치료원칙
언제 어떻게 치료하나?
ITP로 진단되었다고 해서 모든 경우 치료하는 것은 아닙니다. ITP의 치료 목표는 혈소판 수를 normal range로 회복시키고 유지하는 것이 아니기 때문입니다.
ITP의 치료는 severe thrombocytopenia로 인한 major bleeding 혹은 life hreatening bleeding을 예방할 수 있는 안전한 혈소판 수(safe platelet count)를 유지하는 데 초점을 맞추게 됩니다. (∵ 혈소판 수가 30,000/μL 이상인 경우에는 저혈소판증으로 인한 사망의 위험은 높지 않음)
치료 방법
- 항체가 결합된 혈소판의 세망내피 섭취를 감소시키는 약제 사용
- 항체 생산을 억제하는 약제 사용
- 혈소판 생성을 증가시키는 약제를 병합 또는 단독 사용
작용기전에 따른 분류
짧은 기간 치료로 장기간 반응을 기대할 수 있는 방법 | 장기적 치료 방법 |
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치료단계별 치료옵션

1차 치료
1차(초)치료 원칙
ITP | |
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외래 치료 | 입원 치료 |
단일 제제 투여 corticosteroid: prednisone 1mg/kg | 복합 투여(combined-modality therapy) high dose steroid + (IVIG or anti-RhD) ± 면역억제제 |
입원 치료가 필요한 경우에는 corticosteroid와 더불어 IVIG(혹은 anti-RhD)를 같이 투여하게 됩니다. 이는 IVIG의 치료효과가 신속하기 때문입니다(24시간 이내 효과 발현)
1차 치료 방법
ITP의 1차 치료
방법 | 용량 |
corticosteroids |
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IVIG |
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Anti-D |
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- 스테로이드는 성인 ITP 환자의 치료제로 가장 많이 사용하는 약제
참고) immunoglobulin 대량 투여
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2차 이상의 치료
2차 이상 치료 원칙
- 스테로이드 치료에 실패한 lTP 환자에 사용 가능, 환자의 출혈 정도, 동반 질환, 환자의 기대와 순응도 등을 고려하여 치료 방법 결정
- 2차 치료: 비장절제술, 그 외 여러 종류의 약제
2차 치료 선택지침: 기관별
| ICR (International consensus report) | ASH (American Society of Hematology) | Korean experts |
내과적 치료 |
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수술적 치료 |
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| splenectomy |
2차 치료 선택 지침: 성인/소아
| 소아 | 성인 |
Splenectomy | 상당하고 지속적인 출혈이 있고 다른 치료(corticosteroids, IVIg, anti-D) 불응하는 소아에서 추천된다. | 스테로이드 치료에 실패한 경우 추천된다. |
Rituximab | 다음과 같은 경우 고려될 수 있다.
| 1차 치료(corticosteroids, IVIg, Splenectomy)에 실패하였고 출혈의 위험성을 가지고 있는 성인에서 고려할 수 있다. |
Thrombopoietin Receptor Agonists | 소아에 대한 권고안이 없음
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2차 이상 치료 방법
Splenectomy
- 수술하기 전 encapsulated organism(pneumococcus, meningococcus, Hemophilus influenzae)에 대한 vaccination을 시행해야 한다.
Thrombopoietin(TPO) receptor agonist
- 현재 2가지 종류 존재: Eltrombopag, Romiplostim
참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 111장
- 대한혈액학회. 혈액학 2판(2011), 47장, p575~576
- Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010;115(2):168–86.
- American Society of Hematology. 2011 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia(ITP): Quick Reference. 2011;
- Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L Jr, Crowther MA. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011;117(16):4190-42
- Neunert CE. Current management of immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013;2013:276–82.
- Jang JH, Kim JY, Mun Y-C, et al. Management of immune thrombocytopenia: Korean experts recommendation in 2017. Blood Res 2017;52(4):254–63.