소아와 성인에서의 발현양상이 사뭇 다르다. 소아에서는 허혈뇌졸중, 성인에서는 출혈뇌졸중이 흔하게 나타난다.
소아 |
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성인 |
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모야모양병을 의심할 만한 신경학적 증상을 보이면 뇌 MRI를 선별검사로 시행하고 뇌혈관조영술을 확진검사로 시행한다.
네 가지를 모두 만족해야 한다.
그런데 unilateral involvement 증례가 증가하고 unilateral cases가 bilateral presentation으로 진행한다는 증거가 축적되면 진단기준은 2015년 개정되었다. 여기에는 unlateral case도 포함시켰다.
MRA 양측 internal carotid arteries, middle cerebral arteries, anterior cerebral arteries의 협착 소견, 특징적인 “puff-of-smoke” 곁순환 혈관 | MRI axial view(T1강조영상) 크기가 작고 숫자가 많은 반점 |
Grades | Definition |
I | Narrowing of ICA apex |
II | Apparition of deep “moyamoya” collateral vessels |
III | Progression of moyamoya collateral vessels |
IV | pparition of transdural collateral vessels originating from ECA |
V | Progression of transdural collateral vessels and reduction of moyamoya vessels |
VI | Occlusion of ICA and disappearance of moyamoya collateral vessels |
직접혈관재건술 | 간접혈관재건 |
얕은관자동맥-중간대뇌동맥 연결, 얕은관자동맥-앞대뇌동맥 연결 | 뇌경막동맥간접문합술, 뇌근육간접문합술, 뇌동맥간접문합술 등 |
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참고자료