목차
파킨슨증(parkinsonism)이란?
임상양상
운동증상(motor symptoms)
떨림(tremor)
운동완만(bradykinesia)
경축(rigidity)
체위불안정(postural instability)/보행장애
비운동증상(non-motor symptoms)
자율신경계 이상
수면문제
정서장애
인지기능 저하
진단
UK PDS Brain Bank Criteria: 가장 널리 사용되는 진단기준
치료
비정형 파킨슨증(파킨슨플러스증후군)
이차 파킨슨증
혈관파킨슨증
정상압수두증(normal pressure hydrocephalus, NPH)
반파킨슨-반위축증후군
망간 중독 파킨슨증
약물유발 파킨슨증
파킨슨증(parkinsonism)이란?
- 운동감수성 이상운동증의 대표적 증상으로 안정떨림, 운동완만, 경축, 체위불안정을 함께 일컫는 임상증후군
- 흑질선조체의 퇴행성 변화에 의해 발생하는 퇴행파킨슨증과 증상파킨슨증으로 크게 구분
신경퇴행성 파킨슨병 | + | 이차성(증후성) 파킨슨병 |
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임상양상
크게 운동증상과 비운동증상으로 나눌 수 있다. 운동증상 뿐만 아니라 비운동증상도 흔히 호소함을 알아둘 필요가 있다.
- 운동증상: 떨림(특히 안정시떨림), 운동완만, 경축, 체위불안정
- 비운동증상: 이상 감각, 변비, 땀분비 증가, 배뇨장애, 성기능장애, 우울증, 수면장애, 인지기능저하
운동증상(motor symptoms)
- 전형파킨슨병에서는 운동증상이 비대칭으로 나타난다. 한쪽이 다른 한쪽보다 먼저 시작하고, 시간이 지나 반대쪽에도 운동증상이 생긴다 하더라도 비대칭성은 계속 유지된다.
떨림(tremor)
- 대개 70% 이상 임상경과 중 떨림을 경험
- 안정시 떨림(resting tremor) 형태
- 부위: 주로 상지(손가락, 손목관절)에서 발생, 입술, 혀, 다리에도 발생 가능(cf. 본태떨림과는 달리 목, 머리, 음성의 떨림은 매우 드물다.)
- 비대칭직으로 발생
- 낮은 진동수(4~6 HZ)
- ‘환약말이떨림(pill-roling tremor)’
- 유발요인: 서 있거나 걸을 때, 말할 때, 스트레스 받을 때
- 완화요인: 떨리는 부위를 움직이거나 잠잘 때는 나타나지 않는다.
- 재발현떨림(re-emergent tremor): 안정시떨림이 있다가 팔을 들면 잠시 동안 떨리지 않다가 다시 떨리는 현상. 파킨슨병에 특징적이며 본태떨림에서는 나타나지 않는다.
운동완만(bradykinesia)
- 동작이 느려지는 증상
- 파킨슨병의 임상양상 중에 가장 특징적인 증상
- 운동을 시작할 때까지 더 긴 시간이 걸린다. 일단 운동을 시작한 다음에는 같은 속도를 유지하지 못하고 점점 더 느려진다. 운동의 폭도 계속 작아진다.
- 관련증상: 가면얼굴, 발성과소(hypophonia), 삼킴 곤란(dysphagia), 작은글씨증(micrographia),느린보행
경축(rigidity)
- 진찰하는 사람이 환자의 팔, 다리, 목을 움직여 보면 증가한 저항이 느껴지는 증상
- 톱니바퀴경축(cogwheel rigidity): 팔다리를 수동적으로 움직여보면 마치 톱니바퀴 돌리는 듯한 경축이 나타나는 현상(떨림과 경축이 함께 느켜지는 것)
- 근육의 원위부, 근위부 모두에서 발생
- 진찰하지 않는 신체 부위를 움직이라고 시키고 그 반대쪽 신체 부위를 검사할 때 더 잘 발생
체위불안정(postural instability)/보행장애
- 진행된 파킨슨병 환자에서 주로 발생
- 발병 초기부터 심한 체위불안정과 보행장애가 있다면 파킨슨병보다는 다른 파킨슨증후군일 가능성이 높다.
- 진행양상: 꾸부정한 자세(모든 관절을 굴곡시켜중력에 대한 안정감을 얻기 위함). 걸을 때 한쪽 다리만 간혹 끌리는 증상 → 보폭이 좁아진다. 종종걸음을 걷게 되고 상체가 앞으로 쏠린다. → 동결보행(freezing): 걸음을 시작할 때, 돌아설 때, 좁은 공간을 빠져나갈 때 발이 떨어지지 않는 증상
비운동증상(non-motor symptoms)
자율신경계 이상
- 변비, 기립저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등
- 심한 자율신경계증상은 대부분 발병후기에 발생
- 발병 초기부터 심한 자율신경계 이상증상이 나타나면 파킨슨병보다는 파킨슨플러스증후군(parkinson-plus syndrome)을 의심해야 한다.
수면문제
- 렘수면행동장애(REM sleep behavior disorder), 하지불안증후군, 불면증, 수면무호흡(sleep apnea), 주간과다졸림증(excessive daytime sleepiness)
정서장애
- 우울증, 불안, 초조, 무관심, 무감동(apathy), 정신병, 환각
인지기능 저하
- 같은 나이의 정상인에 비해 약 4배 확률 치매 발생
진단
UK PDS Brain Bank Criteria: 가장 널리 사용되는 진단기준
- UK PDS Brain Bank Criteria=United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank Diagnostic criteria
- 다음과 같은 3가지 진단과정으로 구성되어 있다.
- 환자의 증상이 파킨슨증(parkinsonism)의 범주에 해당하는지를 결정한다.
- 배제 기준(exclusion criteria)의 스펙트럼에 해당하는지를 평가한다.
- 파킨슨병을 지지하는 기준에 부합하는지를 평가한다.
파킨슨병 진단기준(UK PDS Brain Bank Criteria)
단계 | 진단기준 |
1단계: 파킨슨 증후군의 진단 |
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2단계: 파킨슨병의 배제기준 |
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3단계: 파킨슨병을 지지하는 기준 |
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① 반복적인 활동들에서 속도와 진폭의 진행성감소를 동반한 수의적 움직임에 있어서 시작이 느림
치료
- Levodopa: 1st choice
운동증상(motor symptoms)의 치료 | 비운동증상(non-motor symptoms)의 치료 | |
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비정형 파킨슨증(파킨슨플러스증후군)
파킨슨증후군 환자에서 파킨슨병보다 비정형파킨슨증을 시사하는 임상적 소견들을 아래와 같다.
- 레보도파에 반응이 없거나 미미한 경우
- 파킨슨 증상의 진행이 빠른 경우
- 초기에 자율신경계 증상이나 소뇌 증상이 두드러지는 경우
- 초기에 체위불안이 심한 경우
- 자발적 안구운동의 장애가 있을 경우
- 초기에 치매가 동반되는 경우
- 피라미드로 침범 증상이 있을 경우
그럼 여러 가지 종류의 비정형파킨슨증을 임상적으로 감별하는 포인트들에 대해 간략히 살펴보겠다.
이건 알고 가자! 파킨슨플러스증후군
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이차 파킨슨증
혈관파킨슨증
- 보행장애가 주된 증상으로 떨림은 거의 없다. 운동장애가 상지보다 하지에 심해 ‘하지파킨슨증’이라고도 한다. 치매, 배뇨장애가 흔하며 심부건반사가 항진되어 있다.
정상압수두증(normal pressure hydrocephalus, NPH)
- 보행장애(magnetic gait), 인지기능 장애, 배뇨장애가 주요 3증상으로, 보행장애는 시각 단서(visual cue)에 의해 개선되지 않는다(특발성 파킨슨병 환자들은 첫 걸음을 제대로 딛지 못하는 상태에서 앞에 선을 긋고, 그 선을 넘어보라고 하면 쉽게 발을 내딛는 모습을 보임). 보통 뇌실이 확장된 영상 사진이 함께 주어지는 경우가 많다. 치료는 뇌실복강션트를 통해 뇌척수액을 뽑아주면 된다.
반파킨슨-반위축증후군
- 아주 드물고, 신체 한쪽에 파킨슨증상과 위축 증상이 나타난다.
망간 중독 파킨슨증
- 망간에 노출력이 있고, 떨림이 드물고 근긴장이상이 흔하다. 발꿈치를 들고 걷는 모습이 흔하다.
약물유발 파킨슨증
- 바닥핵의 도파민 수용체(D2 receptor)를 억제하는 약물들 – neuroleptics(ex. Haloperidol, chlorpromazine etc), anti-emetics(ex. Metoclopramide, levosulpiride etc)
참고자료
- 대한신경과학회. 신경학 3판(2017). 제18장, 622-630
- National Collaborating Centre for Chronic Conditions. Parkinson’s Disease:National Clinical Guideline for Diagnosisand Management in Primary and Secondary Care. London, England:Royal College of Physicians 2006;
- Fernandez HH. 2015 Update on Parkinson disease. Cleve Clin J Med 2015;82(9):563–8.
- Pahwa R, Lyons KE. Early diagnosis of Parkinson’s disease: recommendations from diagnostic clinical guidelines. Am J Manag Care 2010;16 Suppl Implications:S94–99.
- Suchowersky O, Reich S, Perlmutter J, et al. Practice Parameter: diagnosis and prognosis of new onset Parkinson disease (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2006;66(7):968–75.
- Gazewood JD, Richards DR, Clebak K. Parkinson disease: an update. Am Fam Physician 2013;87(4):267–73.
- Connolly BS, Lang AE. Pharmacological treatment of Parkinson disease: a review. JAMA 2014;311(16):1670–83.
- Grimes D, Gordon J, Snelgrove B, et al. Canadian Guidelines on Parkinson’s Disease. Can J Neurol Sci 2012;39(4 Suppl 4):S1-30.