전신경화증(Systemic sclerosis : SSc): 치료

• 아직 전신경화증의 자연경과를 의미 있게 변화시키는 치료법은 없다. 하지만, 증상을 완화시키고 장기 손상의 진행을 늦추는 다양한 치료법이 있다. 
• 비가역적 장기 손상을 최소화하기 위해 생명을 위협하는 합병증을 미리 적극적으로 치료하고 이를 위해 정기 검사를 통해 초기 치료를 시행

약물치료

• 면역억제제들은 약간의 효과 혹은 아예 효과없다. 
• 글루코코르티코이드 : 초기 dcSSc환자의 뻣뻣함과 통증을 줄이지만 피부나 내부장기의 진행은 효과 없다. 고용량으로 사용하면 신발증의 위험도를 높인다. 따라서 사용하지 않는 것이 좋고 필요하다면 적은 용량으로 짧은 기간만 사용한다. 

혈관치료 

• 레이노 현상 조절과 허혈 예방, 폐색성 혈관병증 진행을 느리게 
• 레이노 현상의 일반적 조치 : 옷을 따뜻하게 입고 추위노출과 스트레스를 피하며 금연하고 혈관경련과 관련된 약제를 피한다. 바이오 피드백 치료
  cf. 금지약물 : β-blocker, ergotamine, amphetamine (혈관수축)

• calcium channel blocker (Nifedipine, diltiazem) : 중간정도의 효과, 부작용(심계항진, 부종, 어지러움)으로 사용제한
  cf. ACE inhibitor : 레이노 현상의 횟수나 정도를 줄이는데 효과 없음

• Angiotensin II receptor blocker (예: losartan) : 레이노 현상에 효과 있음. 
• α1-교감신경 수용체 억제제(예:prazosine), 5-phosphodiesterase 억제제(예:sildenafil), 국소용 nitroglycerine, prostaglandin intermittent IV infusion
• 저용량 아스피린, dipyridamole : 혈소판 응집 억제하여 보조적 치료 역할
• endothelin-1 수용체의 길항제 (예: bosentan) : 손가락에 허혈성 궤양이 있는 경우 새로운 궤양 예방
• 손가락의 교감신경절제술 : 일부 심한 레이노 현상과 허혈이 동반된 경우

항섬유화

• D-penicillamine : 항섬유화 약제로 널리 사용
• 간질폐질환: pirfenidone, nintedanib → 폐기능 소실을 늦추는 효과 입증
• 효과 없는 약제들 : Minocycline, recombinant relaxin, INF-γ

폐침범

• cyclophosphamide : 초기 증상이 있는 환자에서 폐 침범이 진행되면 사용 대상

위장관 합병증

• 위식도역류
  • 위식도역류가 매우 흔하며 모든 전신경화증 환자가 치료 대상
  • 잘 때 침대머리를 올리고, 식사를 여러 번으로 나누어 조금씩 먹는다.
  • PPI (Proton pump inhibitor), H2 blocker : 효과적 
• 소장운동저하
  • 소장 운동저하에 의한 장내 세균증식은 복부팽만, 설사 초래. → 흡수장애 증후군 및 영양실조
  • 단기간의 metronidazole, erythromycin, tetracycline 같은 광범위 항생제를 번갈아 사용하여 세균증식 박멸 
  • 만성 소장 운동저하 : octreotide 주사가 도움이 될 수 있다.

폐동맥 고혈압 (Pulmonary arterial hypertension : PAH)

• 정기적 검사 요구(상당히 진행될때까지 무증상). 
• 발생 시 예후가 매우 불량하고 사망원인의 30% 차지
• 경구용 endothlin-1 receptor antagonist (예: Bosentan) or Phosphodiesterase type 5 inhibitor (예: sildenafil)로 치료 시작
• 추가적으로 이뇨제, 경구용 항응고제 사용. Digoxin도 사용가능
• 저산소증은 산소공급
• Prostacyclin analogues(epoprostenol, treprostinil): continuous IV or SC infusion, or via intermittent nebulized inhalations

신발증 (Scleroderma Renal Crisis, SRC)

• 내과적 응급상황 : 예후는 적극적 치료가 시작되는 시점의 신장손상 정도에 의해 결정 
• 초기 진단 중요하고, 발생 예방 노력이 필요
• 고위험군 환자는 매일 혈압 측정 : 혈압의 의미있는 변화는 반드시 점검
• 신독성 약제와 NSIDs와 glucocorticoids는 피한다. 특히 glucocorticoids는 SRC의 risk factor이다. SRC 발생의 high risk군에서는 steroid를 저용량(<10mg/d)으로 투여해야 한다. 
• ACE inhibitor로 치료 시작 
• 치료 반응 부족하면 (persistent hypertension인 경우) angiotensin II receptor blockers, calcium channel blockers, endothelin-1 receptor blockers, prostacyclins, direct renin inhibitors를 추가적으로 고려할 수 있다.
• 필요시 투석 실시 

피부

• 초기 피부침번의 염증 : 항히스타민, 단기간의 저용량 glucocorticoids (prednisone 5mg/day 이하) 
• 건조 방지 : 친수연고, 목욕용 오일 사용. 규칙적 피부 마사지 
• 얼굴의 모세혈관 확장은 pulsed dye laser 치료가 단기적 효과 준다. 
• 손끝 궤양은 밀봉드레싱으로 보호
• 감염된 피부 궤양은 국소적 항생제로 치료

근골격계 문제

• 관절통과 관절경직이 흔하며 발병 초기에 가장 문제가 된다. 
• 단기간의 NSAIDs, weekly methotrexate 사용, 저용량의 corticosteroids 
• 물리치료, 직업치료 : 근골격계 기능유지 도움.

참고자료

• 해리슨 20/e(2018). 353장
• 피부과학 6판(2014), pp624-628
• Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017;76(8):1327–39.
• Rossi D, Zanatta E, Marson P, et al. How I treat patients with systemic sclerosis in clinical practice. Autoimmun Rev 2017;16(10):1024–8.