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전신경화증의 이해
- 전신경화증(Systemic sclerosis : SSc)는 경피증이라고도 하며, 흔하지 않는 결합조직의 이상이다.
- 피부경화와 여러 내부장기 (폐, 위장, 심장, 신장 등)를 침범하는 특징이 있다.
- 만성적이고 점차 진행하는 병의 경과를 보이며 결국 장애나 사망에 이르게 한다.
- 병의 초기에는 염증반응이 두드러지게 일어나는데 시간이 지날수록 다양한 혈관에 기능적, 구조적 변화가 일어나고 섬유화로 내부 장기기능이상이 점점 진행된다.
- localized scleroderma : 결합조직 이상이 피부에만 국한되어 일어나는 질병을 피부경화증(scleroderma)라고 한다.
전신경화증과 피부경화증의 분류
국소형(localized scleroderma)
- 국소피부경화증(morphea)
- 전신국소피부경화증(generalized morphea)
- 선국소피부경화증(linear scleroderma)
- 물방울국소피부경화증(guttate morphea)
- 피하국소피부경화증(subcutaneous morphea, morphea profunda)
전신형(systemic sclerosis)
- 제한피부전신경화증(limited cutaneous systemic sclerosis)
- 광범위피부전신경화증(diffuse cutaneous systemic sclerosis)
Scleroderma의 국소형(localized)과 전신형(systemic)
국소형 | 전신형 |
Raynaud 현상(-) | Raynaud 현상(+) |
처음 전신 피부 어디에서나 발생 | 대부분 손가락과 손에서 시작하여(말단경화증, acroscle-rosis) 점차 위로 올라오는 경과를 보인다. |
피부에만 국한 | 폐, 소화기, 신장 등의 내부 장기를 침범 |
예후가 좋으며 미용적인 문제만 초래 | 내부 장기 증상으로 심한 경우 사망 |