속목동맥의 말단부위, 또는 중간대뇌동맥 또는 앞대뇌동맥의 근위부의 협착 또는 페색과 함께 비정상적인 혈관 연결망이 협착 또는 폐색된 혈관의 주변부에 형성되는 질환
‘모야모야’: 일본어로 희미하게 담배연기가 피어오르는 모양을 의미
아시아에서 흔하다. 여자>남자(여: 남=1.8:1). 발병연령: 5-14(16.2%), 45-54세(22.8%)
가족력(10-15%)

소아와 성인에서의 발현양상이 사뭇 다르다. 소아에서는 허혈뇌졸중, 성인에서는 출혈뇌졸중이 흔하게 나타난다.

소아	허혈뇌졸중: 주로 속목동맥영역, 특히 이마엽 영역에서 흔하게 발생 → 조음장애, 실어증, 반신불완전마비 등 과호흡을 할 때 혈액 속에 이산화탄소분압이 낮아져서 뇌 혈류량이 감소되어 증상이 유발되는 것이 특징적 과호흡 상황: 금 관악기 연주, 울거나, 뜨거운 음식을 식히기 위해 입으로 바람을 불 때
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성인	출혈뇌졸중: 지속적인 혈류역학적 부하가 걸리면서 확장되고, 약해진 모야모야혈관이 파괴되어 출혈 발생 호발부위: 바닥핵(basal ganglia), 시상 또는 뇌실 주위 척추뇌바닥 혈관계(vertebrobasilar artery system)의 곁순환 발달 → 혈류역학적 부하에 의한 주머니 동맥자루 등 형성 → 파열: 거미막밑출혈

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