척-스트라우스 증후군(Churg-Strausss): Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

질환의 이해 

• ‘알레르기성 혈관염과 육아종증’은 척-스트라우스 증후군의 다른 이름
• 천식, 말초혈액이나 조직내의 호산구증가증, 혈관 외 육아종형성 그리고 다발성 장기의 혈관염이 특징
• 100만명당 1-3명의 발병률의 매우 드문 질환
• 영아기를 제외하고 어떤 연령에서 발생가능, 평균 발생연령은 48세, 남녀비= 1.2;1

특징 

• 소형 또는 중형의 근육혈관 외에 모세혈관, 정맥, 소정맥 침범 가능
• 조직 및 혈관벽에 육아종성 반응이 일어나며 대부분 호산구의 조직침윤과 관련
• 육아종성 반응은 어느 장기에나 발생 가능,
• 폐의 침범이 두드러지고, 피부, 심혈관계, 신장, 말초신경계, 위장관이 흔히 침범됨

임상 양상

• 다기관 질환의 특징 : 발열, 권태감, 식욕부진, 체중감소 등의 비특이적인 증상 
• 심한 천식 발작과 폐침윤을 동반하는 폐질환 소견이 두드러짐
• 단일성 신경염 중복증후군 : 두번째 중요 증상, 환자의 72%
• 알레르기성 비염과 부비동염 : 61%의 환자에서 질환의 초기에 발생
• 심장질환 : 환자의 14% 발생, 사망의 주요 원인 
• 피부소견 : 자반증, 피부와 피하의 결절 등 : 환자의 51%에서 발생
• 신장침범 : 베게너 육아종증 보다 흔하지 않고 덜 심하다
• 특징적 검사소견 : 호산구증가증- 80% 환자에서 1000세포/µL이상
• 염증소견 : ESR, fibrinogen, α2-globulins의 증가 : 81%환자 
• circulating-ANCA(대개는 anti-myeloperoxidase) : 48%의 환자

진단 

• ①천식과 ② 호산구증가증 그리고 ③ 혈관염의 임상적 특징이 있어야 진단할 수 있다. 
• 특징적인 임상소견과 생검으로 진단 (특징적 소견이 동시에 발견되지 않을 경우에는 조직학적 확진이 필요) 

치료 

• 치료 받지 않으면 예후 불량 : 5년 생존율 25%
• 치료 시 예후는 양호 : 78개월(6.5년) 생존율 75%
• 부신피질 호르몬 단독 치료 : 대부분 효과가 있다
• TOC: cyclophosphamide + prednisone 복합요법: 부신피질 호르몬에 반응없거나 다발성 장기를 침범하는 환자에 사용, 특히 심장을 침범하는 경우

참고자료

• 해리슨 20/e(2018). 356장