거대핵세포 증식과 혈소판 생성은 일반적으로 트롬보포이에틴(TPO)과 이의 수용체인 Mpl과 연관되어 있다.
TPO는 거대핵세포 분화와 증식에 관여하는 중추적인 호르몬
TPO이 없거나 부족하면 거대핵세포 증식과 혈소판 생성을 위한 세포질 발달이 저해된다.
진성혈소판증가증: 혈소판과 거대핵세포에서의 TPO 수용체인 Mpl과 TPO의 결합이상 -> TPO↑ , 거대핵세포가 TPO 작용에 예민하게 반응 → 거대핵세포 증식, 혈소판 증가

혈소판이 높으면 왜 출혈이 잘 발생하나?

혈전증을 잘 일으키면서 동시에 출혈 위험도도 일반인에 비하여 높다. 특히 혈소판이 매우 높은 환자에서 출혈 위험이 더 크다. 왜 그럴까? 이는 혈소판이 지나치게 높게 되면 폰빌레브란트인자 다합체(von Willebrand factor multimer)가 감소되어 후천성 폰빌레브란트병이 생기기 때문이다.
아스피린은 혈소판이 높은 환자의 출혈 위험도를 높이기 때문에 혈소판이 매우 높은 경우 ristocetin cofactor activity (von Willebrand factor activity)를 측정하며 활성도가 30% 이하인 경우 사혈과 골수억제제 또는 anagrelide를 통해 헤마토크리트 및 혈소판 수치를 조절하되 아스피린을 투여하지 말아야 한다. 하지만 임상적 출혈은 혈소판의 수치 및 폰빌레브란트인자 활성도와 반드시 일치하지는 않기 때문에 임상적으로 출혈 경향이 있다면 검사 결과에 상관 없이 아스피린 사용을 주의하는 것이 바람직하다.

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골수증식종양: 본태(진성) 혈소판증가증 (Essential thrombocytosis, ET) 구독