용혈빈혈


목차

원인 및 분류

  • 용혈빈혈은 3-4가지 다른 방식으로 분류할 수 있다.
    1. 원인에 의한 분류: 적혈구 자체 이상, 적혈구 외 요인
    2. 해부학적인 분류: ① 적혈구 내의 분자적인 결함(혈색소병증, 효소 이상), ② 세포막 구조 및 기능 이상, ③ 기계적 손상 또는 자가항체 같은 환경요인
    3. 용혈장소에 의한 분류
    4. 유전성 혹은 후천성

 

원인에 의한 분류

  • 적혈구 내부 원인 : 주로 선천적인 원인
  • 적혈구 외부 원인 : 주로 후천적인 원인

  

 

적혈구 내부 원인

적혈구 외부 원인

유전성

  • Hemoglobinopathies
  • Enzymopathies
  • Membrane- cytoskeletal defects
  • Familial (atypical) hemolytic uremic syndrome

후천성

  • Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
  • Microangiopathic destruction 
  • 독성물질, 약물
  • 감염
  • 자가면역

 

용혈 장소에 의한 분류

참고 '[보충] 혈관 내 용혈 vs 혈관 외 용혈' 참고할 것

  • 대부분의 용혈빈혈은 혈관 외 용혈 양상을 보인다.

 

혈관 내 용혈(혈관 내부에서 파괴)

혈관 외 용혈(혈관 외부에서 파괴)

RBC 외부인자에 의한 용혈빈혈

  • 면역 용혈: cold antibody
  • 미세혈관용혈(microangiopathic hemolysis, MAHA) : DIC, HUS, TTP
  • 감염성 원인: 말라리아
  • 열손상
  • 화학제제/약물
  • (뱀 등의) 독
  • 인공심장판막
  • 면역 용혈:warm antibody
  • 약물

RBC 막 이상

  • 중증 간질환에서의 spur cell anemia
  • 발작야간혈색뇨증 (PNH)
  • 선천성 막결합(예: spherocytosis)

RBC 내부의 이상

  • 효소 결합(예: G6PD 결핍)
  • globin 이상(예: sickle cell anemia, thalassemia)

 

 

이미지

 

 

 

임상양상(공통적인 양상)

  • P/E 소견
    • 황달, 창백, 비장비대(혈관 외 용혈 시사)
  • 검사소견

Hb

정상~ 심한 감소

MCV

대개 증가

망상적혈구수/RPI

증가

혈청 unconjugated bilirubin

증가

혈청 LDH1: LDH2

증가

혈청 haptoglobin

감소

소변 hemoglobin

존재

소변 hemosiderin

존재

소변 urobilinogen

증가

 

 


용혈 질환의 진단 흐름도

이미지

DHTR: Delayed haemolytic transfusion reactions

참고자료

  • 대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 8장, 9장
  • Ucar K. Clinical presentation and management of hemolytic anemias. Oncology (Williston Park, NY) 2002;16(9 Suppl 10):163–70.
  • Barcellini W, Fattizzo B. Clinical Applications of Hemolytic Markers in the D
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