병명에서 알 수 있듯이 모든 사구체에서 발생하는 것이 아니라 일부 사구체에서만 그리고 한 사구체 내에서도 일부분에만 나타나는 사구체신염입니다.
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Primary
Secondary
일차성 FSGS는 Podocyte의 손상으로 인해 발생하는 질환인 반면, 이차성 FSGS는 어떤 이유에서건 사구체가 손상을 받은 이후 사구체내 혈압이 올라가면서 발생하게 됩니다. 즉, 모든 사구체 손상을 유발하는 질환의 마지막 종착역이 이차성 FSGS 입니다.
일차성 FSGS와 MCD모두 Podocyte 손상으로 발생하기 때문에 임상양상은 신증후군으로 동일하게 나타납니다. 따라서 MCD와 감별하는 것이 매우 중요합니다. FSGS는 주로 corticomedullary junction 부위의 사구체에서 나타나므로 신장조직검사를 했을 때, 조직에 이 부위가 포함되어 있지 않으면 FSGS를 MCD로 오진하기 쉽습니다.
LM: Subsegmental area of sclerosis with capillary collapse
Focal deposition of hyaline material
IF: Usually negative (no immune deposit)
Podocyte 병변으로 발생하는 질환입니다. 따라서 Immune deposit등은 보이지 않습니다.
EM: Diffuse foot process effacement with occasional loss of podocytes
| Primary | Secondary |
발생 속도 | Acute onset of Nephrotic syndorme | Slowly increasing proteinuria and renal insufficieny |
단백뇨 | Nephrotic (edema, hypoalbuminemia) | Nonnephrotic |
전자현미경 소견 | Diffuse foot process effacement | Focal foot process fusion, limited to the sclerotic areas |
이차성의 경우에는 원인 질환을 교정해주고, 일차성의 경우에는 면역억제제를 사용합니다. 다시 말해 일차성과 이차성의 치료가 다르기 때문에 일차와 이차를 감별하는 것은 매우 중요합니다. 보통 이차적인 원인을 조사해서 없으면 일차성이라고 생각하고, 위에 있는 특징들이 일차와 이차를 감별하는데 도움이 됩니다.
일차성 FSGS는 저절로 호전되는 경우는 드물고, 면역억제 치료를 하여 remission이 오면 예후가 좋습니다.
따라서 일차성 FSGS에서는 반드시 치료를 합니다.
참고자료