다발경화증이란?
임상양상
시간적 특성 | + | 공간적 특성 |
- 재발이 반복된다.
- 급성 혹은 아급성으로 증상이 발현했다가 서서히 호전된다.
| - 병터들이 중추신경계에 파종되는 특성을 보인다.
- 병터의 위치에 따라 증상과 징후가 다양하게 발현
|
- 흔히 발생하는 증상
- 한쪽 시신경염
- 부분횡단척수염(partial transverse myelitis)
- 뇌줄기와 소뇌의 단독증상
- Lhermitte’s sign
- 고온에 의해 유발되는 신경계증상(Uhthofif's phenomenon)
- 과도한 피로
진단
- 진단에 특이한 생물표지자나 확진할 수 있는 검사방법이 없다.
- 유사한 증상과 영상소견을 보일 수 있는 다른 질환(혈관질환, 자가면역질환, 종양, 감염질환, 대사질환 등)을 감별하는 것이 중요하다.
진단기준
2017년 개정된 McDonald 진단기준
| Lesion number with objective clinical evidence | Additional data require for the diagnosis |
≥2 Clinical attacks | ≥2 | None |
≥2 Clinical attacks | 1 | None |
≥2 Clinical attacks | 1 | DIS (+) by additional clinical attack or by MRI |
1 Clinical attack | ≥2 | - DIT (+) by additional clinical attack or by MRI
or - Positive CSF OCB(+)
|
1 Clinical attack | 1 | and - DIT (+) by additional clinical attack or by MRI
or - Positive CSF OCB (+)
|
DIS, dissemination in space; DIT, dissemination in time; CSF, cerebrospinal fluid; OCB, oligoclonal band.
DIS
≥1 T2 hyperintense lesions characteristic of MS in ≥2 of following 4 brain regions
- Periventricular
- Cortical/juxtacortical
- Infratentorial
- Spinal cord
Every lesion in symptomatic regions is included.
DIT
- Concomitant gadolinium-enhancing & non enhancing lesions (symptomatic or asymptomatic) at any time
or
- New T2 lesion on follow up MRI irrespective of timing of baseline MRI
2010년 McDonald 진단기준과의 비교
- 2010년도 McDonald 진단기준이 가지는 진단 특이도는 유지하면서 보다 조기에 더 민감하게 다발성경화증을 진단할 수 있도록 개정
- 주요 변화 사항
- 뇌척수액 올리고클론띠 양성은 시간적 파종(dissemination in time, DIT)을 대체할 수 있다.
- DIS 및 DIT 평가시 증상 관련 MRI 병변(symptomatic lesion)을 무증상 MRI 병변(asymptomatic lesion)과 동일한 것으로 간주할 수 있다.
- MRI상 피질(cortical) 병변은 피질주위(juxtacortical)병변과 동등한 것으로 평가한다.
- 다발성경화증 진단 시 재발-관해(relapsing-remitting), 원발진행(primary progressive) 또는 이차진행(secondary)형을 분류
치료
크게 1) 급성기 치료, 2) 장기적인 질병조절치료(disease modifying therapy), 3) 대증치료(symptomatic thmpy)로 나눌 수 있다.
급성기 치료
질병조절치료
- cytokine 조절제: β-interferon
- 세포독성 약제: mitoxantrone
- Glatiramer Acetate
- Teriflunomide: 피리미딘합성 억제
- natalizumab: Very late antigen-4에 대한 monoclonal antibodies
- alemtuzumab: CD52에 대한 인간화항체
- dimethyl fumarate: 면역조절능력/항산화 작용
대증치료
참고자료
- 대한신경과학회. 신경학 3판(2017). 제10장, p305-312
- Lee SA, Kim JE. 2017 Revised McDonald Criteria for Multiple Sclerosis. Journal of Multiple Sclerosis 9(2):15-20, 2018
- Kim K-K. Multiple sclerosis. Journal of the Korean Medical Association 2013;56(8):702–8.
- Huh SY. The early diagnosis and treatments in multiple sclerosis. Kosin Medical Journal 2017;32(2):151–63.
- Mantero V, Abate L, Balgera R, La Mantia L, Salmaggi A. Clinical Application of 2017 McDonald Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis. Journal of Clinical Neurology 2018;14(3):387–92.
