면역 혈소판감소 자반증(immune thrombocytopenic purpura, ITP): 개요


목차

ITP란?

  • 혈소판의 면역매개파괴와 혈소판생성장애가 특징인 후천출혈질환
  • 정상 CBC, PBS 소견을 보이면서 혈소판감소증만 있는 경우(<10만/μL) 

 

ITP라는 약어에서 I는 2가지 의미로 해석됩니다. ‘I’에는 ‘특발’과 ‘면역’이라는 2가지 의미가 있습니다.

요즘에는 idiopathic보다는 immune이라는 용어를 더 흔히 사용합니다.

  1. idiopathic(특발성) → 예전에 발생원인을 모를 때 붙여진 용어입니다. 
  2. immune(면역성) → ITP에서는 면역반응에 의해 혈소판이 감소하기 때문에 immune이라고 부릅니다.

 



분류

유병기간에 따른 분류

  • 새로 진단된(Newly diagnosed) ITP: 진단 후 3개월 미만인 경우
  • 지속성(Persistent) ITP: 3-12개월
  • 만성(Chronic) ITP: >12개월

 

Acute ITP vs chronic ITP

 

Acute ITP

Chronic ITP

호발연령

2~6세 사이의 소아에 흔함

20~40세 사이의 성인에 흔함

성비

M=F

M:F = 1:3

발생기전

  • Viral Ag-Ab 복합체가 혈소판 Fc receptor에 결합하여 RES (Spleen macrophage)가 이를 인식하여 탐식 파괴
  • Viral Ag에 대한 항체가 platelet에 교차반응

Platelet associated Ag에 대한 Autoimmune Ab의 존재

선행감염 여부

발병 1-3주 전 선행감염이 흔하다.

드물다.

출혈발생

급격하게 발생

서서히 발생

혈소판 수

<20,000/ul

30,000-80,000/ul

Eosinophilia/lymphocytosis

 흔하다.

드물다.

이환기간

2-6주, 긴 경우는 드물다.

수개월~수년

자연적 관해

대개 80%

드물다.(만성적인 경과 (호전/악화 반복)

비고

 

자가면역질환과 연관이 많다 (SLE).

 

발병원인에 따른 분류

  • 발병 원인에 따라 1차 ITP와 2차 ITP로 분류한다.
    • 1차 ITP: 원인이 불분명한 경우
    • 2차 ITP: 자가면역질환이나 감염, 약제 등에 의한 경우
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2차성 ITP(secondary ITP)의 원인
  • Antiphospholipid syndrome
  • Autoimmune thrombocytopenia (eg, Evans syndrome)
  • Common variable immune deficiency
  • Drug administration side effect
  • Infection with cytomegalovirus, Helicobacter pylori, hepatitis C, human immunodeficiency virus, varicella zoster
  • Lymphoproliferative disorders
  • Bone marrow transplantation side effect
  • Vaccination side effect
  • Systemic lupus erythematosus

 



병태생리

어떤 기전에 의해서 혈소판에 대한 자가항체가 생겨서 자가항체에 결합된 혈소판이 조직 내 대식세포(macrophage)에 의해서 파괴되는 기전입니다.

어디서 본 듯한 기전인데요. 바로 자가면역용혈빈혈(AIHA)의 기전과 무척 흡사합니다. ITP는 AIHA의 혈소판 버전이라고 할 수 있습니다. 

 

  • 주요 기전: 혈소판에 대한 자가항체(IgG 항혈소판항체) 생성 → 혈소판표면에 부착되어 Fcy수용체를 가진 조직 내 대식세포(macrophage)에 의해 파괴 → 혈소판감소(thrombocytopenia)
  • 자가항체 생성의 기전에 대해서는 아직 명확하지 않다.
    • 추정기전: 시토카인이나 Fcy수용체의 유전 다형성증, Th1/Th0 시토카인 발현의 이상, regulatory T cell 의 감소, B세포활성인자증가 
    • 2차적 원인: 백신 투여, 바이러스/세균감염[HIV, C형간염바이러스(hepatitis C virus, HCV), Helicobacter pylori]
  • 혈소판생성장애: 항혈소판항체가 거대핵세포의 성숙 및 분화에 장애를 주기 때문

 

 ITP의 단순화된 병태생리

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  • 혈소판에 대한 자가항체 형성이 주요 기전: IgG 항혈소판항체가 혈소판표면에 부착되어 Fcy수용체를 가진 조직 내 대식세포에 의해 파괴되어 혈소판감소 발생

 


 ITP 발생에 기여하는 요소

 

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