, 내이 혈류의 변화 등
  • 대사성 손상: 소음에 의한 대사 활동 → 미토콘드리아에서의 유리기[활성산소(reactive oxygen species, ROS), 활성질소(reactive nitrogen species, RNS)]의 과다생성 → 와우 혈류↓, 코르티기 세포의 자멸사(apoptosis)/괴사(necrosis)

 

임상양상

  • 항상 감각신경 난청; 거의 항상 양측성, 대칭성(symmetric)
  • 보통 고심도 난청까지는 이르지 않는다(저주파 <40 dB, 고주파 <75 dB).
  • 소음노출이 중단되면 더 이상 진행하지 않는다.
  • 청력역치가 증가할수록 난청의 진행 속도는 떨어진다.
  • 3,000, 4,000, 또는 6,000 Hz에서 notch가 나타나며 8,000 Hz에서 회복되는 양상: 3~6 kHz에서의 청력 손실이 500 Hz~2 kHz 에서보다 크다.
  • 지속음(continuous noise)이 단속음(intermittent noise)에 비하여 더 큰 손상 초래

 

분류 

  • 소음 충격 후 회복 여부에 따른 분류: 일시역치변동(temporary threshold shift, TTS), 영구역치변동(permanent threshold shift, PTS)

TTS

PTS

  • 큰 소음 충격 후 난청이 나타나지만 대개 완전 회복되는 경우
  • 유모세포 부동모의 가역적인 변화(경직성 소실 등)
  • 구심성 신경 말단의 급성 소실과 와우신경의 지연성 퇴화 야기 가능
  • 소음 노출 후 시간이 지나도 난청이 회복되지 않는 경우
  • 유모세포 섬모의 융합 또는 소실

 

진단

  • 이음향방사(otoacoustic emission) 검사

 

치료

  • 효과적인 치료(-): 조기 발견 → 소음 회피, 청력보호장구 착용 → 추가적인 내이손상 예방


약물요법

  • 스테로이드제제
    • 기전: 소음충격에 대한 청각 과민성 조절, 항산화 효소의 활동증진, 내이 혈류의 증가, 항염증, 항-세포자멸사(anti-apoptosis) 등 → 내이 보호
    • 경구 투여, 고실 내 주입
  • 기타 치료제
    • 항산화제, 혈관확장제, NTFs, calcineurin inhibitors, caspase inhibitors, JNK inhibitors 등
    • 기전: 소음 노출 후 나타나는 ROS나 RNS 같은 유리기 형성의 방지, 와우 혈류의 유지, 칼슘 채널의 회복, caspase나 JNK 등 자멸사로 이르는 경로차단 등
    • 항산화제: 살리실산, 비타민 E, N-acetylcysteine, magnesium, ebselen, D-methionine, sodium thiosulfate, solid lipid nanoparticles 등

 

이독성 난청

손상기전

  • 활성산소 유리기에 의한 손상( m/i), 내이 내 이온 항상성의 파괴, 와우 내 전위의 변화 등

 

치료

  • 효과적인 치료(-). 예방이 최선
  • 예방: 이독성의 초기에 감지하여 추가적인 청력손상 예방
    1. 순음청력검사, 고주파 청력검사, 이음향방사 검사를 이용한 지속적인 청력 감시 
    2. 혈청 내 약물의 농도를 감시하면서 적절한 농도 유지

 

Cisplatin에 의한 이독성

  • 손상기전: 코르티기의 기저회전부에 있는 유모세포, 나선신경절, 혈관조와 나선인대 등을 포함한 코르티기 외벽 조직에 대한 독성
  • 유모세포 내로 유입된 Cisplatin/Cisplatin에 의해 형성된 monohydrate complex (MHC) -> nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase (NOX-3) 활성화 → ROS 발생에 의한 세포사멸 과정

 

Aminoglycoside에 의한 이독성

  • 손상기전: aminoglycoside-철 복합체 → ROS 발생에 의한 세포 사멸

 

노인성 난청

개요

  • 노화와 관련되어 발생하는 청력 기능 소실

 

원인

  • 물리적 기전: 와우 기저막의 경화, 나선 인대의 위축 등
  • 생화학적 기전: 글루탐산염(glutamate)에 의한 신경독성으로 코르티기의 손상
  • 기타: 노화에 따른 순환기계의 이상으로 와우로 가는 혈류 감소, 환경인자와 소음노출, 유전적 인자(난청 가족력), 알도스테론 호르몬 변화, 와우 내 세포 자멸사의 변화, 고령에 따른 유전자 돌연변이/ 결손

 

임상양성

  • 청력 역치 증가, 어음 분별력 저하
  • 고주파 영역의 난청으로 시작 → 어음 분별력 저하
    • 고주파 영역의 난청으로 인해 소음 환경에서의 대화가 힘들어지게 된다. 
    • 난청이 2-4 kHz의 주파수 영역에서 발생하는 경우 → 주로 무성음(ㅅ, ㅈ, ㅊ, ㅌ) 분별 문제 발생 → “들을 수는 있는데 무슨 말인지 구분이 안 된다”
  • 노화에 의해 청각과 관련된 중추 신경계의 청각 처리 능력 감소
    • 인지된 두 개의 음조(tone) 간의 차이(gap)를 구별하는 능력 저하 → “천천히 말하는 것은 잘 들을 수 있고, 이해할 수 있지만, 빠르게 말하는 말소리는 이해하기 어렵다”
    • 두 개의 음조 차이를 구별하기 위해서는 젊은 사람에 비해 더욱 긴 음조간의 시간 차를 필요로 함

 

예방

  • 일반적인 난청의 위험인자 회피: 이독성 약물, 주위 소음 등

 

치료

  • 조기 발견 → 재활 치료(보청기 등)
  • 인공와우이식: 와우에 병변이 있으나 나선신경절이 비교적 손상되지 않은 양측의 고도난청

 

 감염성 난청

바이러스 감염 

  • 선천성 바이러스 감염 난청: 풍진 바이러스(rubella virus), 선천성 거대세포 바이러스(cytomegalovirus, CMV), 볼거리, 홍역, 풍진 등
  • 후천성 바이러스 감염 난청: 유행성이하선염 바이러스(mumps virus), 홍역 바이러스(rubella virus), 대상포진 바이러스(varicella-zoster virus)

 

세균 감염

  • 세균 뇌막염: Hemophilus influenzae
  • 매독성 미로염

 

 

 

돌발 난청 

정의 

  • 순음청력검사 시 3개 이상의 연속된 주파수에서 30 dB 이상의 감각신경성 청력손실이 3일 내에 발생한 경우 

 

원인 

  • 대부분 원인을 찾지 못한다.

 

감염 질환

  • 바이러스 감염: 미로염, 신경염, 수막뇌염, 특정 바이러스 감염(CMV, HIV, EBV)
  • 세균감염: 뇌막염, 미로염, 매독, toxoplasmosis, mycoplasma

 

 

혈관 장애

  • 혈전/색전증(관상혈관 질환, 겸상 적혈구증, 혈액 과응고 상태, 미세혈전, 적혈구 형태 변화, 진성 적혈구증다증, macroglobulinemia) 
  • 대혈관 폐쇄(뇌저동맥 등) 
  • 소혈관폐쇄(당뇨병) 
  • 출혈(백혈병, 혈전용해제 치료)

 

와우막 파열

  • 와우내막파열 
  • 정원창막/난원창막 파열

 

자가면역질환

  • 내이원발성 
  • 유육종중sarcoidosis 
  • 궤양성대장염 
  • 결절성 다발동맥염, 측두동맥염 
  • Cogan 증후군, Wegener 육아종 
  • 교원혈관 질환(SLE 등)

 

종양

  • 소뇌교각 종양(청신경종양 등)
  • 전이성 병변
  • 부종양성 증후군paraneoplastic syndrome

 

기타

  • 내림프수종: 특발성(Ménière 병), 비 특발성 증상(반대측 귀의 지연성 내림프수종, CSF 배액) 
  • 신경계 질환: 다발경화증, 편두통
  • 이독성
  • 선천성 기형: EVAS, Mondini 이형성

 

진단

  • 증상: 이명, 이충만감, 현기증을 동반, 대부분 한쪽 귀에 발생
  • 이경검사, 누공검사
  • 이신경학적 검사: 순음청력 검사, 언어 청력 검사, 등골반사검사를 포함한 임피던스청력검사, ABR 검사, 이음향방사 검사

 

치료

  • 약물요법

제제

기전

종류

항염증제

  • 와우와 청신경의 염증을 감소
  • 스테로이드: 원인불명의 돌발 난청에 쓰이는 치료제 중 유일하게 효과를 인정받고 있는 제제

혈액순환 개선제

  • 혈액의 점도viscosity를 낮추어 혈액순환을 개선하고 산소공급 증가
  • 저분자량 혈량증량제low molecular weight volume expander, pentoxifylline, 항응고제(heparin)

혈관확장제

  • 와우 내 혈류를 개선하여 산소의 공급을 증가
  • Histamine, papaverine, nicotinic acid
  • niacin, procaine

항바이러스제

  • DNA중합효소를 억제하고 핵산의 합성을 정지
  • Acyclovir, valacyclovir

이뇨제 

  • 돌발 난청의 일부는 내림프수종에 의해 발생
  • hydrochlorthiazide 


  • 수술요법

참고자료

  • Isaacson JE, Vora NM. Differential diagnosis and treatment of hearing loss. Am Fam Physician 2003;68(6):1125–32. 
  • O’Malley MR, Haynes DS. Sudden hearing loss. Otolaryngol Clin North Am 2008;41(3):633–649, x–xi.
  • Baek MJ. Sensorineural Hearing Loss: Causes and Hearing Rehabilitation. Hanyang Med Rev 2015;35:57-65
  • Shin HJ. Noise-Induced Hearing Loss. Hanyang Med Rev 2015;35:84-91 
  • Shin SO. Updates in Noise Induced Hearing Loss. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2014;57(9):584-8
  • Choi JS, Chung WH. Age-related hearing loss and the effects of hearing aids. J Korean Med Assoc 2011; 54(9): 918-924
  • Park GJ. Sudden Sensorineural Hearing Loss. Hanyang Med Rev 2015;35:92-96
  • Kang WS, Kim YH, Park KH, et al. Treatment Strategy for Sudden Sensorineural Hearing Loss. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2011;54:675-82 
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