목차
원인 및 병태 생리
- Podocyte (족세포)의 병변으로 인해 발생 (Podocytopathy)
- MGN : podocyte size barrier소실 (non selective proteiuria)
- MCD : podocyte charge barrier 소실 (selective proteinuria)
- FSGS : Podocyte detachment
- 과다응고 (Hypercoagulability) : renal vein thrombosis, deep vein thrombosis, Pulmonary embolism 등의 합병증 발생
(원인 : Antithrombin 감소, Prot C,S 감소, fibrinogen 증가, 혈소판 응집 증가)
증상과 진단
- 하루 3.0 g 이상의 단백뇨(heavy(nephrotic range) Proteinuria), 저알부민혈증, 부종, 고지혈증
(저알부민혈증, 부종, 고지혈증은 동반되지 않고 3.0 g/day 이상의 심한 단백뇨만 나타나는 경우도 있음)
- Nephrotic Syndrome으로 주로 나타나는 사구체 질환
- 미세변화증후군(minimal change disease, MCD)
- 국소성 초점성 사구체경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)
- 막성신병증(membranous glomerulopathy, MGN)
- 증식성 사구체신염(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN)
성인 nephrotic syndrome을 유발하는 질환은 MGN, MCD, FSGS, MPGN이 있는데 이 중 가장 흔한 원인이 MGN 입니다.
(소아의 경우는 MCD가 가장 흔합니다.) nephrotic syndrome 을 보이는 환자에서 microscopic hematuria또는 혈청 크레아티닌의 상승과 같은 nephritic pattern을 보인다면 MPGN을 먼저 의심해야겠습니다.
- renal vein thrombosis: 신증후군에서 동반되는 합병증으로 MGN에서 가장 흔하게 발생.
치료
- 원인질환 치료
- 단백뇨 : ACEi (고혈압 없더라도 투약), 단백제한 식이(prot 0.8g/kg)
신증후군 환자는 알부민 등의 단백질이 떨어져 있는데, 떨어졌다고 보충해봐야 대부분 소변으로 나가서 콩팥에 손상을 일으키기 때문에 단백질을 오히려 약간은 제한합니다.
- 부종 : 저염식이(<2g of Na per day), 이뇨제
- 고지혈증 : Statin
- 과다응고 (Hypercoagulability) : 예방적 항응고 치료는 권장되지 않음. (단, 혈전증 발생시 헤파린→ warfarin 사용)
참고자료
- Harrison’s principles of internal medicine 20th ed. P2142-2145