뇌하수체저하증(Hypopituitarism)의 원인
- 다양한 원인으로 하나 또는 그 이상의 뇌하수체전엽호르몬의 생산에 이상이 생김으로 인해 뇌하수체저하증 발생 → 뇌하수체전엽호르몬의 이상
- 흔히 종양의 압박증상(mass effect)이나 염증, 또는 혈관손상의 결과로 발생, 유전적 이상으로도 발생
- 이러한 원인들이 시상하부호르몬의 생산과 분비에도 손상을 주어 뇌하수체 부전을 초래하기도 한다. → 시상하부호르몬의 이상
뇌하수체저하증의 원인
발달과 성장 및 신체구조
| 침윤성 및 염증성
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외상성
| 혈관성
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종양성
| 감염
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- 원발성 공터키안증후군 (Empty sellar syndrome) : 선천적, 후천적 원인으로 뇌하수체가 납작해지고 작아지고 sellar는 CSF로 대신 채워져 있는 상태
종양성 원인에서 뇌하수체선종이 가장 흔한 질환이다.
Sheehan’s syndrome
- 임신 중 뇌하수체의 과형성비대로 출혈과 경색의 위험을 증가
- 분만으로 인한 과다출혈 발생 → 뇌하수체 경색 → 뇌하수체저하증
- 초기엔 모유가 생산이 되지 않고, 후에 amenorrhea, infertility 발생
- 결국은 hypopituitarism과 adrenal cortical insufficiency 발생
뇌하수체 졸증(Pituitary apoplexy)
- 뇌하수체 거대선종의 갑작스런 크기 증가로 발생한다.
- 증상 : 심한 두통, 오심과 구토, 의식저하, 시야장애, 수막자극증, 저혈당, 저혈압 등
- 이후에 hypopituitarism이 흔히 발생하며 주로 뇌하수체 전엽에서 분비되는 호르몬의 결핍을 보이는 양상이다.
- neurosurgical(or endocrine) emergency에 해당되며 치료는 시야장애와 의식소실의 여부에 따라 다르다.
- visual loss, impaired consciousness 없음 : 고용량의 glucocorticoid + 보전적치료
- visual loss, impaired consciousness 있음 : 응급수술 (trans-sphenoidal decompression) + corticosteroid
임상증상
- 특별한 증세가 없는 경우부터 부신피질호르몬 저하증, 갑상선 기능저하증, 사춘기 지연에 이르기까지 다양하다.
호르몬 결핍에 따른 증상
- 임상양상은 부족한 호르몬의 종류에 따라 달라진다.
- 호르몬 부족의 전형적인 순서 : GH → gonadotropin(LH/FSH) → TSH → ACTH
※ 생명유지에 중요한 기능을 하는 호르몬이 오래가는 경향을 주목합시다. 호르몬 부족의 순서에 의해 GH 혹은 gonadotropin 단독 결핍이 흔합니다.
※ ACTH 부족에 의한 adrenal crisis의 양상으로 내원하는 경우가 흔합니다.
암기팁 호르몬 부족의 전형적인 순서: G(H) - o - L(H)F(SH) - 갑(TSH) - 부(ACTH) "GoLF갑부=골프갑부"로 외우면 쉬워요! |
성장호르몬(GH) 결핍 |
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생식선자극호르몬(LH/FSH) 결핍 |
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갑상샘자극호르몬(TSH) 결핍 |
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부신피질자극호르몬(ACTH) 결핍 |
※ 1차성 부신부전과의 차이점
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프로락틴(PRL) 결핍 |
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뇌하수체 후엽 침범: 항이뇨호르몬(ADH) 결핍 |
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※ 갑상선자극호르몬과 부신피질자극호르몬의 결핍은 일반적으로 뇌하수체 부전이 진행된 후기에 나타남
일반적 증상(호르몬결핍과 연관)
- 빈혈 : 갑상샘호르몬과 남성호르몬 부족과 관련있다.
- 신경정신증상 : 정신작용 지연, 무감각, 망상, 의심
- 탄수화물대사이상 (GH결핍으로 생김) : DM환자에서 인슐린 요구량 감소, 저혈당 경향
뇌하수체기능저하증의 진단
표적 호르몬 농도가 낮음에도 불구하고 자극호르몬의 농도가 낮으면 뇌하수체저하증의 생화학적 진단을 내릴 수 있습니다.
남아 있는 뇌하수체 기능을 평가를 위해 유발검사가 시행될 수도 있습니다.
복합 뇌하수체 자극 검사(Cocktail stimulation test)
- Insulin-induced hypoglycemia : GH, ACTH 분비 자극 (가장 강력한 검사)
- TRH : prolactin, TSH 분비 자극
- GnRH(=LHRH) : LH, FSH 분비 자극
- GH 분비를 자극하는 기타 검사: GHRH, L-argine, L-dopa
GH을 분비시키는 자극검사가 가장 유용한 검사법입니다. GH 분비를 자극하는 검사는 여러 가지가 있는데 이 중에서 Insulin induced hypoglycemia 검사가 가장 강력한 검사방법입니다. 하지만 adrenal insufficiency가 의심되는 환자에게는 저혈당과 저혈압을 유발할 수 있기 때문에 금기!
뇌하수체 분비능 검사
호르몬 종류 | 검사 |
성장호르몬 |
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프로락틴 |
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ACTH |
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갑상선호르몬 |
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LH, FSH |
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복합 호르몬 |
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참고자료
- 해리슨 20/e(2018). 372장
- Prabhakar VKB, Shalet SM. Aetiology, diagnosis, and management of hypopituitarism in adult life. Postgrad Med J 2006;82(966):259–66.