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형질세포질환(Plasma cell disorder)이란?
- B 림프구 계열 세포에서 유래한 형질세포의 증식을 특징으로 하는 단클론 신생물
- 유사용어: 단클론감마병증(monoclonal gammopathy), 파라단백혈증(paraproteinemia), 형질세포이상(plasma cell dyscrasia), 이상단백혈증(dysproteinemia) 등
단클론감마병증은 형질세포질환 외에도 림프구계 종양(만성림프구백혈병, 림프종 등), 비림프구계 종양(만성골수성백혈병, 유방암, 대장암 등), 비-신생물 질환(간경변, sarcoidosis, 기생충질환, 고셔병, pyoderma gangrenosum 등), 자가면역질환(류마티스관절염, 근무력증, 한랭적혈구응집증 등), 피부질환(lichen myxedmatosus, papular mucinosis 등)에서도 나타날 수 있습니다.
종류
형질세포종양(WHO 2008)
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다발 골수종
이후에 따로 설명
Waldenstrom’s macroglobulinemia
개요
- Lymphoplasmacytoid cell malignancy → IgM을 분비하는 세포의 malignancy → Idiopathic IgM peak
- MM과 마찬가지로 고령에서 호발
임상양상
- Lymphadenopathy, hepatospenomegaly → 림프종 양상
- Hyperviscosity syndrome
- Hemorrhagic tendency
- Raynaud’s phenomena
- Lab 소견
- Normocytic normochromic anemia
- Rouleaux formation
- Coombs’ test (+)
- PBS : malignant lymphocyte
MM과의 차이점 : Lytic bone lesion, hypercalcemia, renal insufficiency, amyloidosis 가 드물다. |
치료
- CTx : fludarabine or cladribine
- Hyperviscosity syndrome : plasmapheresis
- 예후 : MM 보다 양호