병태생리
- SLE의 합병증으로 생기는 사구체 신염으로 SLE 환자 중 약 60%이상에서 동반
- circulating immune complex가 사구체에 침착 → complement activation되면서 염증 발생
Lupus nephritis이외에도 complement가 활성화되어 발생하는 사구체 신염으로는(활성화 되니까 혈청에서 complement level 은 떨어집니다) MPGN, PSGN 이 있고 이 세 질환을 구별해야 합니다.
| C3 | C4 | CH50 |
루푸스 신염 | 낮음 | 낮음 | 낮음 |
혼합 한랭글로불린혈증(Mixed essential cryoglobulinemia) | 낮음 | 낮음 | 낮음 |
MPGN 1형 | 낮음 | 낮음 | 낮음 |
사슬알균감염후토리콩팥염 | 낮음 | 정상 | 낮음 |
감염성 토리콩팥염(endocarditis, shunt nephritis, hepatitis B-related GN) | 낮음 | 정상 | 낮음 |
MPGN 2형 | 낮음 | 정상 | 낮음 |
Antigen-antibody complex 에 의해 complement가 활성화되는 classic pathway에서는 C3, C4가 모두 감소합니다.
그리고 면역형광염색에서 IgG, IgA, IgM, C3, C1q에 모두 양성을 보여서 "full house pattern"이라고도 한답니다.
진단
- 일반적으로 콩팥생검은 소변검사에서 단백뇨가 나오거나 혈액검사에서 혈청 크레아티닌이 상승할 경우에 시행
lupus환자에서 소변, 혈액검사가 정상이라도 lupus nephritis 가 있을 수 있습니다. 하지만 단백뇨가 나오거나 질소혈증이 있을 때, lupus 신염에 대해 치료하기 때문에 모든 lupus환자에서 콩팥 생검을 하는 건 아닙니다.
- 2004 International Society of Nephrology and Renal Pathology Classification
Class I | Minimal mesangial | Normal histology with mesangial deposits |
Class II | mesangial proliferation | mesangial hypercellularity with expansion of the mesangial matrix |
Class III | Focal nephritis | Focal endocapillary ± extracapillary proliferation with focal subendothelial immune deposits and mild mesangial expansion |
Class IV | Diffuse nephritis | Diffuse endocapillary ± extracapillary proliferation with diffuse subendothelial immune deposits and mesangial alterations |
Class V | Membranous nephritis | Thickened basement membranes with diffuse subepithelial immune deposits; may occur with class III or IV lesions and is sometimes called mixed membranous and proliferative nephritis |
Class VI | Sclerotic nephritis | Global sclerosis of nearly all glomerular capillaries |
콩팥 생검을 하고 나온 콩팥 조직검사결과에 따른 분류입니다. 이 분류는 임상과 일치도가 높을 뿐 아니라 분류에 따라 치료를 결정하고 예후를 예측할 수 있어 임상에서 매우 중요한 분류입니다. 주의할 사항은 처음 조직검사에서 나온 결과가 계속 유지 되는 것이 아니라 병의 경과에 따라 class가 전환되기로 하므로 사구체신염이 악화나 재발 시에는 조직검사를 다시 해야 합니다.
- 임상양상
- Class III-IV는 주로 acute nephritic Syndrome으로 나타남
- Class V는 주로 nephrotic syndrome으로 나타남
- Class VI는 CGN으로 나타남
치료와 예후
- Class I, II : 치료 필요 없음
- Class III (severe), IV, V (mixed membranous)
high dose steroid + Cyclophosphamide or MMF 2-6개월 → 이후 lower dose steroid + MMF or AZA- 치료하지 않으면 Class IV가 가장 예후가 나쁨. 단, 치료를 통해 관해(콩팥기능 정상, 단백뇨 <330mg/day) 오면 예후 매우 좋음.
- Class VI 혈액투석 또는 신장이식
- Lupus nephritis 환자의 20%가 end stage renal disease
- 콩팥기능 부전이 올 경우, lupus 활성도는 감소(uremia에 의한 면역억제로 인해)
참고자료
- Harrison’s principles of internal medicine 20th ed. P2138-2139