전신경화증: SRC(scleroderma renal crisis)


목차

개요

  • 경피증의 가장 위험한 합병증
  • 약 20~25%의 환자에서 발생하고 대부분 발병 4년 이내에 나타남
  • ACE 억제제가 나오기 전까지는 신발증의 단기간 생존율은 10% 미만. 
  • 글루코코르티코이드 사용과 경피증 신발증은 밀접하게 연관되어 있기 때문에 신발증의 위험 요소가 큰 환자에서는 프레드니손 사용을 피한다. .

 

 

 

발병 기전

  • 신장 피질 동맥의 폐색성 혈관병증에 의한다. 
  • 신장 혈류량이 점진적으로 감소하고 이러한 현상이 혈관 수축에 의해 악화되어 사구체옆기관(juxtaglomerular apparatus) 증식, 레닌 분비, 레닌안지오텐신계가 활성화되며 이에 따라 신장 혈관 수축이 더욱 심해져 악성 고혈압을 일으키는 악순환이 일어난다.

 

 

 

진단

병력

  • 특징적인 증상은 악성 고혈압이 갑자기 생기는 것
  • 심한 두통, 시야가 흐려짐, 흉통, 심한 혈압 상승 
  • 혈압 정상 가능(normotensive renal crisis): 약 10%

 

진단적 검사

  • 소변 검사에서는 단백뇨, 미세 혈뇨
  • 혈소판감소증 및 조각난 적혈구와 같이 미세혈관병성 용혈의 소견
  • 수일간 진행하는 핍뇨성 신부전이 따라서 일어난다. 
  • 일부 환자에서는 신발증이 혈전성 저혈소판성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura)으로 오진될 수 있다.

 

 

 

치료

  • 초기 진단 중요하고, 발생 예방 노력이 필요
  • 고위험군 환자는 매일 혈압 측정 : 혈압의 의미있는 변화는 반드시 점검
  • 신독성 약제와 NSIDs와 glucocorticoids는 피한다.
  • ACE inhibitor로 치료 시작: 신부전이 일어나기 전에 ACE 억제제로 적극적으로 치료하여 혈압을 조절하면 의미있게 예후를 호전시킬 수 있다.
  • 치료 반응 부족하면 (persistent hypertension인 경우) angiotensin II receptor blockers, calcium channel blockers, endothelin-1 receptor blockers, prostacyclins, direct renin inhibitors를 추가적으로 고려할 수 있다.
  • 필요시 투석 실시

참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 353장
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