형질세포질환(Plasma Cell Disorder)

목차
형질세포질환(Plasma cell disorder)이란? 종류 다발 골수종 Waldenstrom’s macroglobulinemia 개요 임상양상 치료

형질세포질환(Plasma cell disorder)이란?

  • B 림프구 계열 세포에서 유래한 형질세포의 증식을 특징으로 하는 단클론 신생물
  • 유사용어: 단클론감마병증(monoclonal gammopathy), 파라단백혈증(paraproteinemia), 형질세포이상(plasma cell dyscrasia), 이상단백혈증(dysproteinemia) 등

 

단클론감마병증은 형질세포질환 외에도 림프구계 종양(만성림프구백혈병, 림프종 등), 비림프구계 종양(만성골수성백혈병, 유방암, 대장암 등), 비-신생물 질환(간경변, sarcoidosis, 기생충질환, 고셔병, pyoderma gangrenosum 등), 자가면역질환(류마티스관절염, 근무력증, 한랭적혈구응집증 등), 피부질환(lichen myxedmatosus, papular mucinosis 등)에서도 나타날 수 있습니다.

 



종류

형질세포종양(WHO 2008)
  1. 단클론성 감마글로불린혈증(MGUS: monoclonal gammopathy of unknown siginificance)
  2. 다발성골수종(Plasma cell myeloma)
  3. 골수종의 변형
    • 무증상 골수종(Asymptomatic Myeloma)
    • 비분비성 골수종(Non-secretory myeloma)
    • 형질세포 백혈병(Plasma cell leukemia)
  4. 형질세포종(Plasmacytoma)
    • 고립성 골형질세포종(Solitary plasmacytoma of bone)
    • 골수외 형질세포종(Extramedullary plasmacytoma)
  5. 면역글로불린 침착병(Immunoglobulin deposition diseases)
    • 원발성 아밀로이드증(Primary amyloidosis)
  6. 골경화성 골수종(Osteosclerotic myeloma; POEMS syndrome)

 



다발 골수종

이후에 따로 설명




Waldenstrom’s macroglobulinemia

개요

  • Lymphoplasmacytoid cell malignancy → IgM을 분비하는 세포의 malignancy → Idiopathic IgM peak
  • MM과 마찬가지로 고령에서 호발

 

임상양상

  • Lymphadenopathy, hepatospenomegaly → 림프종 양상
  • Hyperviscosity syndrome
  • Hemorrhagic tendency
  • Raynaud’s phenomena
  • Lab 소견
    • Normocytic normochromic anemia
    • Rouleaux formation
    • Coombs’ test (+)
  • PBS : malignant lymphocyte

 

MM과의 차이점 : Lytic bone lesion, hypercalcemia, renal insufficiency, amyloidosis 가 드물다. 


 


치료

  • CTx : fludarabine or cladribine
  • Hyperviscosity syndrome : plasmapheresis
  • 예후 : MM 보다 양호

 

PC
화면