전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus, SLE): 개요


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전신홍반루푸스란?[SLE: Systemic lupus erythematosus]

  • 전신 홍반 루푸스는 조직과 결합하는 자가항체와 면역복합체 등에 의해 세포와 기관들에 손상이 일어나는 자가면역질환이다. 
  • 자가항체는 증상 출현 이전 수년 전부터 존재하고, 임상 증상은 다양하게 나타난다. 
  • 진단 당시 90%의 환자가 가임기의 여성이지만, 성별, 나이, 인종의 구분 없이 모두 발생 가능

 

 

 

발병기전 

  • SLE에 감수성이 있는 유전자들과 여러 가지 환경적인 요소들이 상호작용하여 비정상적인 면역반응이 발생한다.
    • SLE의 발병에 관여하는 유전자는 다양하며, 따라서 SLE는 다유전자(multigenic) 질환이라고 할 수 있다. 
    • 이러한 유전자들이 외부 및 내부 환경에 대한 면역반응에 영향을 주는데, 이 반응이 적절하게 조절되지 않을 경우 자가면역 질환을 일으키는 비정상적인 면역반응이 발생된다.
  • 비정상적인 면역 반응을 통하여 병적인 자가항체와 면역복합체가 생산되어 해당 조직에 침착되고 보체를 활성화 시키고 염증을 발생시킨다.
  • 시간이 지나면서 점차적으로 비가역적인 손상이 해당 기관에 발생한다.
  • SLE는 여자에 더 호발 하는데, 이는 호르몬 효과와 X 염색체상의 유전자, 그리고 성별간 후성의 차이가 SLE 발병에 영향을 준다고 할 수 있다. 
  • 일부 환경적인 자극이 SLE발병에 영향을 줄 수 있다. (자외선, EBV 감염과 같은 일부 감염증 등)
  • SLE는 유전적 감수성, 환경, 성별과 비정상적인 면역반응이 상호작용하여 발생하는 자가면역 질환이라고 할 수 있다. 

 

SLE의 발생기전과 임상 양상

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