병의 진행이 느리며 상대적으로 예후가 좋은 혈액암이지만 병의 경과가 매우 다양하고 근본적으로 완치는 어려운 질환
진단
진단기준
International Workshop on CLL- update (JWCLL, 2008)
CD 5000/μL 이상의 최소한 3 개월 이상 지속적인 말초혈액 림프구증가(유세포검사로 단클론이 증명되어야 함)
말초혈액에 전림프구(prolymphocyte) 가 55% 이하
CD5와 B 세포 표면항원인 CD19, CD20, CD23 이 동시에 표현
CD20과 세포표면연역글로불린의 약한 발현
Kappa 혹은 lambda 경쇄의 계열한정(restriction )
치료
주요 치료제
chlorambucil
알킬화 제제
치료제 중 가장 먼저 효과를 보였던 약물
장점: 독성과 비용 면에서 우수, 경구투여 → 현재도 전신 상태가 좋지 않아 적극적인 치료가 어려운 환자들에게 사용하고 있다.
단점: 치료반응률이 낮다.
퓨린 유도체: pentostatin, fludarabine
rituximab①
만성 림프구 백혈병의 치료 성적 향상에 크게 기여
① 항암면역요법(chemoimmunotherapy): R-FC(rituximab + fludarabine + cyclophosphomide) 요법
기존의 FC 요법(fludarabine + cyclophosphomide)에 비해 무진행 생존기간을 유의하게 늘려 준다.
R-FC 요법은 현재 국내에서도 1차 치료부터 보험 적용이 가능
나이가 비교적 젊고 동반 질환이 없는 환자들의 표준치료요법으로 사용되고 있다.
참고자료
대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 31.3장
Hallek M. Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol 2017; 92(9):946–65.
Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: A report from the international workshop on chronic lymphocytic leu-kemia updating the national cancer Institute working group 1996 guidelines. Blood 2008;111:5446–5456.
Choi CW. Novel Agents in the Treatment of Chronic Lymphocytic Leukemia. Korean J Med 2015;88:258-261