타카야수 동맥염(Takayasu’s arteritis)

개요

타카야수 동맥염 (Takayasu’s arteritis)이란?

• 중형, 대형 동맥의 염증과 협착성 질환
• 대동맥궁과 그 분지를 주로 침범 : 대동맥궁증후군(aortic arch syndrome) 이라고도 한다. 
• 발생률이 1백만명당 1.2-2.6명으로 드문 질환
• 청소년기 소녀나 젊은 여성에 많고 동양인에 흔하지만 종족과 지역에 상관없이 발생

병태생리

• 중형과 대형동맥을 침범하며 대동맥궁과 그 분지에 주로 호발하고 폐동맥도 침범가능
• 대동맥 주분지 침범 : 근위부 >> 원위부
• 염증성 단핵구가 침윤하고 간혹 거대세포가 침윤하는 전층성 동맥염

임상 양상

1. 전신 증상
   • 권태감, 열, 야간 발한, 관절통, 식욕 부진, 체중 감소가 혈관이 침범되기 수 개월 전부터 발생
2. 혈관 증상
   • 전신 증상이 나타난 후 침범된 혈관 부위에 통증이 발생
   • 이어서 침범된 혈관에 의해 공급받는 기관의 허혈증상 발생 : 침범된 혈관의 맥박 소실 (쇄골하동맥에서 흔히 발견)
   • 고혈압: 32~93%, 신장, 심혈관, 뇌혈관계 병변과 관련
3. 특징적인 검사 소견: 적혈구 침강 속도의 증가, 경한 빈혈, 면역글로불린의 증가

진단

• 병력 및 동맥조영술에서 특징적인 소견이 관찰되면 진단 가능

1. 특징적인 병력
   • 젊은 여성에서 말초혈관의 맥박이 감소하거나 없어지고 사지 혈압의 차이가 있으며, 동맥의 잡음이 들릴 경우 타카야수 동맥염을 의심
2. 동맥조영술
   • 신장기능 이상 때문에 금기가 되지 않으면 꼭 시행해야 함
   • 동맥 질환의 분포와 정도를 파악
   • 특징적인 소견: 불규칙적인 혈관벽, 협착후 확장(poststenotic dilatation), 동맥류 형성, 폐쇄, 측부혈액순환의 증가
3. 조직 검사
   • 조직병리학적으로 혈관의 염증이 발견되면 진단에 도움이 되기도 하나, 조직 검사가 유용한 경우는 드물다.

여러 대혈관의 협착이 관찰되고 있음

치료

• 부신피질 호르몬 : prednisone 사용 → 증상 호전, 그러나 단독요법으로 생존율 증가안됨
• 부신피질 호르몬 + 협착된 혈관의 외과적 치료 혹은 혈관확장 치료: 생존율 증가, 뇌졸중 위험 감소, 신동맥 협착에 의한 고혈압 고정, 내부장기와 사지의 혈류량 증가 
• methotrexate : 부신피질 호르몬에 반응이 없는 환자에 효과

참고자료

• 해리슨 20/e(2018). 356장