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혈관염(Vasculitis)의 이해
- 혈관염은 혈관의 염증과 손상을 특징으로 하는 임상적 병리과정이다.
- 혈관 내강에 이상이 생기고 침범된 혈관이 공급하는 조직에 허혈이 일어난다.
- 다양한 종류, 크기, 위치의 혈관을 침범하므로 광범위하고 다양한 증후군이 발생할 수 있다.
- 피부 등의 단일 장기에 국한 될 수 있으며, 여러장기를 동시에 침범할 수 있다.
동맥염에 따른 다양한 증상
혈관염의 발생기전
- 정확한 발생기전은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인, 환경적 요인, 특정 항원에 대한 면역반응, 그리고 연관 조절 기전 등 다양한 요소가 관여하는 것으로 알려져 있다.
- 혈관염은 SLE와 같은 결체조직병을 포함하는 면역복합체 질환(immune-complex diseases)으로 분류되며 혈관벽에 면역복합체의 침착이 혈관염의 발병기전으로 가장 널리 받아들여지고 있다.
혈관염 증후군의 분류
- 임상소견이 다양하고 질환별로 중복 소견이 있어 분류가 어렵다.
- 아래에 나오는 혈관염중에서 베게너 육아종증, 척-스트라우스 증후군, 타카야수 동맥염이 주로 문제가 출제되며 관심을 가져야 하는 분야이다.
Primary Vasculitis Syndromes | Secondary Vasculitis Syndromes |
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참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 356장
- Jernnette JC et al, Arthritis Rheum 65:1, 2013