알츠하이머병 치매 개요 혈관성 치매 전두측두엽 신경인지장애 루이체 신경인지장애

알츠하이머병 치매

개요

개념: 서서히 진행하는 원발성 퇴행성 뇌질환
역학
- 여>남, 노년기 발병(65세 이상)이 훨씬 많고, 49세 이전에는 거의 없음
- 선진국에서 치매환자의 60~90%가 알츠하이머병
원인
- 원인은 미상이나 여러 가설 있음
- Acetylcholine계 신경세포의 선택적 상실, 전두엽과 측두엽의 위축, 그리고 병리학적으로 노인성 반점(senile plaque)과 신경섬유뭉치(neurofibrillary tangle)의 출현과 관계 있음
- 병리학적 소견 : β-amyloid peptide 침착
임상양상 : 서서히 점진적으로 진행
- 초기 : 기억장애만 있거나 무감동, 사회교류로부터의 은둔 등 미묘한 인격변화가 있을 수 있음
- 중간기 : 지각장애가 두드러짐, 행동이나 인격이 더 명확히 영향
- 후기 : 완전히 말이 없어지고, 주의력 결핍, 지적 능력 상실, 특히 기억력, 판단력, 추상적 사고의 장애와 인격 및 행동 변화 나타남
- 발병부터 사망까지 평균 약 10~15년

	1단계	▶	2단계	▶	3단계
기억	새로운 학습의 장애, 장기회상에 있어서의 경도장애		단기, 장기 기억 모두 심하게 장애
시공간기술	Topographic disorientation, poor complex constructions		Poor construction, spatial disorientation
언어	Poor word list generation, anomia		Fluent aphasia
계산능력			acalculia
인격	무관심, 간간히 과민성		무관심 또는 과민성
정신과적 증상	슬픔, 때때로 망상		간혹 망상
운동기능	정상		Restlessness, pacing		Limb rigidity, flexion posture
기타 증상	ideomotor praxis①(관념운동행위상실증)				Sphincter control↓ 요실금，변실금
뇌파			Slowing of background rhythm
CT/MRI			정상 또는 뇌실확장, sulcus 확장
PET/SPECT			Bilateral parietal and frontal hypometabolism/hypoperfusion		Bilateral parietal and frontal hypometabolism/hypoperfusion
기타					지적기능: 심한 장애

① 실행증의 한 종류로 지시나 명령을 이해하는 것에는 문제가 없지만 일상적 생활 동작(예: 요리, 세수, 옷 갈아입기 등)에서 장애를 보이는 것

알츠하이머병의 단계별 증상

1단계(1~3년)

기억: 새로운 학습의 장애, 장기회상에 있어서의 경도장애
시공간기술: Topographic disorientation, poor complex construction
언어: Poor word list generation, anomia
인격: 무관심, 간간이 과민성
정신과적 증상: 슬픔, 때때로 망상
운동기능: 정상
뇌파: 정상
CT/MRI: 정상
PET/SPECT: Bilateral posterior parietal hypometabolism/hypoperfusion

2단계(2~10년)

기억: 단기, 장기 기억 모두 심하게 장애
시공간기술: poor construction, spatial disorientation
언어: Fluent aphasia
계산능력: Acalculia
Praxis: Ideomotor apraxia
인격: 무관심 또는 과민성
정신과적 장애: 간혹 망상
운동기능: Restlessness, pacing
EEG: Slowing of background rhythm
CT/MRI: 정상 또는 뇌실확장, sulcus 확장
PET/SPECT: Bilateral parietal and frontal hypometabolism/hypoperfusion

3단계(8~12년)

지적기능: 심한 장애
운동기능: Limb rigidity 및 flexion posture
Sphincter control: 요실금, 변실금
PET/SPECT: Bilateral parietal and frontal hypometabolism/hypoperfusion

EEG: electroencephalogram; CT: computerized tomography; MRI: magnetic resonance imaging; PET: positron-emission tomography; SPECT: single-photon emission computed tomography.

5. 진단

검사 : CSF assay, APOE testing, brain MRI, PET imaging, amyloid PET imaging

[DSM-5] 알츠하이머병에 의한 신경인지장애

주요 또는 경도 신경인지장애의 진단기준에 맞음
1개 이상의 인지영역에서 손상이 서서히 시작하며 서서히 진행
probable 또는 possible 알츠하이머병의 기준에 맞음
기질적 질환 배제

혈관성 치매

개념 : 혈관장애로 대뇌 경색이 발생했을 때 뇌가 손상되어 생기는 인지장애
치료 가능한 치매, 위험인자 예방해야 함
역학
- 알츠하이머병 치매 다음으로 흔한 치매, 보다 일찍 발병하고 남자에 많음
- 우리나라 2012년 유병률 조사에서 65세 이상 노인의 치매 유병률은 9.18%, 그 중 16.9%가 혈관성 치매
원인
- 흔한 원인은 동맥성 고혈압
- 그 외 고지혈증, 심장질환, 당뇨병, 흡연, 비만, 높은 homocysteine 농도 등
임상양상과 진단
- 갑자기 나타나 점진적으로 악화
- 기억력, 추상적 사고, 판단력, 충동조절 및 인격장애 나타남
- 국소 신경학적 증세 보이기도 함
- 진단 : 과거 뇌졸중 병력, 신경학적 징후, CT/MRI나 뇌혈류검사를 통해 확인

전두측두엽 신경인지장애

개념 : 전두측두엽의 뇌위축과 분명한 신경병리로 인한 행동과 인격의 변화 또는 언어장애가 특징 → 행동유형과 언어유형으로 나뉨
역학
- 65세 이전에 발생하는 조기 신경인지장애의 흔한 원인
- 인구 10만 명당 2~10명 정도로 추산
- 50대에 가장 흔히 발병, 증상은 60대에 흔히 드러남
- 전두측두엽 신경인지장애 환자의 20~25%는 65세 이후에 발병
- 서서히 진행하며, 평균 생존기간은 증상 나타난 후 6~11년
원인
- MAPT(microtubule-associated protein tau)의 형성에 관계되는 유전인자코드의 mutation 등
- 병리소견: tau protein으로 구성된 Pick body 형성(Pick's disease라고도 함)
진단
- 행동유형 : 행동 탈억제, 무감동, 동정이나 공감 능력 소실, 보속증 등
- 언어유형 : 단어찾기, 사물 이름대기, 문법 등 언어능력의 뚜렷한 감퇴

루이체 신경인지장애

개념 : 파킨슨병 환자의 피질하구조에서 eosinonphilic 소체를 발견한 Lewy의 이름을 땀. 루이체병은 1980년대 치매를 일으키는 요인으로 인식됨
역학
- 일반 노인 인구 중 0.1~5%까지 발견됨
- 치매환자 부검에서 20~35%에서 루이체 소견 발견
- 남자에서 1.5배 흔하고, 대개 70대 중반에 발생, 평균 생존기간은 5~7년
원인
- 피질의 choline acetyl-transferase 감소와 관련 → α-synuclein이 misfold되고 aggregation되어 루이체의 주성분을 이룸
임상양상
- 증상 : 알츠하이머병 치매와 비슷, 특징적으로 급작스러운 환시가 나타났다 없어졌다 함, REM 수면 행동 등을 흔히 나타냄
- 파킨슨병 증상 내지 추체외로증상이 많이 동반
- 뇌영상에서 후두엽의 대사감소
- PET, SPECT 뇌영상에서 기저핵의 dopamine transporter 농도 감소
- 알츠하이머 등 다른 신경인지장애보다 증상 심한 편
진단(DSM-5 요약)
- 주요 및 경도 신경인지장애의 진단에 맞고, 점진적 발병과 점진적 경과
- 핵심적 진단 양상
  - 주의력과 각성의 변이 현저
  - 자세하고 잘 구성된 환시가 빈번히 나타남
  - 인지기능 저하 후에 나타나는 파킨슨 증상
- 시사적 진단 양상
  - REM수면 행동장애
  - 항정신병 약물에 대한 심한 예민성

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