다발뇌신경마비


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다발뇌신경마비

여러 개의 뇌신경이 동시에 침범된 경우 병터가 뇌줄기 안에 있는지 혹은 바깥에 있는지를 먼저 구별해야 한다.

병터가 뇌줄기 안에 있는 경우

병터가 뇌줄기 바깥이나 두개골 기저에 있는 경우

뇌신경뿐만 아니라 몸통과 팔다리로 연결된 긴 감각 및 운동경로를 동시에 침범할 가능성이 높다. 

병이 진행함에 따라 몇 개의 이웃한 뇌 신경을 순차적으로 침범하지만 감각 및 운동경로를 침범할 가능성은 낮다.

 



해면 정맥동증후군(cavernous sinus syndrome)

해면정맥동(cavernous  sinus)을 침범하여 주로 인접 뇌신경 마비를 유발하여 안구운동마비, 안면 감각이상을 흔히 보이는 질병을 광범위하게 해면정맥동증후군(cavernous  si-nus  syndrome)이라고 한다. 

 

해면정맥동에 대한 이해

  •  정맥총(venous plexus), 경동맥, 뇌신경, 교감신경섬유 등으로 복잡하게 구성되어 있다. 

 

원인: 원인 질환이 다양

  • 흔한 원인: 외상에 의한 혈전증, 응고항진상태, 주변 조직의 감염, 종양, 외상, 비감염성 염증 질환, 육아종질환, 결합조직병, 경동맥해면정맥동루(carotid cavernous sinus fistula), 수막종, 인두암종, 육아종병, 속목동맥류(internal carotid artery aneurysm), 감염 등

당뇨, 장기이식(organ transplantation), 후천성면역결핍증 및 면역저하 환자에서는 즉각적인 치료를 요하는 세균감염, 코대뇌털곰팡이증(rhinocerebral  mucormycosis) 등에 의한 진균감염이 원인 경우가 많아 즉각적인 진단과 치료를 요하는 경우가 많다.

 

임상양상

  • 동안신경(CN3), 도르래신경(CN4), 외전신경(CN6)  → 안구운동장애
  • 삼차신경(CN5)의 제1분지인 눈신경(ophthalmic nerve) → 얼굴과 두피의 감각저하
  • 반대쪽 정맥동으로 전파되기 쉬우므로 증상이 양쪽에서 나타날 수 있다. 
  • 적절한 치료가 이루어지지 못하거나 질환의 진행 경과가 빠른 경우 종괴의 팽창이나 염증의 파급에 의해 인접 속목동맥(internal carotid artery)을 침범하여 혈전, 폐색, 동맥류 등이 발생하여 뇌경색 및 뇌출혈이 동반되기도 한다.

 

치료

  • 세균에 의한 해면정맥동혈전증이 의심되는 경우: 조기에 광범위 항생제 투여
  • 경동맥해면정맥동루, 경동맥류: 수술 

 

참고자료

  • 대한신경과학회. 신경학 3판(2017). 제3장, p51-59 ; 제8장, 237
  • Choi YJ et al. Cavernous Sinus Syndrome Complicating Occlusion of the Internal Carotid Artery by Necrotizing Sinusitis. Research in Vestibular Science 2013;12(4):145-148
 
 
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