만성 림프성 백혈병(chronic lymphocytic leukemia, CLL)


목차

만성 림프구백혈병(chronic lymphocytic leukemia)이란?

단클론성의 림프구가 골수, 말초혈액 및 림프조직에 점차 축적되는 특성을 갖는 질환

  • 빈도: 서구(m/c), 한국을 비롯한 동아시아: very rare
  • 병의 진행이 느리며 상대적으로 예후가 좋은 혈액암이지만 병의 경과가 매우 다양하고 근본적으로 완치는 어려운 질환

 



진단

진단기준

International Workshop on CLL- update (JWCLL, 2008) 

  1. CD  5000/μL 이상의 최소한 3 개월 이상 지속적인 말초혈액 림프구증가(유세포검사로 단클론이 증명되어야 함) 
  2. 말초혈액에 전림프구(prolymphocyte) 가 55% 이하 
  3. CD5와 B 세포 표면항원인 CD19, CD20, CD23 이 동시에 표현 
  4. CD20과 세포표면연역글로불린의 약한 발현 
  5. Kappa 혹은 lambda 경쇄의 계열한정(restriction ) 

 



치료

주요 치료제

chlorambucil

  • 알킬화 제제
  • 치료제 중 가장 먼저 효과를 보였던 약물
  • 장점: 독성과 비용 면에서 우수, 경구투여 → 현재도 전신 상태가 좋지 않아 적극적인 치료가 어려운 환자들에게 사용하고 있다. 
  • 단점: 치료반응률이 낮다.

퓨린 유도체: pentostatin, fludarabine

 

rituximab

만성 림프구 백혈병의 치료 성적 향상에 크게 기여 

① 항암면역요법(chemoimmunotherapy): R-FC(rituximab + fludarabine + cyclophosphomide) 요법

  • 기존의 FC 요법(fludarabine + cyclophosphomide)에 비해 무진행 생존기간을 유의하게 늘려 준다.
    • R-FC  요법은 현재 국내에서도 1차 치료부터 보험 적용이 가능
    • 나이가 비교적 젊고 동반 질환이 없는 환자들의 표준치료요법으로 사용되고 있다.


참고자료

  • 대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 31.3장
  • Hallek M. Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol 2017; 92(9):946–65.
  • Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: A report from the international workshop on chronic lymphocytic leu-kemia updating the national cancer Institute working group 1996 guidelines. Blood 2008;111:5446–5456.
  • Choi CW. Novel Agents in the Treatment of Chronic Lymphocytic Leukemia. Korean J Med 2015;88:258-261
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