척추 관절병증:강직척추염(Ankylosing Spondylitis)

목차
강직척추염의 이해  임상양상 주요증상 허리 통증 골압통 말초관절염 목의 통증과 강직 신체검사 소견  질병의 경과  합병증  관절 외 침범 검사소견 방사선 소견 단순 X선 천장관절염(Sacroiliitis) Bamboo spine(squaring or barreling of vertebral bodies) MRI 진단 기준(분류 기준) Modified New York 기준(1984) 조기 진단  조기 진단의 필요성 및 어려움 조기 진단을 위한 전략 치료 

강직척추염의 이해 

  • 주로 추체(axial skeleton)를 침범하는 원인 미상의 만성 염증질환
  • 말초관절과 관절 외 기관 역시 흔히 침범
  • 대개 10-20대에서 발병, 남녀비=2~3:1
  • 축성 척추관절염(axial spondyloarthritis) : 강직척추염의 전형적인 진단 기준에 맞지 않는 조기 혹은 가벼운 형태
  • HLA-B27 항원과 깊은 연관, 전 세계적으로 발생하며 유병율은 이 항원의 양성률에 비례함, HLA-B27은 병의 중증도와는 상관없다. 

 

임상양상

  • 경한 초기질환의 경우 증상이 경미하거나 비특이적이고, 신체검사도 정상일 수 있다. 

 

주요증상

허리 통증

  • 사춘기나 젊은 성인에서 첫 증상 (주로 dull pain) 발생하며 서서히 발행하는 양상
  • 하부 요추와 둔부(gluteal region)의 심부통증이 하부 요추부에서 몇 시간동안 지속되는 조조강직과 동반되어 발생하며 활동하면 호전되는 양상
  • 대개 양측성이며 지속적 통증 동반, 야간에 심한 통증으로 잠에서 깨기도 한다.

 

골압통

  • 일부 환자에서 등통증이나 강직과 동반되는 증상으로 나타남, 일부에서는 주 증상
  • 골부착염(enthesitis) 이나 골염(osteitis)을 반영
  • 주요부위 : 늑흉골 접합부위(costosternal junction), 극돌기(spinous process), 장골능(iliac crest), 대전자(greater trochanter), 좌골조면(ischial tuberosity), 경골결절(tibial tubercle), 발뒤꿈치(heel) 등

 

말초관절염

  • 엉덩이관절과 어깨관절 제외
  • 대개 비대칭이며 약30%에서 발생

 

목의 통증과 강직

  • 경추 침범을 의미하며 비교적 후기에 발생, 때로는 주증상

 

신체검사 소견 

  1. 척추운동의 소실 
    • 전굴곡, 측굴곡, 요추신전 등의 척추운동이 제한 
    • 골 강직과 불일치 :통증과 염증으로 2차적인 척추주위근육의 경련이 원인
    • modified Schober test 양성

      Schober test

      Posterosuperior iliac spine을 중심으로 위로 10 cm, 아래로 5 cm 지점을 표시한 후, 최대한 전굴곡시키고 양 지점을 측정한다. 5 cm이상 증가시 정상, 4 cm 이하인 경우 요추 운동 감소를 시사한다.

      이미지

  2. 흉곽 팽창 감소 

    • 최대 흡기시와 최대 호기시 흉곽의 팽창의 차이 측정 : 정상인은 차이가 5cm이상


질병의 경과 

  • 대단히 다양하다 : 경한 강직증상과 정상 방사선 소견에서 완전 융합된 척추 등
  • 병의 초기에는 통증이 지속적, 이후에는 간헐적
  • 증상의 악화와 완화가 반복
  • 치료없이 척추염이 진행된 환자의 특징적 자세 : 요만곡 소실, 둔부위축, 흉추의 후만곡 증가

 

합병증 

  1. 척추골절
    • 가장 심각한 합병증으로 사소한 외상으로도 발생
    • lower cervical spine이 가장 흔히 침범되며 척수 손상 유발 가능
  2. 신경관의 골절
    • 흔하지 않지만 국소적으로 발생하는 지속적 통증이나 신경학적 이상의 원인이 됨
    • 흉요부 척추(thoracolumbar spine)부위에 호발

 

관절 외 침범

  1. Acute anterior uveitis(급성 전방 포도막염)
    • 가장 흔한 관절 외 침범(40%의 환자에서 발생), 척추염보다 먼저 생길 수 있다.
    • 보통 일측성 침범 : 통증, 눈부심, 눈물 증가
    • 재발하는 경향, 반대측에 발생하기도 함
    • 백내장과 2차성 녹내장이 흔한 합병증
  2. 대장과 회장의 염증(60%)
  3. 기타: 건선, 심부전을 일으키는 대동맥판 폐쇄부전, 기타 무증상의 폐병변과 심장기능 장애

 

 

 

검사소견

  • 진단적인 검사 항목은 없다. 
  • 환자의 80~90%가 HLA-B27양성
  • ESR, CRP : 흔히 증가
  • 경한 빈혈 발생 가능
  • 심한 환자에서 ALP(alkaline phosphatase)의 증가 
  • 혈청 내 IgA 증가 
  • RF, anti-CCP, ANA : 동반질환 없으면 음성

 

 

 

방사선 소견

단순 X선

천장관절염(Sacroiliitis)

  • 거의 모든 환자에서 나타난다. 
  • 연골막하골의 피질변연면이 불규칙한 면을 보임 → 미란과 경화가 나타남 → 관절강의 위확장(pseudowidening) → 섬유성 및 이후의 골성 강직 → 관절 폐쇄
  • 병변의 진행은 주로 대칭적

Sacroiliitis의 X선 검사 : 천장관절면이 대칭적으로 불규칙하고 경계가 불분명하면서 미란과 경화를 볼 수 있다. 

이미지

 

Bamboo spine(squaring or barreling of vertebral bodies)

  • 요만곡(lordosis)이 소실되어 직선화되고, 추체가 사각형 모양, 혹은 나무통 모양으로 변하는 반응성 골경화가 나타난다. 
  • 골화가 진행하면 syndesmophyte가 형성되어 결국 골교(bony bridge)의 형태를 보인다.

Bamboo spine X-선 소견

이미지

 

MRI

  • 일반 X선 검사에서 천장관절의 이상이 명확해지는데 많은 시간이 걸리는데, MRI는 조기진단이 가능하다. 

 

 

 

진단 기준(분류 기준)

Modified New York 기준(1984)

  • 널리 이용되는 Modified New York 기준(1984)은 영상학적으로 명확한 sacroiliitis를 바탕으로 한 분류 기준인데, 초기와 경한 경우에는 민감하지 못하다.

 

Modified New York criteria 1984 for ankylosing spondylitis

Clinical criteria

Low back pain and stiffness for longer than 3 months, which improve with exercise, but are not relieved by rest

Restriction of motion of the lumbar spine in both the sagittal and frontal planes

Restriction of chest expansion relative to normal values correlated for age & sex

Radiological criterion

Sacroiliitis grade ≥2 bilaterally, or grade 3–4 unilaterally

Definite ankylosing spondylitis is present if the radiological criterion is associated with at least one clinical criterion

Grade 0: healthy radiograph of the sacroiliac joints

Grade 1: suspicious changes

Grade 2: minor changes

Grade 3: moderate changes

Grade 4: ankylosis

 

조기 진단 

조기 진단의 필요성 및 어려움

필요성

어려움

  • Radiographic sacroiliitis는 AS의 진단에 필수불가결한 요소
  • 방사선학적 변화는 염증의 결과(구조손상)를 반영할 뿐 염증 자체를 반영하는 것은 아님
  • 그런 변화가 생기기까지 종종 수년이 걸리기도 함
  • 조기에 AS를 가려내기 위한 다음과 같은 criteria가 개발됨
    ASAS classification for axial spondyloarthritis(2009)
    European Spondyloarthropathy Study Group (ESSG) criteria(1991년)
    Amor criteria(1995년)

비가역적 변화가 나타나기 전에 초기 강직 척추염을 진단하는 것이 중요하나, 다음과 같은 어려움이 있다. 

  1. 척추통증이 매우 흔한 데 비해 강직 척추염의 빈도는 낮고, 
  2. 초기 변화는 경험 있는 의사의 임상경험이 중요하며, 
  3. 초기 젊은 강직 척추염 환자는 진료를 좋아하지 않는다는 것이다. 

 

조기 진단을 위한 전략

  • 1단계 ☞ Inflammatory back pain인지 아닌지를 가려내는 것

Calin criteria (JAMA, 1977)

Berlin criteria (Arthritis Rheum, 2006)

ASAS criteria (Ann Rheum Dis, 2009)

  1. age at onset <40 years
  2. back pain >3 months
  3. insidious onset
  4. associated with morning stiffness
  5.  improvement with exercise
  1. morning stiffness >30 min
  2. improvement with exercise but not with rest
  3. awakening in the second half 
  4. of the night because of back pain
  5. alternating buttock pain.
  1. Age at onset <40 years
  2. Insidious onset
  3. Improvement with exercise
  4. No improvement with rest
  5. Pain at night (with improvement upon getting up)

5개 중 4개 이상 충족

4개 중 2개 이상 충족

5개 중 4개 충족 시 민감도/특이도 모두 적어도 70%이상

 

  • 2단계 ☞ Axial SpA에 대한 다음 criteria를 적용할 것

ASAS classification criteria for axial SpA (in patients with back pain ≥ 3 months and age at onset < 45 years)

Sacroiliitis on imaging plus ≥ 1 SpA feature

or

HLA-B27 plus ≥ 2 other SpA features

SpA features:

  • Inflammatory back pain
  • Arthritis
  • Enthesitis (heel)
  • Uveitis
  • Dactylitis
  • Psoriasis
  • Crohn’s disease/ulcerative colitis
  • Good respondse to NSAIDs
  • Family history for SpA
  • HLA-B27
  • Elevated CRP

 

Sacroiliitis on imaing:

  • Active (acute) inflammation on MRI highly suggestive of sacroiliitis associated with SpA or
  • Definite radiographic sacroiliitis according to mod. New York criteria

 

자기공명검사로 천장관절염을 발견함으로써 진단 기준의 민감도를 현저하게 높일 수 있다. 일반 X선 사진에서 발견되지 않는 경우와 젊은 여성, 아이들 같이 일반 방사선사진이 적합하지 않을 때 자기공명검사가 도움이 된다.

B27 양성은 진단에 필수적이지 않고, 충분한 조건도 아니지만, 방사선에서 천장관절염이 아직 확실하지 않지만 의심되는 임상증상을 가진 환자에서 유용할 수 있다.

 

 

 

치료 

  1. 운동: 치료의 기본
    • 운동으로 자세와 운동범위를 유지 
  2. NSAIDs: 가장 중요한 치료 약물
    • 통증, 압통을 줄이고 척추운동성을 증가시키는 효과 
  3. Anti TNF-α therapy (infliximab, etanercept, adalimumab or golimumab pegol) : 면역억제제
    • 질환의 활성도를 극적으로 감소 
    • 심각한 합병증 가능성 (파종성 결핵 등의 심각한 감염, 범혈구 감소증 같은 혈액학적 이상, demyelinating disorders, 심부전증의 악화, SLE 관련 자가항체 및 임상양상, 약물 중입시의 과민반응 및 주사 부위 과민성 반응, 심각한 간질환)
    • 비용, 심각한 합병증 가능성, 장기간 효과에 대한 불확실성 등으로 진단이 정확하고 두가지 이상의 NSAID에 효과가 없는 심한 활동성 환자에만 사용
  4. 수술: 심한 고관절염의 경우 고려 
  5. 포도막염 
    • 산동제 + 국소적 당질코르티코이드 투여
    • 반응 없으면 전신적 당질 코르티코이드, 면역억제제, anti TNF-α

참고자료

  • van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum 1984;27(4):361–8.
  • Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II): validation and final selection. Annals of the Rheumatic Diseases 2009;68(6):777 –783.
  • Sieper J, van der Heijde D, Landewé R, et al. New criteria for inflammatory back pain in patients with chronic back pain: a real patient exercise by experts from the Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS). Annals of the Rheumatic Diseases 2009;68(6):784 –788.
  • Seo MR, Baek HJ. The Concept and Overview of Spondyloarthritis. The Korean Journal of Medicine 2013;85(3):229–39.
  •  Park EH, Lee EY. Diagnosis and Management of Spondyloarthritis. Clinical Pain 2016;15:1-8
  • 해리슨 20/e(2018). 355장
 
 
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