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전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus, SLE): 개요
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목차
전신홍반루푸스란?[SLE: Systemic lupus erythematosus]
발병기전
전신홍반루푸스란?[SLE: Systemic lupus erythematosus]
전신 홍반 루푸스는 조직과 결합하는 자가항체와 면역복합체 등에 의해 세포와 기관들에 손상이 일어나는 자가면역질환이다.
자가항체는 증상 출현 이전 수년 전부터 존재하고, 임상 증상은 다양하게 나타난다.
진단 당시 90%의 환자가 가임기의 여성이지만, 성별, 나이, 인종의 구분 없이 모두 발생 가능
발병기전
SLE에 감수성이 있는 유전자들과 여러 가지 환경적인 요소들이 상호작용하여 비정상적인 면역반응이 발생한다.
SLE의 발병에 관여하는 유전자는 다양하며, 따라서 SLE는 다유전자(multigenic) 질환이라고 할 수 있다.
이러한 유전자들이 외부 및 내부 환경에 대한 면역반응에 영향을 주는데, 이 반응이 적절하게 조절되지 않을 경우 자가면역 질환을 일으키는 비정상적인 면역반응이 발생된다.
비정상적인 면역 반응을 통하여 병적인 자가항체와 면역복합체가 생산되어 해당 조직에 침착되고 보체를 활성화 시키고 염증을 발생시킨다.
시간이 지나면서 점차적으로 비가역적인 손상이 해당 기관에 발생한다.
SLE는 여자에 더 호발 하는데, 이는 호르몬 효과와 X 염색체상의 유전자, 그리고 성별간 후성의 차이가 SLE 발병에 영향을 준다고 할 수 있다.
일부 환경적인 자극이 SLE발병에 영향을 줄 수 있다. (자외선, EBV 감염과 같은 일부 감염증 등)
SLE는 유전적 감수성, 환경, 성별과 비정상적인 면역반응이 상호작용하여 발생하는 자가면역 질환이라고 할 수 있다.
SLE의 발생기전과 임상 양상
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