알츠하이머병 치매
개요
- 개념: 서서히 진행하는 원발성 퇴행성 뇌질환
- 역학
- 여>남, 노년기 발병(65세 이상)이 훨씬 많고, 49세 이전에는 거의 없음
- 선진국에서 치매환자의 60~90%가 알츠하이머병
- 원인
- 원인은 미상이나 여러 가설 있음
- Acetylcholine계 신경세포의 선택적 상실, 전두엽과 측두엽의 위축, 그리고 병리학적으로 노인성 반점(senile plaque)과 신경섬유뭉치(neurofibrillary tangle)의 출현과 관계 있음
- 병리학적 소견 : β-amyloid peptide 침착
- 임상양상 : 서서히 점진적으로 진행
- 초기 : 기억장애만 있거나 무감동, 사회교류로부터의 은둔 등 미묘한 인격변화가 있을 수 있음
- 중간기 : 지각장애가 두드러짐, 행동이나 인격이 더 명확히 영향
- 후기 : 완전히 말이 없어지고, 주의력 결핍, 지적 능력 상실, 특히 기억력, 판단력, 추상적 사고의 장애와 인격 및 행동 변화 나타남
- 발병부터 사망까지 평균 약 10~15년
| 1단계 | ▶ | 2단계 | ▶ | 3단계 |
기억 | 새로운 학습의 장애, 장기회상에 있어서의 경도장애 |
| 단기, 장기 기억 모두 심하게 장애 |
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시공간기술 | Topographic disorientation, poor complex constructions |
| Poor construction, spatial disorientation |
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언어 | Poor word list generation, anomia |
| Fluent aphasia |
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계산능력 |
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| acalculia |
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인격 | 무관심, 간간히 과민성 |
| 무관심 또는 과민성 |
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정신과적 증상 | 슬픔, 때때로 망상 |
| 간혹 망상 |
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운동기능 | 정상 |
| Restlessness, pacing |
| Limb rigidity, flexion posture |
기타 증상 | ideomotor praxis①(관념운동행위상실증) |
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| Sphincter control↓ 요실금，변실금 |
뇌파 |
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| Slowing of background rhythm |
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CT/MRI |
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| 정상 또는 뇌실확장, sulcus 확장 |
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PET/SPECT |
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| Bilateral parietal and frontal hypometabolism/hypoperfusion |
| Bilateral parietal and frontal hypometabolism/hypoperfusion |
기타 |
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| 지적기능: 심한 장애 |
① 실행증의 한 종류로 지시나 명령을 이해하는 것에는 문제가 없지만 일상적 생활 동작(예: 요리, 세수, 옷 갈아입기 등)에서 장애를 보이는 것
알츠하이머병의 단계별 증상
1단계(1~3년)
2단계(2~10년)
3단계(8~12년)
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EEG: electroencephalogram; CT: computerized tomography; MRI: magnetic resonance imaging; PET: positron-emission tomography; SPECT: single-photon emission computed tomography.
5. 진단
- 검사 : CSF assay, APOE testing, brain MRI, PET imaging, amyloid PET imaging
- [DSM-5] 알츠하이머병에 의한 신경인지장애
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혈관성 치매
- 개념 : 혈관장애로 대뇌 경색이 발생했을 때 뇌가 손상되어 생기는 인지장애
치료 가능한 치매, 위험인자 예방해야 함 - 역학
- 알츠하이머병 치매 다음으로 흔한 치매, 보다 일찍 발병하고 남자에 많음
- 우리나라 2012년 유병률 조사에서 65세 이상 노인의 치매 유병률은 9.18%, 그 중 16.9%가 혈관성 치매
- 원인
- 흔한 원인은 동맥성 고혈압
- 그 외 고지혈증, 심장질환, 당뇨병, 흡연, 비만, 높은 homocysteine 농도 등
- 임상양상과 진단
- 갑자기 나타나 점진적으로 악화
- 기억력, 추상적 사고, 판단력, 충동조절 및 인격장애 나타남
- 국소 신경학적 증세 보이기도 함
- 진단 : 과거 뇌졸중 병력, 신경학적 징후, CT/MRI나 뇌혈류검사를 통해 확인
전두측두엽 신경인지장애
- 개념 : 전두측두엽의 뇌위축과 분명한 신경병리로 인한 행동과 인격의 변화 또는 언어장애가 특징 → 행동유형과 언어유형으로 나뉨
- 역학
- 65세 이전에 발생하는 조기 신경인지장애의 흔한 원인
- 인구 10만 명당 2~10명 정도로 추산
- 50대에 가장 흔히 발병, 증상은 60대에 흔히 드러남
- 전두측두엽 신경인지장애 환자의 20~25%는 65세 이후에 발병
- 서서히 진행하며, 평균 생존기간은 증상 나타난 후 6~11년
- 원인
- MAPT(microtubule-associated protein tau)의 형성에 관계되는 유전인자코드의 mutation 등
- 병리소견: tau protein으로 구성된 Pick body 형성(Pick's disease라고도 함)
- 진단
- 행동유형 : 행동 탈억제, 무감동, 동정이나 공감 능력 소실, 보속증 등
- 언어유형 : 단어찾기, 사물 이름대기, 문법 등 언어능력의 뚜렷한 감퇴
루이체 신경인지장애
- 개념 : 파킨슨병 환자의 피질하구조에서 eosinonphilic 소체를 발견한 Lewy의 이름을 땀. 루이체병은 1980년대 치매를 일으키는 요인으로 인식됨
- 역학
- 일반 노인 인구 중 0.1~5%까지 발견됨
- 치매환자 부검에서 20~35%에서 루이체 소견 발견
- 남자에서 1.5배 흔하고, 대개 70대 중반에 발생, 평균 생존기간은 5~7년
- 원인
- 피질의 choline acetyl-transferase 감소와 관련 → α-synuclein이 misfold되고 aggregation되어 루이체의 주성분을 이룸
- 임상양상
- 증상 : 알츠하이머병 치매와 비슷, 특징적으로 급작스러운 환시가 나타났다 없어졌다 함, REM 수면 행동 등을 흔히 나타냄
- 파킨슨병 증상 내지 추체외로증상이 많이 동반
- 뇌영상에서 후두엽의 대사감소
- PET, SPECT 뇌영상에서 기저핵의 dopamine transporter 농도 감소
- 알츠하이머 등 다른 신경인지장애보다 증상 심한 편
- 진단(DSM-5 요약)
- 주요 및 경도 신경인지장애의 진단에 맞고, 점진적 발병과 점진적 경과
- 핵심적 진단 양상
- 주의력과 각성의 변이 현저
- 자세하고 잘 구성된 환시가 빈번히 나타남
- 인지기능 저하 후에 나타나는 파킨슨 증상
- 시사적 진단 양상
- REM수면 행동장애
- 항정신병 약물에 대한 심한 예민성
