전신경화증(Systemic sclerosis : SSc): 개요


목차

전신경화증의 이해 

  • 전신경화증(Systemic sclerosis : SSc)는 경피증이라고도 하며, 흔하지 않는 결합조직의 이상이다. 
  • 피부경화와 여러 내부장기 (폐, 위장, 심장, 신장 등)를 침범하는 특징이 있다. 
  • 만성적이고 점차 진행하는 병의 경과를 보이며 결국 장애나 사망에 이르게 한다. 
  • 병의 초기에는 염증반응이 두드러지게 일어나는데 시간이 지날수록 다양한 혈관에 기능적, 구조적 변화가 일어나고 섬유화로 내부 장기기능이상이 점점 진행된다. 
  • localized scleroderma : 결합조직 이상이 피부에만 국한되어 일어나는 질병을 피부경화증(scleroderma)라고 한다. 

 

 

 

전신경화증과 피부경화증의 분류

 국소형(localized scleroderma)

  1. 국소피부경화증(morphea)
  2. 전신국소피부경화증(generalized morphea)
  3. 선국소피부경화증(linear scleroderma)
  4. 물방울국소피부경화증(guttate morphea)
  5. 피하국소피부경화증(subcutaneous morphea, morphea profunda)

 

전신형(systemic sclerosis)

  1. 제한피부전신경화증(limited cutaneous systemic sclerosis)
  2. 광범위피부전신경화증(diffuse cutaneous systemic sclerosis)

 

Scleroderma의 국소형(localized)과 전신형(systemic)

국소형

전신형

Raynaud 현상(-)

Raynaud 현상(+)

처음 전신 피부 어디에서나 발생

대부분 손가락과 손에서 시작하여(말단경화증, acroscle-rosis) 점차 위로 올라오는 경과를 보인다.

피부에만 국한

폐, 소화기, 신장 등의 내부 장기를 침범

예후가 좋으며 미용적인 문제만 초래 

내부 장기 증상으로 심한 경우 사망

 

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