콩팥 증후군(Nephrotic Syndrome)

원인 및 병태 생리

• Podocyte (족세포)의 병변으로 인해 발생 (Podocytopathy) 
  • MGN : podocyte size barrier소실 (non selective proteiuria) 
  • MCD : podocyte charge barrier 소실 (selective proteinuria)
  • FSGS : Podocyte detachment

• 과다응고 (Hypercoagulability) : renal vein thrombosis, deep vein thrombosis, Pulmonary embolism 등의 합병증 발생
  (원인 : Antithrombin 감소, Prot C,S 감소, fibrinogen 증가, 혈소판 응집 증가)

증상과 진단

• 하루 3.0 g 이상의 단백뇨(heavy(nephrotic range) Proteinuria), 저알부민혈증, 부종, 고지혈증
  (저알부민혈증, 부종, 고지혈증은 동반되지 않고 3.0 g/day 이상의 심한 단백뇨만 나타나는 경우도 있음) 

• Nephrotic Syndrome으로 주로 나타나는 사구체 질환
  1. 미세변화증후군(minimal change disease, MCD)
  2. 국소성 초점성 사구체경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)
  3. 막성신병증(membranous glomerulopathy, MGN)
  4. 증식성 사구체신염(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN)

성인 nephrotic syndrome을 유발하는 질환은 MGN, MCD, FSGS, MPGN이 있는데 이 중 가장 흔한 원인이 MGN 입니다. 

(소아의 경우는 MCD가 가장 흔합니다.) nephrotic syndrome 을 보이는 환자에서 microscopic hematuria또는 혈청 크레아티닌의 상승과 같은 nephritic pattern을 보인다면 MPGN을 먼저 의심해야겠습니다.       

• renal vein thrombosis: 신증후군에서 동반되는 합병증으로 MGN에서 가장 흔하게 발생. 

치료  

• 원인질환 치료 
• 단백뇨 : ACEi (고혈압 없더라도 투약), 단백제한 식이(prot 0.8g/kg)

신증후군 환자는 알부민 등의 단백질이 떨어져 있는데, 떨어졌다고 보충해봐야 대부분 소변으로 나가서 콩팥에 손상을 일으키기 때문에 단백질을 오히려 약간은 제한합니다. 

• 부종 : 저염식이(<2g of Na per day), 이뇨제
• 고지혈증 : Statin
• 과다응고 (Hypercoagulability) : 예방적 항응고 치료는 권장되지 않음. (단, 혈전증 발생시 헤파린→ warfarin 사용)

참고자료

• Harrison’s principles of internal medicine 20th ed. P2142-2145