혈관(벽)[vessel(wall)] 장애: 개요


목차

혈관벽(vessel wall)의 문제를 나타내는 대표적인 세 질환이 있습니다.

  1. TTP(thrombotic thrombocytopenic purpora)
  2. HUS(hemolytic uremic syndrome)
  3. HSP(Henoch-Schönlein purpura)

 

이 중 TTP와 HUS는 thrombotic microangiopathy(TMA)라는 병태를 공유하고 있습니다.

TTP와 HUS를 우선 살펴보고 말미에 HSP도 살펴보겠습니다. 

 

혈전미세혈관병증(thrombotic microangiopathy, TMA)이란?

  • 병리학적으로 미세순환에서 적혈구 파괴에 의한 미세혈관병용혈빈혈(microangiopathic hemolytic anemia), 혈전에 의한 전반적인 미세혈관폐쇄와 혈소판파괴에 의한 혈소판감소증을 보이는 질환군(thrombotic micrangiopathy; a pathology that results in thrombosis in capillaries and arterioles, due to an endothelial injury characterized by hemolytic anemia and thrombocytopenia)

 

  • 대표적인  질환: TTP, HUS

 ① TTP와 HUS는 서로 다른 질병으로 구별되나, 같은 질환의 다른 표현양상으로 보면서 TTP-HUS로 명명하여 한 질환으로 보기도 한다.

 

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혈전미세혈관병증의 분류

선천혈전혈소판감소자색반병

  • 유전 ADAMTS13 결핍

특발혈전혈소판감소자색반병

  • 후천 ADAMTS13 결핍형
  • 후천 ADAMTS13 무결핍형

이차혈전미세혈관병증

  • 감염/DIC
  • 조혈이식 관련
  • 임신 관련: 전자간증, 자간증, HELLP 증후군
  • 자가면역질환: EVANS 증후군, 전신홍반루푸스, 항인지질증후군
  • 약물
  • 기타: 수술 후, 악성고혈압

용혈요독증후군

  • 설사연관
  • 비설사성

 



병태생리

혈관벽에 미세혈전이 생기면서 소모성으로 혈소판이 감소됩니다. 순환하고 있는 RBC가 혈관 내 혈전에 부딫히면서 파괴되어 적혈구용혈이 발생합니다. 결과적으로 다음과 같은 특징적인 소견을 보입니다.

  1. Microvascular thrombosis
  2. Thrombocytopenia
  3. Microangiopathic hemolytic anemia

 

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  • EHEC: Enterohemorrhagic E. coli 
  • Stx1/Stx2: Shiga-like toxins 1/2
  • UL-VWF: ultra-large VWF → prothrombotic하다.
  • CFI: complement factor I; CFH: complement factor H; CFB: complement factor B
  • https://docs.google.com/presentation/d/1B8TPNajJrb9alH6ItXOj7LTk4ciqW67jHy3YCbedNtg/edit#slide=id.g1c10e0ac45_0_488

 

 


혈전미세혈관병증의 감별진단

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ADAMTS13=a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13

aHUS=atypical hemolytic uremic syndrome; eGFR=estimated glomerular filtration rate; EHEC=Escherichia  coli; LDH=lactate dehydrogenase; STEC-HUS=Shiga toxin–producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome; TTP=thrombotic thrombocytopenic purpura

참고자료

  • George JN, Nester CM. N Engl J Med 2014;371:654-66
  • Moake JL. N Engl Med M 2002;347:589-600
  • 대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 47.4장 
  • Mayer CL, Leibowitz CS, Kurosawa S, Stearns-Kurosawa DJ. Shiga toxins and the pathophysiology of hemolytic uremic syndrome in humans and animals. Toxins (Basel) 2012;4(11):1261–87.
  • Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol 2012;10(10 Suppl 17):1–12.
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