정의 주요 원인질환 병태생리

정의

여러 선행질환으로 인하여 순환계 내로 유입된 전구응고물질(procoagulant) 로 인해 체내 혈액응고 기전(systemic intravascular coagulation)이 과도하게 활성화되어 전신의 미세혈관에 fibrin thrombi 형성과 동시에 섬유소 용해 작용이 일어나는 상태
동의어: 범발성 혈액응고 이상, 소모성응고병증(consumptive coagulopathy)

주요 원인질환

DIC의 발생에는 반드시 기저질환이 수반됩니다.

감염	세균: 그람음성균 패혈증, 기타 세균; 진균, 원충(말라리아); 바이러스 감염증
산과 합병증	양수색전증, 태아사망에 의한 태아잔류, 태반조기박리, 임신중독증, 자간증, 패혈유산
악성 종양	췌장암, 샘암(adenocarcinoma), 급성전골수구백혈병(AML, M3)
중증 외상	뇌손상, 압괴손상, 화상, 체온저하, 고열, 지방색전증, 저산소증, 허혈, 수술
혈관질환	거대 혈관종(Kasabach -Merritt syndrome), 대동맥동맥류, 혈관종양
독성/면역반응	뱀독, 수혈부작용, 이식 거부반응
기타	간부전증, 급성췌장염, 호흡곤란증후군

병태생리

원인에 관계없이 순환계에 전구응고물질이 유입되어 혈소판과 응고계의 전신 활성화를 촉발시켜 섬유소-혈소판 혈전의 파종침착을 유발

DIC에는 장기증상(장기에 나타나는 증상)과 출혈증상이라는 2대 증상이 있습니다.

어떤 원인 질환의 경과 중 혈관 내에서 응고계(coagulation system)가 활성화되고, 그 결과 미세혈관내 미세혈전(microthrombus)이 형성됩니다. 미세혈전에 의한 순환장애에 의해 장기증상이 발생합니다. 한편 미세혈전을 제거하기 위해 2차적으로 섬유소용해계(fibrinolytic system)가 활성화됩니다. 응고계 활성화에 의해 응고인자나 혈소판이 소진되는 소모성 응고장애(consumptive coagulopathy)에 섬유소용해계의 항진이 더해져 출혈증상 또한 나타나게 됩니다.

Coagulation이 항상 initial event이다.!!
- Thrombin 생성 → 응고 인자 소모 → 특히 factor I (fibrinogen), II (prothrombin), V, VIII ↓ (이리오빠)
- 전신 미세혈관 fibrin thrombi 형성→ 혈전증 유발하여 말단 허혈
- 섬유소 용해 작용 → 섬유소 분해 산물 (fibrinogen & fibrin degradation products, FDP)↑ → FDP 자체의 항응고 작용으로 출혈증상 악화
- 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA)

감염병: 세균이 혈액 내에서 직접 분비하는 독소가 혈액응고 유발
종양질환: 종양세포 자체의 작용으로 DIC 유발
화상/심한 외상: 혈관벽이 파괴되면서 조직 내 물질이 혈액에 노출되어 광범위한 미세혈전 형성(microthrombosis) 촉진

DIC에서는 크게 2가지 증상(① 혈전에 의한 기관부전 증상 ② 출혈 증상)이 나타난다고 했습니다. 응고계와 섬유소용해계가 동시에 항진하는데, 응고 우위형(선용 억제형)과 섬유소용해 우위형으로 크게 나눌 수 있습니다. 이 둘 사이는 구별하는 것은 적절한 치료방침을 정할 때 중요합니다.

참고자료

대한혈액학회. 혈액학 3판(2018). 49.1장
Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009;145(1):24–33.

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파종혈관내응고(Disseminated Intravascular Coagulation, DIC): 개요 구독