거대적혈모구빈혈: 진단


목차

CBC 및 기타 검사 소견

  • Macrocytosis (MCV>100 fL)
  • Ineffective erythrocytosis : reticulocytopenia, pancytopenia
  • 골수 내 적혈구 파괴에 의해
    • Unconjugated bilirubin↑, LDH ↑
    • Haptoglobin ↓
  • 1차 검사: Serum Cobalamin, Folate 감소 (정상 Cbl : 200~900pg/mL, Folate 6~20ng/mL)
  • Serum Methylmalonic acid 증가 : Cbl 부족 시
  • Serum homocystein 증가 : Cbl 부족 시, Folate 부족 시

 



PB smear

  • RBC: Macrocytic, hyperchromic, Anisocytosis, Basophilic stippling, Howell Jolly Body, nucleated RBC
  • Neutrophil : Hypersegmented (Lobe 5개 이상)

 

 

 

BM biopsy

  • Ineffective hematopoiesis, Hypercellularity
    • 적혈구 생성의 이상으로 골수 내 파괴가 증가되고, 이에 따라 primitive cell의 증식도 관찰된다.
  • RBC precursor cell : nuclear-cytoplasmic asynchrony
    • 핵은 비정상적으로 크고, 응축되어 있지 않은 비성숙 상태를 보이나, 세포질이나 hemoglobinization은 성숙상태를 보인다.
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PBS: Megaloblastic anemia

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BM Biopsy: Megaloblastic anemia

 

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 95장
  • 대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 6.4장
 
 
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