길랭-바레 증후군(GBS, AIDP)


목차

개요

  • 약 70%환자에서 선행하는 호흡기/소화기 감염을 가지고(가장 흔한 건 Camphylobacter jejuni감염), 자가면역 기전으로 발생하는 것으로 알려짐. 백신접종, SLE, 임신, 수술, 종양(특히 림프종) 등과도 연관이 있다는 보고가 있음.
  • 분류: 임상양상과 신경전도검사에서의 특이점으로 전형적인 AIDP와 구분되는 아형들이 존재함 

 



진단

증상

1-3주에 걸쳐 빠르게 진행하는 대칭적 근력 저하가 특징적임(ascending pattern). 원위부보다 근위부 근력이 더 떨어지고, 얼굴과 호흡근육 침범도 나타날 수 있으며, 감각이상이 동반될 수 있음(감각증상은 심하지 않음). 건반사 소실과 함께 자율신경계 장애도 보일 수 있음(저혈압, 요저류, 빈맥 등). 약 20% 환자에서 기계호흡이 필요할 정도의 호흡근 마비가 오게 됨


검사

뇌척수액 검사에서 세포 수는 정상인데 비해 단백질 수치는 올라감(albumin cytologic dissociation). 급성기에는 뇌척수액이 정상이나, 보통 1주일 정도 지나면 단백질 수치는 거의 모든 환자에서 상승한다. 신경전도 검사상 탈수초성 변화를 보임(F파 소실, 신경전도 속도 감소) 축삭 손상형으로 이차 진행할 경우에는 예후가 나빠진다.

 



치료

일차 치료는 고용량의 면역글로불린정맥주사 혹은 혈장분리교환술이 되며, 글루코코르티코이드는 효과가 적다. 의심이 될 때는 최대한 지체 말고 치료를 시작해야 한다(병력 및 검진 상 의심되면 뇌척수액 검사나 전기생리학적 검사에서 특징적인 이상소견이 관찰되지 않더라도 치료를 시작해야 한다. 발병 1주일까지는 검사들이 정상 소견을 보일 수도 있기 때문이다).

 



예후

평균 6개월이 지나면 약 80%의 환자는 혼자 보행이 가능해지고, 약 50%에서는 후유증이 남는다. 고령, 축삭 손상, 초기의 빠른 진행, 기계호흡치료를 받는 경우 예후는 나빠지는 것으로 알려져 있다.   

 

LEVEL UP
GBS와 비슷한 임상경과 및 병리, 치료를 공유하나 전형적인 GBS와는 약간 다른 임상적 특징들을 지니는 아형들이 몇 개 있는데, 여기서는 ‘이런 게 있구나’정도만 알고 넘어가도 무방하다. 아래 표에서 마지막에 있는 ‘밀러-피셔 증후군’의 경우는 워낙 특징적인 3대 증상이 있기 때문에(외안근마비, 실조, 건반사소실), 만약 문제에 제시된 환자 증상이 이와 같다면 강하게 의심해야 한다.

AIDP의 아형 및 차이점

AIDP 아형

 AIDP와 다른 점

발견되는 자가항체(Antiganglioside-antibodies)

AMAN(acute motor axonal neuropathy)

신경전도검사상 복합운동활동전위 크기 감소

GM1, GM1b, GD1a,

GalNAc-GD1a

AMSAN(acute motor

sensory axonal neuropathy)

감각증상이 도드라지고, 신경전도검사상 복합운동활동전위 크기 및 감각신경 활동전위 크기 감소

GM1, GM1b, GD1a,

GalNAc-GD1a

MFS

(Miller-Fisher syndrome)

외안근마비, 실조, 건반사소실이 

3대 증상

GD3, GT1a, GQ1b


AMAN, AMSAN의 명칭에서 ‘axonal’이라는 용어가 쓰이는데, 이게 GBS와 결정적으로 다른 점이다. 

GBS는 ‘AIDP’라는 용어에서 알 수 있듯이 ‘demyelinating’이 신경이 손상받는 기전이다. ‘Demyelinating’이라는 것은 ‘탈수초’라는 의미로 신경을 감싸고 있는 ‘수초’라는 구조물이 망가지는 것이고, ‘axonal(축삭)’이라는 것은 수초에 의해 둘러싸여져 있는 축삭 자체가 망가지는 것이다. 축삭 자체가 망가지는 것이 수초가 망가지는 경우보다 회복적인 면에서 예후가 좋지 않다. 

 

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