발작의 진단적 접근


목차

개요

발작(seizure) 또는 경련(convulsion)이란?

  • 간헐적으로 뇌세포에서 발생하는 갑작스럽고 비정상적인 전기 활동에 의해서 일련의 운동, 감각, 인지, 행동의 변화가 일어나는 장애
  • 뇌전증(간질, epilepsy): 발작이 재발되는 상태이며 특별한 유발 요인 없이 발작이 2회 이상 재발되었을 때 진단을 내린다.
Cf. 간질이라는 용어가 일반인들 사이에 잘못 알려진 측면이 많고 이 문제를 갖고 있다는 이유로 사회로부터 차별과 소외를 받아왔다는 점을 들어 전문가들이 뇌전증이라는 용어로 바꿀 것을 제안하고 보건복지부에서도 2014년 6월 이후 뇌전증이라는 용어를 쓰기로 발표


발작(seizure)의 유형

  • 발작은 발현양상(presentation)과 원인(etiology)에 따라 분류할 수 있다.

 

발현양상(Presentation)에 따른 분류

전신발작(generalized seizure)

부분(국소)발작[partial (focal) seizure]

  • 뇌의 전체 영역을 수반(both hemispheres)

 

  • 뇌의 일부 영역만을 수반
  • 단순발작(Simple seizures): 의식소실(-)
  • 복합발작(complex seizures): 의식소실(+)
  • 첫 발작의 양상: 전신발작이 부분발작보다 2배 더 흔하다. 
  • 대부분의 전신발작은 환자가 깨어있을 때 발생, 1/4에서는 수면 중 발생

 

원인(Etiology)에 따른 분류

Symptomatic seizures
  • 발작을 일으킬 만한 원인을 찾을 수 있는 경우: 예) 두부손상, 뇌종양
  • Acute symptomatic seizures: 최근 또는 현재 사건(event)에 의해 야기된 경우
  • remote symptomatic seizures: old stroke같은 만성적 이상(chronic abnormality)에 의해 야기된 경우


idiopathic seizures
  • 발작을 일으킬만한 어떤 이상도 찾을 수 없는 경우


provoked seizure
  • 규명할 수 있는 일시적 장애에 의해 발작이 유발된 경우: 예) 전해질 이상(저칼슘혈증 등)

 



원인 및 감별진단

발작의 흔한 원인

연령

흔한 원인

신생아 (1개월 이전)

출생전후 저산소증, 두개내 출혈, 급성 중추신경계 감염, 대사장애 (저혈당증, 저칼슘혈증, 저마그네슘혈증, 피리독신 결핍증)

소아 (1개월~12세)

열성경련, 유전성경련, 중추신경계 감염, 발달장애, 손상, 특발성 뇌전증 

청소년 (12~18세)

손상, 유전, 감염, 뇌종양, 마약, 특발성 

젊은 성인 (18~35세)

손상, 알코올금단, 마약, 뇌종양, 특발성 

성인 (35세 이상)

뇌혈관질환, 뇌종양, 알코올금단, 대사장애(요독증, 간부전, 전해질 이상, 저혈당증), 알츠하이머병, 특발성

 

발작과 유사한 상황

  • 발작과 유사한 다른 많은 상황들이 존재하는데, 감별해야할 질환은 다음과 같다.
  • 실신 및 심장성 원인(부정맥, 삼박출량 감소)
  • 정신적 비간질 발작(Psychogenic non-epileptic seizures)
  • 생리적인 수면연관 현상: 수면근간대경련(hypnic myoclonus)
  • 수면장애: 사건수면(parasomnias), 급속안구운동(rapid eye movement, REM)
    • 수면행동장애
    • 허탈발작(cataplexy)
    • 마이크로수면(micro sleeps)
    • 주간졸림증(daytime sleepiness)
    • 주기적 사지운동증(periodic limb movement disorder, PLMD)
  • 공황장애
  • 복합 편두통(Complex migraine)
  • 일과성전체기억상실(Transient global amnesia)
  • 대사성 원인: 반복적인 저혈당
  • 운동장애: 발작적 이상운동증(paroxysmal dyskinesias)
  • 일과성허혈발작(Transient ischaemic attacks, TIA): ‘‘limb shaking TIA’’
  • 두개내압의 급성 상승



 

진단적 접근

첫발작 환자의 단계적 접근방법

  • 정말 발작이 맞는가?
  • 생애 처음 일어난 발작인가?
  • 원인이 무엇인가? 유발인자가 있는가?
  • 추가적인 검사가 필요한가?
  • 뇌전증(Epilepsy)은 아닌가? - 뇌전증 증후군은 무엇인가?
  • 발작이 재발할 위험성은 없는가?
  • AED (antiepileptic drug) 이득과 위험은 무엇인가?
  • AED로 치료를 해야만 하는가?
  • 안전을 위해 바꿔야 할 생활습관은 무엇이 있는가?
  • AED를 시작했다면 언제까지 복용해야 하는가?


정말 발작이 맞는가?

  • 발작과 유사한 다른 많은 상황들을 배제해야 한다. (‘원인 및 감별진단’ 참조)
  • 실신(Syncope)을 발작으로 잘못 진단내리는 경우가 흔하다.

 

실신과 발작의 임상양상 비교

 

실신

발작

발생상황

오랫동안 서 있는 상황, 알코올, 더위, 통증, 기침, 배뇨

어떤 상황에서든 발생 가능

조짐/전구증상

눈이 어두워지거나 귀가 침침해짐, 이명, 구역, 어지럼, 창백, 발한

발작 병터(seizure focus)에 따라 다양한 양상을 보인다.

지속시간

10-30초

1-2분

긴장도(Tone)

대개 flaccid, 드물개 hypertonic, opisthotonus

대개 hypertonic, 드물게 hypotonic

동작(Motor)

Myoclonic/clonic jerks : 흔히 multifocal, aynchronous, arrhythmic, 전신화 가능

Tonic/clonic, myoclonic : 국소성 혹은 전신성

눈(Eyes)

열려있다. rolling back 수초 지속

열려 있다. rolling back 더 오래 지속되는 경향

발작시 맥박

서맥, 저혈압

대개 빈맥, 드물게 서맥

동반증상

땀, 창백

자동증(Automatisms)

요실금

흔하다.

흔하다.

발작후 정신착란(Postictal confusion)

30초 미만

1-2분 이상

발작후 두통, 탈진, 근육통, 졸리움

덜 심하고 덜 흔하다.

더 심하고 더 흔하다.

 

뇌전증 발작과 실신의 구분법

증상

점수

혀를 깨물었는가? 

2

기시감(Deja vu) 혹은 미시감(Jamais vu)이 있는가? 

1

의식 소실로 심리적인 스트레스가 있는가?

1

발작 중 머리를 돌렸는가?

1

무반응, 이상한 자세, 사지의 움직임, 혹은 기억 상실이 있는가? 

1

발작 후 의식의 장애가 있는가?

1

어지러운가?

-1

땀이 났는가?

-1

오래 앉아 있거나 서 있은 후 발작이 일어났는가?

-1

 

생애 처음 발생한 발작인가?

  • 첫 발작이라 하더라도 과거에 인식하지 못한 발작이 이미 지나갔을 가능성도 있다.
  • 환자는 대개 전신성 긴장-간대성 발작(generalized tonic-clonic seizure)을 경험할 경우 병원을 찾게 된다.
  • 첫 발작환자의 28%에서 과거에 absences, myoclonus, auras 등을 경험
  • 첫 발작처럼 보인다 할지라도 첫 발작으로 단정지을 수는 없으며 이전 minor seizures(특히 myoclonus, absences, auras, complex partial seizures)에 대한 자세한 조사가 매우 중요하다.
  • 이 차이는 바로 항경련제를 쓸지 말지를 결정짓는 중요한 요소이다.

 

원인이 무엇인가

: 유발인자가 있는가 없는가?

발작의 원인은 다음과 같은데, 발작은 원인은 무엇인지, 유발인자가 있지는 않은지 평가해야 한다.

  1. 급성 유증상 발작(acute symptomatic seizures)의 원인
    • 두부손상(Head injury)
    • 뇌졸중
    • 중추신경계 감염
    • 두개내 수술 이후
    • 약물: 불법마약(cocaine, amphetamines), 처방약(aminophylline), 약물과용
    • 독소: 알코올, 납, 유기인제
    • 대사성 원인: 전해질 불균형, 저혈당, 고혈당, 요독증, 자간증
    • 금단증상: 알코올, 약물(benzodiazepines, barbiturates)
    • 발열: 어린이의 경우

  2. remote symptomatic seizures의 원인
    • 두부 손상: 두부 손상 1주 이후에 발생 가능
    • 뇌졸중: 뇌졸중 1주 이후 발생 가능
    • 중추신경계 감염의 합병증
    • 산전, 주산기 원인: 선천성 뇌기형, 신생아 뇌증
    • 뇌염 후(Post-encephalopathic)

  3. 진행성 유증상발작(progressive symptomatic seizures)의 원인
    • 종양
    • 감염: Creutzfeldt–Jacob disease (CJD), 아급성경화범뇌염(subacute sclerosing panencephalitis, SSPE), HIV
    • 자가면역: 뇌루푸스(cerebral lupus), 다발경화증
    • 대사성: 미토콘드리아질환  
    • 퇴행성: 알츠하이머병


어떤 검사를 해야 하는가?

성인에서 비유발성 첫번째 발작(unprovoked first seizure)가 발생한 당시에 이를 평가하기 위한 가장 적합한 검사방법은 무엇인가?

 

뇌파검사(EEG)

  • EEG는 성인에서 명백한 비유발성 첫번째 발작으로 판단될 경우 신경진단적 평가의 일부로서 일괄 고려되어야 한다. EEG는 발작재발의 위험도를 평가할 수 있기 때문이다.
  • 뇌파검사를 통해 뇌전증 환자에서 이상소견을 발견할 가능성과 연관된 요소는 다음과 같다.
    1. 환자의 나이: 성인보다 소아에서 관찰될 가능성이 높다.
    2. 뇌전증분류와 뇌전증증후군(seizure classification and epileptic syndrome): 일차 전신뇌전증(primary generalized epilepsy)에서 뇌전증모양방전이 발견될 가능성이 더 높다.
    3. 항뇌전증약 복용 여부: 약물복용 시 뇌전증모양방전이 확인될 가능성이 감소한다.
    4. 발작이 있은 후 뇌파검사가 이루어질 때까지의 시간: 더 빨리 검사할수록 이상 소견을 발견할 가능성이 더 높아진다.


뇌영상검사(CT, MRI)

  • 뇌영상검사(CT 혹은 MRI)는 명백한 비유발성 첫번째 발작으로 판단될 경우 일괄 고려되어야 한다.


검사실 검사

  • 혈당, CBC, 전해질(특히 Na) 검사


요추천자

  • 요추천자검사는 일부 특별한 임상상황에서 도움이 될 수 있지만 일률적 검사시행에 관한 지지 혹은 반대의 근거는 불충분하다.


독성검사

  • 독성검사는 일부 특별한 임상상황에서 도움이 될 수 있지만 일률적 검사시행에 관한 지지 혹은 반대의 근거는 불충분하다.


심전도검사

  • 심장전도장애 : 예) WWP syndrome, Brugada syndrome, long QT syndrome
    • 드물게 발작처럼 나타난다.
    • 모든 첫 발작 환자에서 일률적 심전도시행이 바람직하다.

 

뇌전증인가 

: 뇌전증 증후군이란 무엇인가?


뇌전증(Epilepsy)이란?

  • 관습적인 정의
    • 반복되는(두 번 이상) 비유발성 발작으로 특징지어지는 상태(conditions) → 첫 발작만 가지고 경련으로 진단내릴 수는 없다.
  • 좀 더 실제적인 정의
    • 개인이 적어도 한 번 이상 발작을 했을 경우 간질성 발작이 유발되기 쉬운 지속적인 성향을 특징으로 가지는 뇌의 이상
      예) 수면박탈(sleep deprivation)에 의해 첫 전신성 긴장-간대성 발작을 보인 10대, 경련의 가족력이 있고, 뇌파검사에서 3~4Hz generalised spike/wave discharge를 보이는 경우 → primary generalized epilepsy syndrome으로 진단내려도 무방


발작이 재발할 위험성이 있는가?

  • 재발빈도: 1) 첫 발작 후 재발의 위험성: 23–71%; 2) 2년 내 재발 위험도(2 year recurrent risk): 재발평가에 유용한 척도. 한 메타분석: 2년내 재발 위험도 42%
  • 재발시기: 1) 재발위험도는 발작 후 6개월 이내에 가장 높다. 2) 재발의 60-70% 첫 6개월내에 발생, 2년내에 80-90% 발생
  • 재발관련 요인: 발작 횟수가 높을 수록, 영구적인 뇌손상을 초래한 경우 재발위험도↑ 
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