개요
발작(seizure) 또는 경련(convulsion)이란?
- 간헐적으로 뇌세포에서 발생하는 갑작스럽고 비정상적인 전기 활동에 의해서 일련의 운동, 감각, 인지, 행동의 변화가 일어나는 장애
- 뇌전증(간질, epilepsy): 발작이 재발되는 상태이며 특별한 유발 요인 없이 발작이 2회 이상 재발되었을 때 진단을 내린다.
Cf. 간질이라는 용어가 일반인들 사이에 잘못 알려진 측면이 많고 이 문제를 갖고 있다는 이유로 사회로부터 차별과 소외를 받아왔다는 점을 들어 전문가들이 뇌전증이라는 용어로 바꿀 것을 제안하고 보건복지부에서도 2014년 6월 이후 뇌전증이라는 용어를 쓰기로 발표 |
발작(seizure)의 유형
- 발작은 발현양상(presentation)과 원인(etiology)에 따라 분류할 수 있다.
발현양상(Presentation)에 따른 분류
전신발작(generalized seizure) | 부분(국소)발작[partial (focal) seizure] |
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- 첫 발작의 양상: 전신발작이 부분발작보다 2배 더 흔하다.
- 대부분의 전신발작은 환자가 깨어있을 때 발생, 1/4에서는 수면 중 발생
원인(Etiology)에 따른 분류
Symptomatic seizures
- 발작을 일으킬 만한 원인을 찾을 수 있는 경우: 예) 두부손상, 뇌종양
- Acute symptomatic seizures: 최근 또는 현재 사건(event)에 의해 야기된 경우
- remote symptomatic seizures: old stroke같은 만성적 이상(chronic abnormality)에 의해 야기된 경우
idiopathic seizures
- 발작을 일으킬만한 어떤 이상도 찾을 수 없는 경우
provoked seizure
- 규명할 수 있는 일시적 장애에 의해 발작이 유발된 경우: 예) 전해질 이상(저칼슘혈증 등)
원인 및 감별진단
발작의 흔한 원인
연령 | 흔한 원인 |
신생아 (1개월 이전) | 출생전후 저산소증, 두개내 출혈, 급성 중추신경계 감염, 대사장애 (저혈당증, 저칼슘혈증, 저마그네슘혈증, 피리독신 결핍증) |
소아 (1개월~12세) | 열성경련, 유전성경련, 중추신경계 감염, 발달장애, 손상, 특발성 뇌전증 |
청소년 (12~18세) | 손상, 유전, 감염, 뇌종양, 마약, 특발성 |
젊은 성인 (18~35세) | 손상, 알코올금단, 마약, 뇌종양, 특발성 |
성인 (35세 이상) | 뇌혈관질환, 뇌종양, 알코올금단, 대사장애(요독증, 간부전, 전해질 이상, 저혈당증), 알츠하이머병, 특발성 |
발작과 유사한 상황
- 발작과 유사한 다른 많은 상황들이 존재하는데, 감별해야할 질환은 다음과 같다.
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진단적 접근
첫발작 환자의 단계적 접근방법
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정말 발작이 맞는가?
- 발작과 유사한 다른 많은 상황들을 배제해야 한다. (‘원인 및 감별진단’ 참조)
- 실신(Syncope)을 발작으로 잘못 진단내리는 경우가 흔하다.
실신과 발작의 임상양상 비교
| 실신 | 발작 |
발생상황 | 오랫동안 서 있는 상황, 알코올, 더위, 통증, 기침, 배뇨 | 어떤 상황에서든 발생 가능 |
조짐/전구증상 | 눈이 어두워지거나 귀가 침침해짐, 이명, 구역, 어지럼, 창백, 발한 | 발작 병터(seizure focus)에 따라 다양한 양상을 보인다. |
지속시간 | 10-30초 | 1-2분 |
긴장도(Tone) | 대개 flaccid, 드물개 hypertonic, opisthotonus | 대개 hypertonic, 드물게 hypotonic |
동작(Motor) | Myoclonic/clonic jerks : 흔히 multifocal, aynchronous, arrhythmic, 전신화 가능 | Tonic/clonic, myoclonic : 국소성 혹은 전신성 |
눈(Eyes) | 열려있다. rolling back 수초 지속 | 열려 있다. rolling back 더 오래 지속되는 경향 |
발작시 맥박 | 서맥, 저혈압 | 대개 빈맥, 드물게 서맥 |
동반증상 | 땀, 창백 | 자동증(Automatisms) |
요실금 | 흔하다. | 흔하다. |
발작후 정신착란(Postictal confusion) | 30초 미만 | 1-2분 이상 |
발작후 두통, 탈진, 근육통, 졸리움 | 덜 심하고 덜 흔하다. | 더 심하고 더 흔하다. |
뇌전증 발작과 실신의 구분법
증상 | 점수 |
혀를 깨물었는가? | 2 |
기시감(Deja vu) 혹은 미시감(Jamais vu)이 있는가? | 1 |
의식 소실로 심리적인 스트레스가 있는가? | 1 |
발작 중 머리를 돌렸는가? | 1 |
무반응, 이상한 자세, 사지의 움직임, 혹은 기억 상실이 있는가? | 1 |
발작 후 의식의 장애가 있는가? | 1 |
어지러운가? | -1 |
땀이 났는가? | -1 |
오래 앉아 있거나 서 있은 후 발작이 일어났는가? | -1 |
생애 처음 발생한 발작인가?
- 첫 발작이라 하더라도 과거에 인식하지 못한 발작이 이미 지나갔을 가능성도 있다.
- 환자는 대개 전신성 긴장-간대성 발작(generalized tonic-clonic seizure)을 경험할 경우 병원을 찾게 된다.
- 첫 발작환자의 28%에서 과거에 absences, myoclonus, auras 등을 경험
- 첫 발작처럼 보인다 할지라도 첫 발작으로 단정지을 수는 없으며 이전 minor seizures(특히 myoclonus, absences, auras, complex partial seizures)에 대한 자세한 조사가 매우 중요하다.
- 이 차이는 바로 항경련제를 쓸지 말지를 결정짓는 중요한 요소이다.
원인이 무엇인가
: 유발인자가 있는가 없는가?
발작의 원인은 다음과 같은데, 발작은 원인은 무엇인지, 유발인자가 있지는 않은지 평가해야 한다.
- 급성 유증상 발작(acute symptomatic seizures)의 원인
- 두부손상(Head injury)
- 뇌졸중
- 중추신경계 감염
- 두개내 수술 이후
- 약물: 불법마약(cocaine, amphetamines), 처방약(aminophylline), 약물과용
- 독소: 알코올, 납, 유기인제
- 대사성 원인: 전해질 불균형, 저혈당, 고혈당, 요독증, 자간증
- 금단증상: 알코올, 약물(benzodiazepines, barbiturates)
- 발열: 어린이의 경우
- remote symptomatic seizures의 원인
- 두부 손상: 두부 손상 1주 이후에 발생 가능
- 뇌졸중: 뇌졸중 1주 이후 발생 가능
- 중추신경계 감염의 합병증
- 산전, 주산기 원인: 선천성 뇌기형, 신생아 뇌증
- 뇌염 후(Post-encephalopathic)
- 진행성 유증상발작(progressive symptomatic seizures)의 원인
- 종양
- 감염: Creutzfeldt–Jacob disease (CJD), 아급성경화범뇌염(subacute sclerosing panencephalitis, SSPE), HIV
- 자가면역: 뇌루푸스(cerebral lupus), 다발경화증
- 대사성: 미토콘드리아질환
- 퇴행성: 알츠하이머병
어떤 검사를 해야 하는가?
성인에서 비유발성 첫번째 발작(unprovoked first seizure)가 발생한 당시에 이를 평가하기 위한 가장 적합한 검사방법은 무엇인가?
뇌파검사(EEG)
- EEG는 성인에서 명백한 비유발성 첫번째 발작으로 판단될 경우 신경진단적 평가의 일부로서 일괄 고려되어야 한다. EEG는 발작재발의 위험도를 평가할 수 있기 때문이다.
- 뇌파검사를 통해 뇌전증 환자에서 이상소견을 발견할 가능성과 연관된 요소는 다음과 같다.
- 환자의 나이: 성인보다 소아에서 관찰될 가능성이 높다.
- 뇌전증분류와 뇌전증증후군(seizure classification and epileptic syndrome): 일차 전신뇌전증(primary generalized epilepsy)에서 뇌전증모양방전이 발견될 가능성이 더 높다.
- 항뇌전증약 복용 여부: 약물복용 시 뇌전증모양방전이 확인될 가능성이 감소한다.
- 발작이 있은 후 뇌파검사가 이루어질 때까지의 시간: 더 빨리 검사할수록 이상 소견을 발견할 가능성이 더 높아진다.
뇌영상검사(CT, MRI)
- 뇌영상검사(CT 혹은 MRI)는 명백한 비유발성 첫번째 발작으로 판단될 경우 일괄 고려되어야 한다.
검사실 검사
- 혈당, CBC, 전해질(특히 Na) 검사
요추천자
- 요추천자검사는 일부 특별한 임상상황에서 도움이 될 수 있지만 일률적 검사시행에 관한 지지 혹은 반대의 근거는 불충분하다.
독성검사
- 독성검사는 일부 특별한 임상상황에서 도움이 될 수 있지만 일률적 검사시행에 관한 지지 혹은 반대의 근거는 불충분하다.
심전도검사
- 심장전도장애 : 예) WWP syndrome, Brugada syndrome, long QT syndrome
- 드물게 발작처럼 나타난다.
- 모든 첫 발작 환자에서 일률적 심전도시행이 바람직하다.
뇌전증인가
: 뇌전증 증후군이란 무엇인가?
뇌전증(Epilepsy)이란?
- 관습적인 정의
- 반복되는(두 번 이상) 비유발성 발작으로 특징지어지는 상태(conditions) → 첫 발작만 가지고 경련으로 진단내릴 수는 없다.
- 좀 더 실제적인 정의
- 개인이 적어도 한 번 이상 발작을 했을 경우 간질성 발작이 유발되기 쉬운 지속적인 성향을 특징으로 가지는 뇌의 이상
예) 수면박탈(sleep deprivation)에 의해 첫 전신성 긴장-간대성 발작을 보인 10대, 경련의 가족력이 있고, 뇌파검사에서 3~4Hz generalised spike/wave discharge를 보이는 경우 → primary generalized epilepsy syndrome으로 진단내려도 무방
- 개인이 적어도 한 번 이상 발작을 했을 경우 간질성 발작이 유발되기 쉬운 지속적인 성향을 특징으로 가지는 뇌의 이상
발작이 재발할 위험성이 있는가?
- 재발빈도: 1) 첫 발작 후 재발의 위험성: 23–71%; 2) 2년 내 재발 위험도(2 year recurrent risk): 재발평가에 유용한 척도. 한 메타분석: 2년내 재발 위험도 42%
- 재발시기: 1) 재발위험도는 발작 후 6개월 이내에 가장 높다. 2) 재발의 60-70% 첫 6개월내에 발생, 2년내에 80-90% 발생
- 재발관련 요인: 발작 횟수가 높을 수록, 영구적인 뇌손상을 초래한 경우 재발위험도↑