글루코코르티코이드 사용과 경피증 신발증은 밀접하게 연관되어 있기 때문에 신발증의 위험 요소가 큰 환자에서는 프레드니손 사용을 피한다. .
발병 기전
신장 피질 동맥의 폐색성 혈관병증에 의한다.
신장 혈류량이 점진적으로 감소하고 이러한 현상이 혈관 수축에 의해 악화되어 사구체옆기관(juxtaglomerular apparatus) 증식, 레닌 분비, 레닌안지오텐신계가 활성화되며 이에 따라 신장 혈관 수축이 더욱 심해져 악성 고혈압을 일으키는 악순환이 일어난다.
진단
병력
특징적인 증상은 악성 고혈압이 갑자기 생기는 것
심한 두통, 시야가 흐려짐, 흉통, 심한 혈압 상승
혈압 정상 가능(normotensive renal crisis): 약 10%
진단적 검사
소변 검사에서는 단백뇨, 미세 혈뇨
혈소판감소증 및 조각난 적혈구와 같이 미세혈관병성 용혈의 소견
수일간 진행하는 핍뇨성 신부전이 따라서 일어난다.
일부 환자에서는 신발증이 혈전성 저혈소판성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura)으로 오진될 수 있다.
치료
초기 진단 중요하고, 발생 예방 노력이 필요
고위험군 환자는 매일 혈압 측정 : 혈압의 의미있는 변화는 반드시 점검
신독성 약제와 NSIDs와 glucocorticoids는 피한다.
ACE inhibitor로 치료 시작: 신부전이 일어나기 전에 ACE 억제제로 적극적으로 치료하여 혈압을 조절하면 의미있게 예후를 호전시킬 수 있다.
치료 반응 부족하면 (persistent hypertension인 경우) angiotensin II receptor blockers, calcium channel blockers, endothelin-1 receptor blockers, prostacyclins, direct renin inhibitors를 추가적으로 고려할 수 있다.
