혈관염(Vasculitis): 개요


목차

혈관염(Vasculitis)의 이해

  • 혈관염은 혈관의 염증과 손상을 특징으로 하는 임상적 병리과정이다. 
  • 혈관 내강에 이상이 생기고 침범된 혈관이 공급하는 조직에 허혈이 일어난다. 
  • 다양한 종류, 크기, 위치의 혈관을 침범하므로 광범위하고 다양한 증후군이 발생할 수 있다. 
  • 피부 등의 단일 장기에 국한 될 수 있으며, 여러장기를 동시에 침범할 수 있다. 


동맥염에 따른 다양한 증상

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혈관염의 발생기전

  • 정확한 발생기전은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인, 환경적 요인, 특정 항원에 대한 면역반응, 그리고 연관 조절 기전 등 다양한 요소가 관여하는 것으로 알려져 있다. 
  • 혈관염은 SLE와 같은 결체조직병을 포함하는 면역복합체 질환(immune-complex diseases)으로 분류되며 혈관벽에 면역복합체의 침착이 혈관염의 발병기전으로 가장 널리 받아들여지고 있다. 

 

 

 

혈관염 증후군의 분류 

  • 임상소견이 다양하고 질환별로 중복 소견이 있어 분류가 어렵다. 
  • 아래에 나오는 혈관염중에서 베게너 육아종증, 척-스트라우스 증후군, 타카야수 동맥염이 주로 문제가 출제되며 관심을 가져야 하는 분야이다.

Primary Vasculitis Syndromes

Secondary Vasculitis Syndromes

  • Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) : 베게너 육아종증
  • Microscopic polyangiitis
  • Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Chung-Strauss) : 척-스트라우스 증후군
  • IgA vasculitis (Henoch-Schönlein)
  • Cryoglobulinemic vasculitis
  • Plolyarteritis nodosa
  • Kawasaki disease
  • Giant cell arteritis
  • Takayasu arteritis (타카야수 동맥염)
  • Behçet’s disease
  • Cogan’s syndrome
  • Single-orgran vasculitis 
    • Cutaneous leukocytoclastic angiitis
    • Cutaneous arteritis
    • Primary central nervous system vasculitis
    • Isolated aortitis
  • Vasculitis associated with probable eiology
    • Drug-induced vasculitis
    • Hepatitis C virus-associated 
  • cryoglobulinemic vasculitis
    • Hepatitis B virus-associated vasculitis
    • Cancer-associated vasculitis
  • Vasculitis associated with systemic disease
    •  Lupus vasculitis
    • Rheumatoid vasculitis
    • Sarcoid vasculitis


참고자료

  • 해리슨 20/e(2018). 356장
  • Jernnette JC et al, Arthritis Rheum 65:1, 2013
 
 
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