다발경화증


목차

다발경화증이란?

임상양상

시간적 특성

+

공간적 특성

  • 재발이 반복된다.
  • 급성 혹은 아급성으로 증상이 발현했다가 서서히 호전된다.
  • 병터들이 중추신경계에 파종되는 특성을 보인다.
  • 병터의 위치에 따라 증상과 징후가 다양하게 발현
  • 흔히 발생하는 증상
    1. 한쪽 시신경염
    2. 부분횡단척수염(partial transverse myelitis)
    3. 뇌줄기와 소뇌의 단독증상
    4. Lhermitte’s sign
    5. 고온에 의해 유발되는 신경계증상(Uhthofif's phenomenon)
    6. 과도한 피로

 



진단

  • 진단에 특이한 생물표지자나 확진할 수 있는 검사방법이 없다.
  • 유사한 증상과 영상소견을 보일 수 있는 다른 질환(혈관질환, 자가면역질환, 종양, 감염질환, 대사질환 등)을 감별하는 것이 중요하다.

 

진단기준

 2017년 개정된 McDonald 진단기준

 

Lesion number with objective

clinical evidence

Additional data require for the diagnosis

≥2 Clinical attacks

≥2

None

≥2 Clinical attacks

1

None

≥2 Clinical attacks

1

DIS (+) by additional clinical attack or by MRI

1 Clinical attack

≥2

  1. DIT (+) by additional clinical attack or by MRI
    or
  2. Positive CSF OCB(+)

1 Clinical attack

1

and

  1. DIT (+) by additional clinical attack or by MRI
    or
  2. Positive CSF OCB (+)

① Objective 1 clinical evidence + reasonable historical evidence of one previous attack in a separate anatomical location.

DIS, dissemination in space; DIT, dissemination in time; CSF, cerebrospinal fluid; OCB, oligoclonal band.

 

DIS

≥1 T2 hyperintense lesions characteristic of MS in ≥2 of following 4 brain regions 

  1. Periventricular 
  2. Cortical/juxtacortical 
  3. Infratentorial 
  4. Spinal cord

Every lesion in symptomatic regions is included.


DIT

  • Concomitant gadolinium-enhancing & non enhancing lesions (symptomatic or asymptomatic) at any time

or

  • New T2 lesion on follow up MRI irrespective of timing of baseline MRI

 

2010년 McDonald 진단기준과의 비교

  • 2010년도 McDonald 진단기준이 가지는 진단 특이도는 유지하면서 보다 조기에 더 민감하게 다발성경화증을 진단할 수 있도록 개정
  • 주요 변화 사항
    1. 뇌척수액 올리고클론띠 양성은 시간적 파종(dissemination in time, DIT)을 대체할 수 있다.
    2. DIS 및 DIT 평가시 증상 관련 MRI 병변(symptomatic lesion)을 무증상 MRI 병변(asymptomatic lesion)과 동일한 것으로 간주할 수 있다.
    3. MRI상 피질(cortical) 병변은 피질주위(juxtacortical)병변과 동등한 것으로 평가한다.
    4. 다발성경화증 진단 시 재발-관해(relapsing-remitting), 원발진행(primary progressive) 또는 이차진행(secondary)형을 분류

 



치료

크게 1) 급성기 치료, 2) 장기적인 질병조절치료(disease modifying therapy), 3) 대증치료(symptomatic thmpy)로 나눌 수 있다.


급성기 치료

  • 고용량 스테로이드


질병조절치료

  • cytokine 조절제: β-interferon
  • 세포독성 약제: mitoxantrone
  • Glatiramer Acetate
  • Teriflunomide: 피리미딘합성 억제
  • natalizumab: Very late antigen-4에 대한 monoclonal antibodies
  • alemtuzumab: CD52에 대한 인간화항체
  • dimethyl fumarate: 면역조절능력/항산화 작용


대증치료

  • fampridine: 보행장애 개선

참고자료

  • 대한신경과학회. 신경학 3판(2017). 제10장, p305-312
  • Lee SA, Kim JE. 2017 Revised McDonald Criteria for Multiple Sclerosis. Journal of Multiple Sclerosis 9(2):15-20, 2018
  • Kim K-K. Multiple sclerosis. Journal of the Korean Medical Association 2013;56(8):702–8.
  • Huh SY. The early diagnosis and treatments in multiple sclerosis. Kosin Medical Journal 2017;32(2):151–63.
  • Mantero V, Abate L, Balgera R, La Mantia L, Salmaggi A. Clinical Application of 2017 McDonald Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis. Journal of Clinical Neurology 2018;14(3):387–92.
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