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만성 림프구백혈병(chronic lymphocytic leukemia)이란?
단클론성의 림프구가 골수, 말초혈액 및 림프조직에 점차 축적되는 특성을 갖는 질환
- 빈도: 서구(m/c), 한국을 비롯한 동아시아: very rare
- 병의 진행이 느리며 상대적으로 예후가 좋은 혈액암이지만 병의 경과가 매우 다양하고 근본적으로 완치는 어려운 질환
진단
진단기준
International Workshop on CLL- update (JWCLL, 2008)
- CD 5000/μL 이상의 최소한 3 개월 이상 지속적인 말초혈액 림프구증가(유세포검사로 단클론이 증명되어야 함)
- 말초혈액에 전림프구(prolymphocyte) 가 55% 이하
- CD5와 B 세포 표면항원인 CD19, CD20, CD23 이 동시에 표현
- CD20과 세포표면연역글로불린의 약한 발현
- Kappa 혹은 lambda 경쇄의 계열한정(restriction )
치료
주요 치료제
chlorambucil |
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퓨린 유도체: pentostatin, fludarabine |
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rituximab① | 만성 림프구 백혈병의 치료 성적 향상에 크게 기여 |
① 항암면역요법(chemoimmunotherapy): R-FC(rituximab + fludarabine + cyclophosphomide) 요법
- 기존의 FC 요법(fludarabine + cyclophosphomide)에 비해 무진행 생존기간을 유의하게 늘려 준다.
- R-FC 요법은 현재 국내에서도 1차 치료부터 보험 적용이 가능
- 나이가 비교적 젊고 동반 질환이 없는 환자들의 표준치료요법으로 사용되고 있다.
참고자료
- 대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 31.3장
- Hallek M. Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol 2017; 92(9):946–65.
- Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: A report from the international workshop on chronic lymphocytic leu-kemia updating the national cancer Institute working group 1996 guidelines. Blood 2008;111:5446–5456.
- Choi CW. Novel Agents in the Treatment of Chronic Lymphocytic Leukemia. Korean J Med 2015;88:258-261