거대적혈모구 빈혈을 이해하기 위한 기초

빈혈 단원에서 megaloblastic anemia는 적혈구 성숙 장애(RBC maturation disorder)에 의해 빈혈이 발생하는 것이라고 했습니다. 이는 DNA 합성장애에 기인한 것인데요. DNA 합성에 필요한 cobalamin(vitamine B12)나 folic acid(Vitamine B9)의 결핍으로 인해 DNA 합성이 정상적으로 일어나지 않게 됩니다.

Cobalamin 대사, 흡수

우선 cobalamin과 folate의 체내 흡수 과정과 기능을 알아봅시다.

섭취	수용성 비타민. 사람은 합성할 수 없어서 섭취를 통해서만 얻을 수 있다. 성인 기준: 1) 하루 필요량 1-3mcg, 2) 체내 저장량 약 4mg: 간(2mg), 몸 전체에 분산저장(2mg) → 섭취 부족만으로 Cobalamin 결핍이 유발되기 위해서는 3-4년 정도가 걸린다. 즉, 섭취량 감소로 Cobalamin deficiency가 생기는 일은 드물다.
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흡수, 전달	섭취한 Cobalamin (=Cbl)은 섭취한 음식물의 protein과 결합한 상태인데, 위를 통과할 때, 위산에 의해 해리된다. 해리된 Cbl은 침이나 위에서 분비된 R-protein과 곧바로 결합하게 되고, 이들은 위에서 분비된 Intrinsic factor (IF)와 독립적으로 이동한다. Duodenum 2nd part를 통과할 때, 분비된 단백분해 효소에 의해 R-protein과 해리된 Cbl은 IF와 결합하게 되고, 이들은 소장의 하부인 Jejunum~Ileum 점막에 의해 장점막을 통과해 혈액으로 Cbl을 이동시킨다.
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세포 내 이용	Cbl은 mitochondria 내 또는 세포질에서 조효소(Coenzyme)의 역할을 한다. Mitochondria : Methylmalonyl CoA mutase의 Coenzyme역할: Methylmalonyl-Coa → Succinyl CoA Cytoplasm : Methionine synthase의 Coenzyme역할, methyl기를 제공: Homocystein → Methionine 따라서 Cbl이 부족하면, methylmalonic acid, homocystein의 증가 소견이 혈중에서 관찰된다.

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