면역 혈소판감소 자반증(immune thrombocytopenic purpura, ITP): 진단

Dx of exclusion(배제진단): ITP는 병력, 신체 검사, 혈액 검사를 통하여 다른 질환을 배제하여 진단

임상양상

성인에서는 감염 등의 선행 병력이 없는 경우가 대부분
진단 받기 수 주 또는 수개월 전부터 출혈 증상이 있었는지 확인: 점출혈(petechiae), 자반(purpura), 잇몸 출혈, 멍, 위장관 출혈, 코피, 월경과다(menorrhagia)
= 무증상인 경우가 흔하지만 life-threatening bleeding(뇌출혈)도 가능합니다.
splenomegaly(-) / lymphadenopathy(-)
= splenomegaly, lymphadenopathy 등의 징후가 있다면 다른 질환을 먼저 생각해야 합니다(HIV, CMV, hepatitis, toxoplasmosis, EBV 등).

Dry purpura(자색반)	wet purpura
피하출혈증상[점출혈(petechia), 반상출혈(ecchymosis)]	점막출혈증상 잇몸의 oozing, 구강 내 blood blisters, 코피, 혈뇨, 월경과다, 망막 내 출혈

비장비대: 대개 없음. 중등도 이상의 비장비대가 동반되는 경우 다른 진단 우선 고려
발열이나 체중 감소, 림프절 비대와 같은 증상이 동반되는 경우 → 인체면역결핍바이러스(HIV) 감염, 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematos, SLE), 림프세포증식질환 등을 먼저 고려

thrombocytopenia를 보이면서 Peripheral blood smear에서 특별한 이상소견이 발견되지 않는다면 우선 ITP 가능성을 염두에 두어야 합니다.

CBC	혈소판만 감소(다른 혈구 수치 정상)
응고검사	출혈시간(bleeding time) : 연장 *= 1차지혈의 장애를 의미합니다.* PT/aPTT: 정상
PBS	분열적혈구(schistocyte)가 있는 경우 → 미세혈관병(microangiopathy)을 먼저 고려 Ethylenediaminetetraacetic acid(EDTA)에 의한 가성 혈소판감소(pseudothrombocytopenia) 감별 가능 검사소견: ① 혈소판 : 정상 크기 혹은 약간 증가, ② 적혈구/백혈구: 정상 혈소판의 감소를 보충하기 위해 거대핵세포(megakaryocyte, large platelet)가 증가하기도 합니다.
HIV/HCV①	처음 진단받은 ITP의 경우에 시행

① 2차적 원인을 위한 검사에 해당

다른 질환이 의심되는 소견이 있을 때 시행하는 검사라고 보시면 됩니다.

앞서 말씀드렸듯이 ITP는 다른 혈소판 감소증을 일으킬 수 있는 원인을 배제한 후 진단하기 때문에 약간이라도 다른 원인질환이 의심이 된다면 추가적인 검사를 통해서 의심되는 원인을 명확히 밝힐 필요가 있습니다.

골수검사	다음과 같은 경우 시행 ITP로 설명이 되지 않는 징후 혹은 검사 이상을 나타내는 환자 초기 치료에 반응하지 않는 환자 60세 이상의 고령의 환자(malignancy 감별 필요) ITP의 치료(2차 치료)로 비장절제술을 고려하는 환자
쿰스검사	항Rh면역글로불린(anti-D immunoglobulin, anti-D)을 치료로 고려하는 경우 꼭 시행 빈혈이 존재하는 경우 autoimmune hemolytic anemia with ITP (Evans’ syndrome)을 배제하기 위해 direct antiglobulin testing (Coombs’ test)를 시행
항체검사	항혈소판항체에 대한 검사는 현재 낮은 민감도와 특이도로 인하여 도움이 되지 않는다.
2차적 원인 검사	항인지질항체(anti-phospholipid antibody), 항핵항체(anti-nuclear antibody, ANA): SLE 면역글로불린 정량: Common variable immunodeficiency 또는 selective IgA deficiency의 감별 헬리코박터 균에 대한 검사

참고자료

해리슨 20/e(2018). 111장
대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 47.2장
Namdev R, Dutta SR, Singh H. Acute immune thrombocytopenic purpura triggered by insect bite. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2009;27(1):58–61.
Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood 2009;113(26):6511–21.
Liu X, Hou Y, Peng J. Advances in immunopathogenesis of adult immune thrombocytopenia. Front Med 2013;7(4):418–24.
JohnsenJ, ASH education book 2012
American Society of Hematology. 2011 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia(ITP): Quick Reference. 2011;