미세변화신증(Minimal Change Disease, MCD)


목차

원인

Primary (idiopathic)

Secondary 

  1. Hodgkin's disease and lymphoproliferative malignancy
  2. HIV
  3. RFP, IFN-r, NSAIDs 


 


진단

임상증상 

  • nephrotic Syndrome 
  • abrupt onset edema 가 다른 glomerulopathy와 다른 특징. 
  • Highly selective PU (selectivity index낮다)

 

병리소견 

LM : normal 

EM : Foot process effacement 

 

소아에서 nephrotic Syndrome 있는 경우, 80% 가 MCD이므로 조직검사 없이 바로 steroid를 치료하는 반면

성인은 nephrotic syndrome을 유발하는 질환이 MGN, MCD, FSGS등이 있으므로 조직검사를 반드시 합니다.  

 



치료 및 예후 

  • 성인은 Spontaneous remission 없음
    (cf. 소아는 30%에서 spontaneous remission 있음)  
  • Prednisolone : Steroid반응 매우 잘해서 성인은 20-24주 치료 후 80-85% remission
    (cf. 소아는 8wk steroid 95%)
  • Cyclophosphamide Ix
    1. Steroid resistant
    2. steroid dependant (steroid중단하면 재발)
    3. frequent relapser (6개월 동안 2번이상 재발)

참고자료

  • Harrison’s principles of internal medicine 20th ed. P2142
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