난청

• 난청의 감별진단시 다음과 같이 크게 3가지 카테고리로 나누어 접근가능

전도성 난청(conductive hearing loss)

감각신경 난청(Sensorineural hearing loss) 

감각신경 난청과 연관된 원인

소음성 난청/음향외상

원인

• 소음에 의한 와우의 손상은 기계적 및 대사성 손상으로 발생
• 기계적 손상: 와우내막, 내외유모 세포 및 지지세포, 나선신경절과 혈관조 등으로 이루어진 내이 구조의 물리학적인 손상, 내이 혈류의 변화 등
• 대사성 손상: 소음에 의한 대사 활동 → 미토콘드리아에서의 유리기[활성산소(reactive oxygen species, ROS), 활성질소(reactive nitrogen species, RNS)]의 과다생성 → 와우 혈류↓, 코르티기 세포의 자멸사(apoptosis)/괴사(necrosis)

임상양상

• 항상 감각신경 난청; 거의 항상 양측성, 대칭성(symmetric)
• 보통 고심도 난청까지는 이르지 않는다(저주파 ＜40 dB, 고주파 ＜75 dB).
• 소음노출이 중단되면 더 이상 진행하지 않는다.
• 청력역치가 증가할수록 난청의 진행 속도는 떨어진다.
• 3,000, 4,000, 또는 6,000 Hz에서 notch가 나타나며 8,000 Hz에서 회복되는 양상: 3~6 kHz에서의 청력 손실이 500 Hz~2 kHz 에서보다 크다.
• 지속음(continuous noise)이 단속음(intermittent noise)에 비하여 더 큰 손상 초래

분류 

• 소음 충격 후 회복 여부에 따른 분류: 일시역치변동(temporary threshold shift, TTS), 영구역치변동(permanent threshold shift, PTS)

진단

• 이음향방사(otoacoustic emission) 검사

치료

• 효과적인 치료(-): 조기 발견 → 소음 회피, 청력보호장구 착용 → 추가적인 내이손상 예방

약물요법

• 스테로이드제제
  • 기전: 소음충격에 대한 청각 과민성 조절, 항산화 효소의 활동증진, 내이 혈류의 증가, 항염증, 항-세포자멸사(anti-apoptosis) 등 → 내이 보호
  • 경구 투여, 고실 내 주입
• 기타 치료제
  • 항산화제, 혈관확장제, NTFs, calcineurin inhibitors, caspase inhibitors, JNK inhibitors 등
  • 기전: 소음 노출 후 나타나는 ROS나 RNS 같은 유리기 형성의 방지, 와우 혈류의 유지, 칼슘 채널의 회복, caspase나 JNK 등 자멸사로 이르는 경로차단 등
  • 항산화제: 살리실산, 비타민 E, N-acetylcysteine, magnesium, ebselen, D-methionine, sodium thiosulfate, solid lipid nanoparticles 등

이독성 난청

손상기전

• 활성산소 유리기에 의한 손상( m/i), 내이 내 이온 항상성의 파괴, 와우 내 전위의 변화 등

치료

• 효과적인 치료(-). 예방이 최선
• 예방: 이독성의 초기에 감지하여 추가적인 청력손상 예방
  1. 순음청력검사, 고주파 청력검사, 이음향방사 검사를 이용한 지속적인 청력 감시 
  2. 혈청 내 약물의 농도를 감시하면서 적절한 농도 유지

Cisplatin에 의한 이독성

• 손상기전: 코르티기의 기저회전부에 있는 유모세포, 나선신경절, 혈관조와 나선인대 등을 포함한 코르티기 외벽 조직에 대한 독성
• 유모세포 내로 유입된 Cisplatin/Cisplatin에 의해 형성된 monohydrate complex (MHC) -> nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase (NOX-3) 활성화 → ROS 발생에 의한 세포사멸 과정

Aminoglycoside에 의한 이독성

• 손상기전: aminoglycoside-철 복합체 → ROS 발생에 의한 세포 사멸

노인성 난청

개요

• 노화와 관련되어 발생하는 청력 기능 소실

원인

• 물리적 기전: 와우 기저막의 경화, 나선 인대의 위축 등
• 생화학적 기전: 글루탐산염(glutamate)에 의한 신경독성으로 코르티기의 손상
• 기타: 노화에 따른 순환기계의 이상으로 와우로 가는 혈류 감소, 환경인자와 소음노출, 유전적 인자(난청 가족력), 알도스테론 호르몬 변화, 와우 내 세포 자멸사의 변화, 고령에 따른 유전자 돌연변이/ 결손

임상양성

• 청력 역치 증가, 어음 분별력 저하
• 고주파 영역의 난청으로 시작 → 어음 분별력 저하
  • 고주파 영역의 난청으로 인해 소음 환경에서의 대화가 힘들어지게 된다. 
  • 난청이 2-4 kHz의 주파수 영역에서 발생하는 경우 → 주로 무성음(ㅅ, ㅈ, ㅊ, ㅌ) 분별 문제 발생 → “들을 수는 있는데 무슨 말인지 구분이 안 된다”
• 노화에 의해 청각과 관련된 중추 신경계의 청각 처리 능력 감소
  • 인지된 두 개의 음조(tone) 간의 차이(gap)를 구별하는 능력 저하 → “천천히 말하는 것은 잘 들을 수 있고, 이해할 수 있지만, 빠르게 말하는 말소리는 이해하기 어렵다”
  • 두 개의 음조 차이를 구별하기 위해서는 젊은 사람에 비해 더욱 긴 음조간의 시간 차를 필요로 함

예방

• 일반적인 난청의 위험인자 회피: 이독성 약물, 주위 소음 등

치료

• 조기 발견 → 재활 치료(보청기 등)
• 인공와우이식: 와우에 병변이 있으나 나선신경절이 비교적 손상되지 않은 양측의 고도난청

 감염성 난청

바이러스 감염 

• 선천성 바이러스 감염 난청: 풍진 바이러스(rubella virus), 선천성 거대세포 바이러스(cytomegalovirus, CMV), 볼거리, 홍역, 풍진 등
• 후천성 바이러스 감염 난청: 유행성이하선염 바이러스(mumps virus), 홍역 바이러스(rubella virus), 대상포진 바이러스(varicella-zoster virus)

세균 감염

• 세균 뇌막염: Hemophilus influenzae
• 매독성 미로염

돌발 난청 

정의 

• 순음청력검사 시 3개 이상의 연속된 주파수에서 30 dB 이상의 감각신경성 청력손실이 3일 내에 발생한 경우 

원인 

• 대부분 원인을 찾지 못한다.

감염 질환

• 바이러스 감염: 미로염, 신경염, 수막뇌염, 특정 바이러스 감염(CMV, HIV, EBV)
• 세균감염: 뇌막염, 미로염, 매독, toxoplasmosis, mycoplasma

혈관 장애

• 혈전/색전증(관상혈관 질환, 겸상 적혈구증, 혈액 과응고 상태, 미세혈전, 적혈구 형태 변화, 진성 적혈구증다증, macroglobulinemia) 
• 대혈관 폐쇄(뇌저동맥 등) 
• 소혈관폐쇄(당뇨병) 
• 출혈(백혈병, 혈전용해제 치료)

와우막 파열

• 와우내막파열 
• 정원창막/난원창막 파열

자가면역질환

• 내이원발성 
• 유육종중sarcoidosis 
• 궤양성대장염 
• 결절성 다발동맥염, 측두동맥염 
• Cogan 증후군, Wegener 육아종 
• 교원혈관 질환(SLE 등)

종양

• 소뇌교각 종양(청신경종양 등)
• 전이성 병변
• 부종양성 증후군paraneoplastic syndrome

기타

• 내림프수종: 특발성(Ménière 병), 비 특발성 증상(반대측 귀의 지연성 내림프수종, CSF 배액) 
• 신경계 질환: 다발경화증, 편두통
• 이독성
• 선천성 기형: EVAS, Mondini 이형성

진단

• 증상: 이명, 이충만감, 현기증을 동반, 대부분 한쪽 귀에 발생
• 이경검사, 누공검사
• 이신경학적 검사: 순음청력 검사, 언어 청력 검사, 등골반사검사를 포함한 임피던스청력검사, ABR 검사, 이음향방사 검사

치료

• 약물요법

• 수술요법

참고자료

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• Baek MJ. Sensorineural Hearing Loss: Causes and Hearing Rehabilitation. Hanyang Med Rev 2015;35:57-65
• Shin HJ. Noise-Induced Hearing Loss. Hanyang Med Rev 2015;35:84-91 
• Shin SO. Updates in Noise Induced Hearing Loss. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2014;57(9):584-8
• Choi JS, Chung WH. Age-related hearing loss and the effects of hearing aids. J Korean Med Assoc 2011; 54(9): 918-924
• Park GJ. Sudden Sensorineural Hearing Loss. Hanyang Med Rev 2015;35:92-96
• Kang WS, Kim YH, Park KH, et al. Treatment Strategy for Sudden Sensorineural Hearing Loss. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2011;54:675-82