혈전미세혈관병증(thrombotic microangiopathy, TMA)이란?

병리학적으로 미세순환에서 적혈구 파괴에 의한 미세혈관병용혈빈혈(microangiopathic hemolytic anemia), 혈전에 의한 전반적인 미세혈관폐쇄와 혈소판파괴에 의한 혈소판감소증을 보이는 질환군(thrombotic micrangiopathy; a pathology that results in thrombosis in capillaries and arterioles, due to an endothelial injury characterized by hemolytic anemia and thrombocytopenia)

대표적인 질환①: TTP, HUS

① TTP와 HUS는 서로 다른 질병으로 구별되나, 같은 질환의 다른 표현양상으로 보면서 TTP-HUS로 명명하여 한 질환으로 보기도 한다.

혈전미세혈관병증의 분류

선천혈전혈소판감소자색반병	유전 ADAMTS13 결핍
특발혈전혈소판감소자색반병	후천 ADAMTS13 결핍형 후천 ADAMTS13 무결핍형
이차혈전미세혈관병증	감염/DIC 조혈이식 관련 암 임신 관련: 전자간증, 자간증, HELLP 증후군 자가면역질환: EVANS 증후군, 전신홍반루푸스, 항인지질증후군 약물 기타: 수술 후, 악성고혈압
용혈요독증후군	설사연관 비설사성

병태생리

혈관벽에 미세혈전이 생기면서 소모성으로 혈소판이 감소됩니다. 순환하고 있는 RBC가 혈관 내 혈전에 부딫히면서 파괴되어 적혈구용혈이 발생합니다. 결과적으로 다음과 같은 특징적인 소견을 보입니다.

Microvascular thrombosis
Thrombocytopenia
Microangiopathic hemolytic anemia

EHEC: Enterohemorrhagic E. coli
Stx1/Stx2: Shiga-like toxins 1/2
UL-VWF: ultra-large VWF → prothrombotic하다.
CFI: complement factor I; CFH: complement factor H; CFB: complement factor B

혈전미세혈관병증의 감별진단

ADAMTS13=a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13

aHUS=atypical hemolytic uremic syndrome; eGFR=estimated glomerular filtration rate; EHEC=Escherichia coli; LDH=lactate dehydrogenase; STEC-HUS=Shiga toxin–producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome; TTP=thrombotic thrombocytopenic purpura

참고자료

George JN, Nester CM. N Engl J Med 2014;371:654-66
Moake JL. N Engl Med M 2002;347:589-600
대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 47.4장
Mayer CL, Leibowitz CS, Kurosawa S, Stearns-Kurosawa DJ. Shiga toxins and the pathophysiology of hemolytic uremic syndrome in humans and animals. Toxins (Basel) 2012;4(11):1261–87.
Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol 2012;10(10 Suppl 17):1–12.

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