목차
ITP란?
- 혈소판의 면역매개파괴와 혈소판생성장애가 특징인 후천출혈질환
- 정상 CBC, PBS 소견을 보이면서 혈소판감소증만 있는 경우(<10만/μL)
ITP라는 약어에서 I는 2가지 의미로 해석됩니다. ‘I’에는 ‘특발’과 ‘면역’이라는 2가지 의미가 있습니다.
요즘에는 idiopathic보다는 immune이라는 용어를 더 흔히 사용합니다.
- idiopathic(특발성) → 예전에 발생원인을 모를 때 붙여진 용어입니다.
- immune(면역성) → ITP에서는 면역반응에 의해 혈소판이 감소하기 때문에 immune이라고 부릅니다.
분류
유병기간에 따른 분류
- 새로 진단된(Newly diagnosed) ITP: 진단 후 3개월 미만인 경우
- 지속성(Persistent) ITP: 3-12개월
- 만성(Chronic) ITP: >12개월
Acute ITP vs chronic ITP
| Acute ITP | Chronic ITP |
호발연령 | 2~6세 사이의 소아에 흔함 | 20~40세 사이의 성인에 흔함 |
성비 | M=F | M:F = 1:3 |
발생기전 |
| Platelet associated Ag에 대한 Autoimmune Ab의 존재 |
선행감염 여부 | 발병 1-3주 전 선행감염이 흔하다. | 드물다. |
출혈발생 | 급격하게 발생 | 서서히 발생 |
혈소판 수 | <20,000/ul | 30,000-80,000/ul |
Eosinophilia/lymphocytosis | 흔하다. | 드물다. |
이환기간 | 2-6주, 긴 경우는 드물다. | 수개월~수년 |
자연적 관해 | 대개 80% | 드물다.(만성적인 경과 (호전/악화 반복) |
비고 |
| 자가면역질환과 연관이 많다 (SLE). |
발병원인에 따른 분류
- 발병 원인에 따라 1차 ITP와 2차 ITP로 분류한다.
- 1차 ITP: 원인이 불분명한 경우
- 2차 ITP: 자가면역질환이나 감염, 약제 등에 의한 경우

2차성 ITP(secondary ITP)의 원인
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병태생리
어떤 기전에 의해서 혈소판에 대한 자가항체가 생겨서 자가항체에 결합된 혈소판이 조직 내 대식세포(macrophage)에 의해서 파괴되는 기전입니다.
어디서 본 듯한 기전인데요. 바로 자가면역용혈빈혈(AIHA)의 기전과 무척 흡사합니다. ITP는 AIHA의 혈소판 버전이라고 할 수 있습니다.
- 주요 기전: 혈소판에 대한 자가항체(IgG 항혈소판항체) 생성 → 혈소판표면에 부착되어 Fcy수용체를 가진 조직 내 대식세포(macrophage)에 의해 파괴 → 혈소판감소(thrombocytopenia)
- 자가항체 생성의 기전에 대해서는 아직 명확하지 않다.
- 추정기전: 시토카인이나 Fcy수용체의 유전 다형성증, Th1/Th0 시토카인 발현의 이상, regulatory T cell 의 감소, B세포활성인자증가
- 2차적 원인: 백신 투여, 바이러스/세균감염[HIV, C형간염바이러스(hepatitis C virus, HCV), Helicobacter pylori]
- 혈소판생성장애: 항혈소판항체가 거대핵세포의 성숙 및 분화에 장애를 주기 때문
ITP의 단순화된 병태생리
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ITP 발생에 기여하는 요소
